kelainan jantung 2

 

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

yaitu penyakit jantung bawaan dimana duktus

arteriosus tidak menutup sehingga ada 

hubungan antara aorta dan arteri pulmonalis

-gejala-gejala ,antaralain:

 Infeksi saluran nafas berulang.

Gagal jantung kongestif (jika PDA besar): gagal 

tumbuh kembang,sesak nafas, kesulitan mengisap ,

-Pemeriksaan Fisik ,antaralain:

Takipnoe,Pulsus Celler,

--Auskultasi jantung:

 P2 akan mengeras pada hipertensi pulmonal(HP).

Bising terus menerus sistolik dan diastolic 

(continuous atau machinery murmur) di sela

iga 2 parasternal kiri menjalar infra klavikula kiri.

Bising diastolic memendek atau bahkan

menghilang pada PH,

Sianosis jika sudah terjadi aliran pirau terbalik dari

kanan ke kiri akibat PH (sindroma Eisenmenger).

Tanda-tanda gagal jantung kongestif pada PDA

yang besar.

-syarat pemeriksaan ,antaralain:

gejala-gejala,Pemeriksaan fisik,Foto Thoraks,EKG,

 Ekokardiografi: TTE,MSCT atau MRI (pada sebagian  ),Sadap Jantung (jika dicuriga Pulmonary Vascular Disease/PVD)

-pemeriksaan Kerja ,antaralain:

Gagal jantung Infektif endokarditis, Infeksi Paru, 

Gizi Buruk,PDA dengan PH,PDA tanpa PH,PDA dengan Penyulit seperti : Mitral Insufisiensi, 

PDA dengan PVD/Eisenmenger Syndrome

-pemeriksaan Banding ,antaralain:

Aorta stenosis dan insufisiensi, Fistula arterio-venous koroner, Aorto-Pulmonary Window, VSD dan Aorta insufisiensi, 

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Pemeriksaan Lab, kultur darah, urinalisa pada

masalah yang dicurigai infektif endokarditis, gizi buruk dan sindrom tertentu,

Sadap jantung pada masalah dengan kecurigaan

PVD,EKG 12 minimal 2 kali,Foto Thoraks,Ekokardiografi untuk pemeriksaan dan evaluasi postoperatif,MRI pada masalah PDA dengan pirau kecil untuk menentukan flow ratio,

-Terapi ,antaralain:

 Neonatus / pasien bayi dengan gagal jantung kongestif

(GJK),Pada neonatus, terutama prematur dengan PDA besar akan terjadi GJK,

 Perbaiki keadaan umum, Atasi hipoglikemi serta hipokal semi yang sering ditemui  pada pasien bayi prematur, yang dapat memperburuk kondisi miokard sehingga  mempermudah terjadinya GJK.

 diberi obat anti gagal jantung seperti vasodilator,digitalis, diuretika  Pada pasien bayi prematur, jika tidak perlu sebaiknya pemberian diuretika dan vasodilator dihindari karena akan menghambat penutupan PDA secara spontan,

 pasien bayi premature dengan GJK dan usia <10 hari. diberi obat anti gagal jantung , diberi Indometasin intravena atau peroral dengan dosis 0,2 mg/kilogram beratbadan sebanyak 3 kali

interval 12 jam untuk menutup PDA.

Kontra indikasi pemberian Indometasin:

pada Necrotizing Entero Colitis (NEC),

pada Gangguan fungsi ginjal, perdarahan 

intracranial atau gastro-intestinal,

pada Sepsis dan Gangguan fungsi hati ,

jika PDA gagal menutup, pemberian Indometasin

dapat diulangi. namun jika tetap tidak menutup

atau bahkan terbuka kembali maka harus 

dilaksanakan operasi ligasi PDA,

-- pasien bayi cukup bulan dengan GJK, GJK diatasi dulu dengan obat-obat anti gagal  jantung.

 jika berhasil, maka operasi ligasi PDA dapat

ditunda sampai usia 12–16 minggu, karena

ada kemungkinan PDA menutup spontan.

 jika GJK tidak  teratasi, maka ligasi PDA harus 

segera dilaksanakan.

-- pasien bayi tanpa GJK.

Tindakan penutupan PDA secara bedah (ligasi

PDA) atau punnon bedah dengan pemasangan

device dilaksanakan elektif pada usiad iatas 12-16 

minggu, tanpa didahului pemeriksaan sadap 

jantung,Syarat pemasangan device lihat  pemasangan ADO,

-- pasien anak dan orang dewasa tanpa PH.

jika klinis tidak ada tanda-tanda PH dan

ekokardiogram memper-lihatkan aliran pirau

melalui PDA yang terus menerus dari kiri ke kanan, maka 

intervensi non bedah atau bedah dapat dilaksanakan

tanpa pemeriksaan sadap jantung.

--pasien anak atau orang dewasa dengan PH,

Pada pasien anak atau orang dewasa jarang ditambah GJK. jika PDA cukup besar maka dengan

bertambahnya usia kemungkinan terjadi PH

dengan PVD semakin besar,

Pemasangan device tidak disarankan jika ada PH,

 jika ada PH namun aliran pirau sudah dua arah,

maka perlu dilaksanakan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai reaktifitas vaskulerparu. 

jika perhitungan PARi <8 U/m2

sesudah PDA dioklusi dengan kateter balon dan

dilaksanakan test O2 100%, maka operasi ligasi

PDA dapat dilaksanakan. Operasi tidak disarankan

lagi pada PH dengan vaskuler paru yang

sudah tidak reaktif.

 jika ada PH namun pada ekokardiogram aliran

pirau melalui PDA masih terus menerus dari kiri ke

kanan, maka operasi ligasi PDA perlu segera

dilaksanakan.

-nasihat ,antaralain: 

obat-obatan,perawatan sehari-hari:pembatasan cairan, pembatasan garam, menjaga kebersihan mulut  gigi, mencegah infeksi,

 pemeriksaan penunjang yang diperlukan,

 kondisi penyakit, pemicu, perjalanan klinis penyakit, dan tatalaksana yang akandikerjakan,

penyulit yang dapat terjadi: gagal nafas,

efusi perikardial atau pleura, sindroma curah

jantung rendah, kematian

tindakan intervensi non bedah / bedah

yang mungkin diperlukan

-penunjuk Medis  95% pasien yang teratasi dengan obat-obat, memiliki LOS <7 hari, 95% pasien yang dilaksanakan ligasi PDA tanpa PH, LOS <5 hari

 95% pasien yang dilaksanakan penutupan dengan

device, LOS <3 hari

ATRIAL SEPTAL DEFECT 

yaitu penyakit jantung bawaan berupa lubang

(defek) pada septuminter atrial, akibat kegagalan fusi septuminter atrial semasa janin,

-gejala-gejala ,antaralain:

Gagal tumbuh kembang,Cepat capai,

Infeksi saluran nafas berulang,Sesak nafas,Kesulitan menyusu,

-Pemeriksaan Fisik,antaralain:

Hepatomegali, Takipnoe, Sianosis,Auskultasi: splitting BJ II, P2 mengeras, ejection sistolik murmur di sela iga 2 para sternal kiri, mid diastolik murmur di katup tricuspid,

- syarat pemeriksaan,antaralain:

MRI (pada sebagian masalah),

Sadap Jantung (pada masalah yang dicurigai

Pulmonary Vascular Disease),

  Ananmnesis,Pemeriksaan fisik,Foto Thoraks AP/ PA,EKG 12 lead,Ekokardiografi: TTE dan TEE pada sebagian masalah,

-pemeriksaan Kerja,antaralain:

 ASD Sinus Venosus Defek:

Dengan HP,Tanpa HP,

ASD Sekundum:

Tanpa HP, Dengan HP

ASD Primum:

Dengan HP,Tanpa HP

ASD dengan Valvular Pulmonal Stenosis,

ASD dengan Mitral Insufisiensi,

ASD dengan PVP (Eisenmenger Syndrome),

 ASD dengan penyulit Infektif Endokarditis,

-pemeriksaan Banding,antaralain:

Dilatasi arteri pulmonalis idiopatik, Stenosis Pulmonal,Bising Fungsional,

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Sadap jantung pada masalah dengan kecurigaan penyakit vaskular paru,

MSCT/MRI pada masalah APVD supra/Infrakardiak

dengan muara PV yang tidak jelas tervisualisasi

dengan pemeriksaan ekokardiografi,

EKG minimal 2 kali,Foto Thoraks minimal 2 kali,

Ekokardiografi untuk pemeriksaan dan evaluasi 

postoperatif,

-Terapi Penutupan ASD dapat dilaksanakan dengan bedah atau non bedah dengan pemasangan device (pada ASD sekundum tanpa hipertensi pulmonal, yang lokasinya memungkinkan).

ASD dengan aliran pirau yang kecil

Pemantauan klinis dan ekokardiografis. jika hasil

ekokardiogram meragukan antara kecil dan

sedang, dilaksanakan pemeriksaan sadap jantung

usia 5–8 tahun untuk menentukan flow ratio (FR).

Penutupan ASD dilaksanakan jika FR >1,5.

ASD dengan aliran pirau yang besar:

a.pasien anak atau orang dewasa tanpa HP.

jika tidak ada tanda-tanda HP, operasi 

penutupan ASD dilaksanakan secara elektif, pada

usia pra–sekolah (3–4 tahun). Penutupan

ASD sekundum dilaksanakan dengan operasi atau

intervensi non bedah dengan device tanpa 

didahului pemeriksaan sadap jantung,

b.pasien bayi dengan ASD besar tanpa GJK dan tanpa  HP

Operasi penutupan ASD usia pra-sekolah (3–4 

tahun).

c. pasien bayi dengan ASD besar (+ MR berat) dengan  GJK:

diberi obat anti gagal jantung (digitalis,

diuretika, vasodilator)

- jika GJK tidak teratasi: operasi penutupan

ASD harus dilaksanakan lebih dini.

- jika GJK teratasi: operasi penutupan ASD

ditunda sampai usia >1 tahun tanpa

didahului pemeriksaan sadap jantung.

d. pasien anak / orang dewasa dengan HP.

Pada pasien anak/orang dewasa, biasanya gejala

yang muncul yaitu akibat HP, pada kondisi 

seperti ini penutupan ASD harus segera 

dilaksanakan.

- jika secara klinis dan ekokardiografis

terlihat aliran pirau (LtoR) deras, maka

penutupan ASD dapat dilaksanakan tanpa

perlu mengukur PARi.

- jika secara klinis dan ekokardiografis

terlihat aliran pirau (LtoR) kurang deras

atau bidirectional (diduga sudah terjadi

penyakit vaskuler paru), maka perlu

dilaksanakan penyadapan jantung untuk

menilai reaktifitas vaskuler paru. Kalau 

didapat :

 PARi <8 U/m 2 maka risiko operasi  penutupan ASD kecil.

 PARi >8 U/m 2, dengan O2 100% turun <8U/m 2

, maka operasi penutupan masih dapat dilaksanakan, namun dengan risiko tinggi, dengan atau tanpa membuat celah seperti PFO padas

eptum; perlu penanganan HP setelah   bedah.

jika dengan O2 100% ternyata PARi >8 U/m 2

, maka operasi penutupan ASD tidak disarankan lagi.

-nasihat ,antaralain:

oral hygiene untuk menghindari kejadian Endokarditis Infektif.

pemeriksaan penunjang yang diperlukan,

 rencana terapi dan  obat-obatan,

 tentang ASD dan penyulitnya seperti Regurgitasi Mitral, HP, tindakan / intervensi non bedah dan

 bedah dan penyulit yang bisa terjadi,

-penunjuk Medis - 90% masalah ASD tanpa HP yang dioperasi memiliki LOS <7 hari,90% masalah ASD tanpa HP yang dilaksanakan intervensi non bedah (penutupan dengan device) mempunyai LOS <3 hari,

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT 

Ventricular Septal Defect (VSD) yaitu penyakit

jantung bawaan berupa satu lubang pada septum

interventrikuler atau lebih (Swiss Cheese VSD) yang  terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin.

Berdasar lokasi lubang, VSD diklasifikasikan

dalam 3 tipe, yaitu:

1.Muskuler-letak lubang di area septum

muskuler (inlet, outlet, trabekuler),

2. Perimembranus – letak lubang di area septum 

membranus & sekitarnya,

3. Sub arterial doubly committed - letak lubang di 

area septum infundibuler,

-gejala-gejala,antaralain:

Gagal jantung kongestif (VSD besar): sesak

nafas, kesulitan mengisap susu dan gagal 

tumbuh kembang,Infeksi saluran nafas berulang,

-Pemeriksaan Fisik ,antaralain: 

Aktivitas ventrikel kiri meningkat,Takipneu,

Auskultasi jantung:

Bising mid-diastolik di area katup mitral

akibat aliran yang deras,

Bunyi jantung dua komponen pulmonal

mengeras jika ada hipertensi pulmonal (HP).

Bising pansistolik di sela iga 3-4 parasternal

kiri, menyebar ke apeks,

--Sianosis jika sudah terjadi aliran pirau terbalik

dari kanan ke kiri akibat HP (sindroma 

Eisenmenger).

-- Tanda-tanda gagal jantung kongestif (pada VSD

besar)

- syarat pemeriksaan ,antaralain:

Hasil pemeriksaan ekokardiografi, Sesuai dengan gejala-gejala,Sesuai dengan pemeriksaan fisis,

-pemeriksaan Kerja Ventricular Septal Defect (Q 21.0),

-pemeriksaan Banding,antaralain:

 Mitral insufisiensi, Trikuspid insufisiensi,

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Sadap jantung / kateterisasi ,Elektrokardiogram, Rontgen Toraks , Ekokardiogram,MSCT, MRI jantung ,

-Terapi ,antaralain:

Gagal jantung kongestif (GJK) Pada masalah VSD usia <1 tahun-dievaluasi sebulan sekali selama setahun, mengingat besarnya aliran pirau dapat berubah akibat resistensi paruyang menurun saat terjadi pematangan vaskuler paru,

 jika terjadi GJK, diberi obat-obat anti gagal

jantung,

 jika medika mentosa gagal (tanda GJK berlanjut) dilaksanakan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya. Operasi paliatif Pulmonary Artery Banding (PAB) dengan tujuan mengurangi aliran ke paru hanya dilaksanakan pada pasien bayi dengan VSD multiple atau pasien bayi dengan berat badan yang belum mengijinkan untuk tindakan operasi jantung terbuka. 6 bulan sesudah PAB perlu

dievaluasi untuk menentukan kemungkinan

operasi definitive yaitu menutup lubang VSD.

 Tanpa GJK atau GJK dengan medika mentosa

yang berhasil.

Pada masalah VSD tanpa GJK atau GJK yang

teratasi dengan medika-mentosa dan pasien anak

tumbuh dengan baik, maka harus dipantau

perjalanan alami VSD, yaitu kemungkinan

terjadinya:

Lubang VSD mengecil atau menutup spontan,

 Prolaps katup aorta,Stenosis infun dibulum ventrikel kanan,Hipertensi pulmonal,

--Stenosis infun dibulum ventrikel kanan (PS

infun dibuler) Ini terjadi akibat reaksi hipertrofi otot

infundibulum ventrikel kanan, aliran pirau dari

kiri ke kanan melalui VSD akan berkurang dan 

pasien tampak membaik. Operasi penutupan

VSD dan reseksi infun dibulum diperlukan 

untuk menghindari beban tekanan pada

ventrikel kanan.

-- Prolaps katup aorta.

Sering terjadi pada VSD subarterial doubly

commited dan kadang-kadang pada tipe peri

membranus yang kecil. kemudian akibat 

prolaps dapat terjadi insufisiensi aorta (AI).

jika ada prolaps katup aorta, walaupun

lubang VSD kecil tetap harus ditutup untuk 

mencegah berlanjut menjadi AI yang mungkin

memerlukan reparasi atau penggantian katup.

--Hipertensi Pulmonal (HP).

VSD besar memicu HP, yang  meningkatkan risiko operasi,

 jika HP ditambah tanda-tanda aliran paru yang deras dan diduga belum terjadi penyakit vascular paru (PVP), maka penutupan VSD dapat dilaksanakan tanpa  didahului pemeriksaan sadap jantung.

- jika tidak ada tanda-tanda aliran ke paru

yang deras atau diduga sudah terjadi PVP,

maka perlu dilaksanakan pemeriksaan sadap 

jantung dahulu untuk menilai reaktifitas 

vaskular paru.

 jika PARi <8 U/m 2

---risiko operasi penutupan VSD kecil

 jika PARi > 8 U/m 2, dengan pemberian O2 100%:

PARI menjadi <8U/m 2

---operasi penutupan

VSD dapat dilaksanakan dengan risiko tinggi 

dan perlu manajemen HP. PARI masih > 8

U/m2, tidak disarankan tutup VSD.

VSD mengecil / menutup spontan.

VSD tipe perimembranus dapat mengecil /

menutup spontan antara lain dengan

terbentuknya Membranous Septum Aneurysm

(MSA). Penutupan spontan sering terjadi pada

VSD tipe muskuler dan peri-membranus; 

kemungkinan ini sangat kecil pada pasien >5 

tahun. Pada usia pra-sekolah (4–5 tahun) jika

secara ekokardiografis ternyata aliran pirau

masih terlihat besar maka sebaiknya besaran 

Flow Rasio (FR) dipastikan dengan pemeriksaan sadap jantung. Operasi  penutupan VSD disarankan jika FR > 1,5.

 Endokarditis

Setiap pasien VSD dapat mengalami komplikasi endokarditis, menjaga kesehatan mulut dan gigi penting disarankan, demikian  halnya pemberian antibiotik profil aksis pada  setiap tindakan gigi.

-nasihat ,antaralain:

rencana tindakan operasi perjalanan penyakit, 

-penunjuk Medis : 80% pasien VSD dengan GJK yang teratasi dengan obat LOS <5 hari,

 80% pasien VSD dengan bedah paliatif LOS <7

hari, 80% pasien VSD tanpa HP yang menjalani bedah korektif LOS <5 hari,80% pasien VSD + HP yang menjalani bedah korektif LOS <7 hari,

ATRIOVENTRICULAR SEPTAL DEFECT (AVSD)

yaitu kelainan berupa defek pada septum atrio￾ventrikular (AV) di atas / di bawah katup AV, ditambah  kelainan katup AV; terjadi akibat pertumbuhan yang  tidak normal dari endokardial cushion pada masa janin.

AVSD sering terjadi pada kelainan kromosom

Trisomy 21 (sindrom Down). AVSD dibagi menjadi 3  tipe, yaitu:

1. Komplit  yaitu jika ada ASD primum besar, VSD

muskuler inlet besar dan hanya ada satu katup

AV (common AV valve). Selain itu juga ada AVSD

kompleks dimana selain kelainan AVSD komplit

juga ada kelainan lainnya seperti tetralogy

Fallot (TOF), double outlet right ventricle (DORV), 

Transposition of Great Arteries (TGA), pulmonal

stenosis (PS), obstruksi alur keluar ventrikel kiri

(left ventricular routflow tractobstruction = 

LVOTO) atau imbalanced ventricle dimana salah 

satu ventrikel hipoplastik.

gejala-gejala - Tanda dan gejala muncul pada saat resistensi

vascular paru menurun (pada usia 2 – 3 bulan), yaitu :

Infeksi saluran nafas berulang,

 Gagal jantung kongestif (GJK) jika pirau kiri

ke kanan besar atau insufisiensi katup AV

berat: sesak nafas, kesulitan menyusu dan 

gagal tumbuh kembang. Umum ada

pada tipe komplit dan kadang-kadang pada

tipe intermediate.

Sianosis muncul jika sudah terjadi hipertensi

pulmonal (HP)/penyakit vaskular paru (PVP)

dengan pirau terbalik dari kanan ke kiri.

2. Parsial yaitu jika hanya ada atrial septal defect (ASD) primum tanpa ventricular septal defect (VSD), dengan dua katup AV (mitral dan trikuspid) yang  terpisah, biasanya ditambah celah (cleft) pada katup mitral sehingga ada mitral regurgitasi.

3. Intermediate yaitu  jika ada ASD primum besar 

dengan VSD muskuler inlet kecil (restriktif)

danfusi jembatan daun katup AV anterior serta

posterior sehingga terbentuk 2 katup AV

terpisah (mitral & trikuspid)

-Pemeriksaan Fisik,antaralain:

  Aktivitas ventrikel kiri dan kanan meningkat

Auskultasi jantung:

--- Bising pansistolik di area apeks dari 

regurgitasi katup AV,

---Bising mid-diastolik diapeks akibat aliran

deras melalui katup AV.

--- S2 terpisah, lebar dan menetap; P2 mengeras 

jika ada HP,

--- biasanya tidak terdengar murmur, karena

tekanan ventrikel kiri dan kanan yang hampir 

sama,

----Tanda-tanda gagal jantung kongestif pada AVSD dengan aliran pirau yang besar atau dengan 

regurgitasi katup AV yang berat, antara lain:

takikardia, takipnoe dan hepatomegali.

- syarat pemeriksaan ,antaralain:

Foto Rontgen Toraks: kardiomegali (akibat

pembesaran atrium dan ventrikel, penonjolan

segmen pulmonal, vaskularisasi paru meningkat 

(plethora). Gambaran vaskuler paru yang

berkurang di area tepi pada HP yang sudah 

terjadi PVP,

EKG: LAD, hipertrofi biventrikel, kemungkinan

interval PR memanjang, Sesuai dengan gejala-gejala,Sesuai dengan pemeriksaan fisis,

Ekokardiogram:

-- M-Mode: dilatasi ventrikel kanan, gerakan

septum ventrikel paradoks akibat beban

volum pada ventrikel kanan.

-- 2-Dimensi:

--- VSD muskuler inlet pada pandangan 

apical 4-ruang

---AVSD komplit – hanya terlihat satu katup AV

---AVSD parsial-terlihat katup mitral dan

tricuspid terpisah dan terletak pada satu level

---ASD primum pada pandangan subsifoid

dan apical 4-ruang

-- Color Doppler :

--- Tentukan arah aliran pirau ASD dan VSD:

pirau dari kiri ke kanan jika belum terjadi

HP, atau sudah terbalik dari kanan ke kiri

karena HP yang berat.

---Derajat beratnya regurgitasi katup AV kiri

atau kanan,

---Hitung tingginya tekanan arteri pulmonalis

dengan mengukur kecepatan aliran 

regurgitasi katup tricuspid jika ada

 Sadap jantung:

Pemeriksaan sadap jantung hanya dilaksanakan

jika dicurigai resistensi paru sudah tinggi 

atau sudah terjadi PVP. Tentukan dan nilai:

--- Resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery

Resistance Index / PARi)

---Rasio aliran ke parudan sistemik (Flow Ratio

= FR = Qp/Qs)

--- Reaktifitas vaskuler paru terhadap test oksigen 100%; untuk menentukan indikasi dan kontra indikasi operasi reparasi AVSD,

Angiografi ventrikel kiri

--- Derajat regurgitasi katup AV,

--- Gambaran “leher angsa” (goose neck appearance) akibat celah dan posisi katup 

mitral yang tidak normal,

- pemeriksaan Kerja Atrioventricular Septal Defect (Q 21.2),

-pemeriksaan Banding ,antaralain:

Trikuspid insufisiensi,Mitral insufisiensi,

Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Sadap jantung /kateterisasi, Elektrokardiogram Foto Rontgen Toraks ,Ekokardiogram , 

-Terapi,antaralain:

a. AVSD parsial, intermediate atau komplit dengan

HP,namun jika sudah terjadi HP dan dicurigai terjadi PVP, maka harus dilaksanakan pemeriksaan sadap jantung untuk mengukur PARi dan reaktifitas

vaskuler paru terhadaptest oksigen 100%.

jika PARi <8 U/m 2 atau sesudah dilaksanakan test

oksigen PARi <8 U/m 2 , maka operasi reparasi

AVSD dapat dilaksanakan namun dengan risiko tinggi, diperlukan manajemen HP setelah  bedah.

b. AVSD kompleks yaitu Keputusan untuk bedah paliatif, definitive atau korektif ditentukan oleh jenis kelainan lain yang ada bersamaan dengan AVSD komplit. Sadap  jantung dikerjakan jika ada keraguan pemeriksaan untuk konfirmasi, atau untuk mengetahui tingginya tekanan dan PARi dan reaktifitasnya, dan  diameter cabang-cabang arteri pulmonalis.

namun  jika ada GJK akibat aliran ke paru

meningkat / tanpa PS–maka obat-obat anti 

gagal jantung dapat didiberi.

namun  jika ada LVOTO-maka dipilih operasi 

Damus Kaye Stanzel.

namun  jika ada imbalanced ventricle-maka

dilaksanakan bedah paliatif pulmonary artery

banding (PAB) pada usia <6 bulan untuk

mencegah PVP, sehingga memungkinkan

bedah univentricular repair pada tahap 

berikutnya. Operasi jenis Bidirectional Cavo￾Pulmonary Shunt (BCPS) dilaksanakan pada usia 1 tahun dan operasi Fontan pada usia 3–4 

tahun.

 jika terjadi spel hipoksia–maka dilaksanakan

bedah paliatif Blalock-Taussig shunt (BTS)

untuk memperbaiki kondisinya atau untuk 

memperbesar diameter arteri pulmonalis

sampai siap dilaksanakan operasi definitive 

univentricular atau biventricular repair.

 c. AVSD intermediate tanpa GJK

Operasi pembetulan dilaksanakan pada usia sekitar 3–6

bulan (sebelum PVP terjadi), tanpa sadap

jantung. Pemeriksaan sadap jantung dilaksanakan

usia >6 bulan, karena dengan dugaan sudah 

mulai terjadi PVP.

d. AVSD komplit dan intermediate dengan GJK

GJK harus didiberi obat-obatan tikongestif

(vasodilator, diuretik dan mungkin digitalis).

namun jika GJK tidak teratasi: secepatnya dilaksanakan

operasi reparasi atau dapat juga dilaksanakan

Pulmonary Artery Banding (PAB) lebih dahulu

dan operasi reparasi dilaksanakan menjelang

usia 6 bulan; PAB tidak disarankan jika ada 

regurgitasi katup AV yang bemakna.

e. AVSD parsial (ASD primum dengan mitral

regurgitasi)

Tindakannya sama seperti ASD sekundum.

namun  jika ada GJK karena mitral regurgitasi yang

bermakna maka secepatnya dilaksanakan

operasi tutup ASD dan reparasi katup mitral.

namun  jika tidak ada keluhan maka operasi tutup

ASD dapat dilaksanakan pada usia pra-sekolah

(3– 4 tahun).

- nasihat ,antaralain:

rencana tindakan operasi,jenis penyakit dan perjalanan penyakit,

-penunjuk Medis : 80% pasien AVSD dengan GJK yang teratasi dengan obat, LOS < 5 hari,80% pasien AVSD dengan HP atau AVSD kompleks yang menjalani bedah korektif LOS <10 hari,

80% pasien AVSD dengan bedah paliatif LOS <7 hari, 80% pasien AVSD tanpa HP yang menjalani

bedah korektif LOS <7 hari,

TETRALOGI OF FALLOT 

yaitu Penyakit jantung bawaan yang terdiri dari 

Ventricular Septal Defect (VSD) tipe peri￾membranus subaortik, over riding aorta, Pulmonal  Stenosis (PS) infundibular dengan atau tanpa PS  valvular serta hipertrofi ventrikel kanan.

namun jika tipe VSD yaitu subarterial doubly 

committed dinamakan  sebagai Oriental atau Mexican Fallot, namun jika ditambah ASD dinamakan  Pentalogy of Fallot. 

- gejala-gejala ,antaralain:

bertambah biru pada saat  pingsan,menangis, merintih,  Squatting pada pasien anak lebih besar , jongkok pada saat bertambah biru,Sianosis , biru pada bibir dan kuku tangan  maupun kaki,Spelhipoksia,

-Pemeriksaan Fisik ,antaralain:

Jari seperti tabuh (cluberatbadaning finger), Aktivitas ventrikel kanan meningkat,

 Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan 

serta kaki,

 Auskultasi jantung:

Bising sistolik ejeksi PS terdengar di sela iga 2

parasternal kiri yang menjalar ke bawah 

klavikula kiri, Bunyi jantung dua biasanya tunggal,

-syarat pemeriksaan ,antaralain:

Sesuai dengan pemeriksaan fisis,Hasil pemeriksaan ekokardiografi,Sesuai dengan gejala-gejala,

-pemeriksaan Kerja,antaralain:

Tetralogy of Fallot  dengan Pulmonal atresia  

 Tetralogy of Fallot ,Tetralogy of Fallot  dengan absent ,Tetralogy of Fallot  dengan IE,

-pemeriksaan Banding ,antaralain:

Double Outlet Right Ventricle (DORV) (Q20.1)

dengan VSD (Q21.0) dan PS. (Q22.0),VSD (Q21.0) dengan PS (Q 22.0)

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Elektrokardiogram,Foto Rontgen Toraks ,

Ekokardiogram ,MSCT (ICD9CM),MRI jantung /(ICD9CM:88.92),Sadap jantung /kateterisasi ( ICD 9CM: 37.23),

-Terapi ,antaralain:

--pasien bayi tanpa riwayat spel hipoksia.

Pada pasien bayi <6 bulan: observasi sampai usai 6

bulan, kemudian dilaksanakan pemeriksaan MCST/

MRI / kateterisasi jantung untuk menentukan 

tindakan paliatif/ definitif .

--pasien bayi dengan riwayat spel hipoksia.

Propranolol (oral) dengan dosis 0,5–1,5 mg/kilogram beratbadan/6-8 jam, sampai usia 6 bulan dalam rangka persiapan operasi paliatif Blalock Taussig Shunt (BTShunt) atau definitif- reparasi.

jika spel hipoksia tidak teratasi: operasi BT shunt.

-nasihat ,antaralain: 

 perjalanan penyakit, rencana tindakan operasi,

spell hipoksia,

- penunjuk Medis :

80% pasien TOF dengan spel hipoksia/saturasi O2

rendah yang menjalani bedah BTshunt LOS < 5hari,

80% pasien TOF dengan spel hipoksia/saturasi O2

rendah yang menjalani bedah BTshunt LOS < 5hari,

80% pasien TOF yang menjalani bedah korektif LOS <7 hari,

SPEL HIPOKSIK

yaitu terjadinya serangan bertambah biru, 

lemas , tidak sadar, kadang-kadang ditambah

kejang,gelisah, menangis berkepanjangan, hiper-ventilasi, 

-gejala-gejala,antaralain:

 ada riwayat penyakit jantung bawaan biru dan riwayat squatting jika pasien anak sudah dapat

berjalan sesudah aktivitas fisik ini,

ada faktor-faktor pemicu, antara lain:

infeksi, dehidrasi, hipoglikemia ,asidosis metabolik,

kelelahan akibat menangis lama atau aktivitas

fisik berat, demam, anemia, 

- Pemeriksaan Fisik ,antaralain: 

Auskultasi terdengar bising jantung yang melemah atau menghilang,tampak  sangat biru, HI perventilasi, 

-syarat pemeriksaan ,antaralain:

Laboratorium: analisis gas darah pO2 dan 

saturasi O2 rendah sekali, Sesuai dengan gejala-gejala, pemeriksaan fisis, pemeriksaan Kerja Spel hipoksik,pemeriksaan Banding ,antaralain:

 Hipoksia akibat obstruksi jalan nafas,

-Terapi ,antaralain: 

Prinsip pengobatan spel hipoksik yaitu

meningkatkan aliran darah ke  paru,

mengurangi konsumsi O2, meningkatkan

pengikatan O2,  menurunkan aliran pirau

kanan ke kiri dengan mengurangi aliran balik

vena sistemik , dengan cara : letakkan pasien anak pada posisi lutut-dada / siku (knee-chest / elbow position) yaitu posisi dimana lutut didekatkan pada dada atau sikunya, dan pasien anak ditenangkan, Dengan cara ini aliran balik vena sistemik akan berkurang karena sebagian darah akan terkumpul di ekstremitas, bawah dan tahanan vaskuler sistemik akan meningkat sehingga aliran pirau kanan ke kiri  akan berkurang dan aliran darah ke paru meningkat,

namun  jika serangannya berat atau menetap, maka akan terjadi asidosis metabolik. Asidosis ini akan memperberat keadaan dan hiperventilasi. diberi intravena natrium bikarbonas 3-5 meq/kilogram beratbadan secara perlahan-lahan. kemudian jika memungkinkan periksa analisa gas darah dan pembetulan asidosis sesuai dengan keperluan,

namun  jika spel menetap atau berulang, dapat didiberi injeksi intravena Propranolol 0,02-0,1 mg/kg. beratbadan perdosis selama 10 meni tuntuk mengurangi spasme infundibulum ventrikel kanan yang memicu stenosis pulmonal bertambah.

Propranolol dilanjutkan dengan pemberian oral

0,2 - 0,5 mg/kg beratbadan/6 jam. Jangan didiberi jika  ada riwayat asma,

Vasopresor juga dapat didiberi,  infus 

Fenilefrin (Neo-Synephrine) 2 -5 mg/kg beratbadan/menit  atau intravena bolus 0,02 mg/kg beratbadan atau intra￾muskuler 0,1 mg/kg beratbadan. Dapat juga didiberi metaraminol (Aramine) 50 mg/100 ml. Jangan .memakai epinefrin atau norepinefrin. Vasopresor 

akan meningkatkan tahanan vaskuler sistemik 

dan pada pemberiannya tekanan darah harus 

dipantau dengan ketat,

Untuk sedasi dapat didiberi injeksi subkutan

morfin sulfat 0,1 mg/kilogram beratbadan atau intravena, yang dapat diulang sesudah 10 menit. Morfin akan  mendepresi pusat pernafasan dan

menghilangkan reflex hiperventilasi. Dapat juga

diberi obat sedasi  diazepam 0,1 mg/kg beratbadan secara intravena, intramuskuler atau melalui rektal.

diberi O2 100% dengan sungkup, diharapkan

oksigenisasi membaik,

jika spel menetap atau berulang dan terjadi gagal

nafas maka sebaiknya pasien didiberi bantuan

pernafasan mekanik (ventilator).

jika saturasi O2 darah arteri tidak naik lebih dari

30% atau terjadi spel hipoksik berulang yang

tidak teratasi dengan obat-obat di atas, maka

harus segera dilaksanakan bedah paliatif arterio￾pulmonary shunt emergensi atau jika kondisi  memungkinkan segera dilakukan  operasi korektif,

-nasihat ,antaralain:

 mekanisme dan perjalanan spel hipoksik,

terapi medika mentosa dan rencana tindakan operasi, faktor pencetus spel dan cara mengatasi

spel hipoksik di rumah,

-penunjuk Medis ,antaralain:

80% pasien spel hipoksik yang dioperasi paliatif/ 

korektif LOS <7 hari,

 80% pasien spel hipoksik yang tertolong dengan 

obat LOS <5 hari,

DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRIKEL (DORV)

yaitu kelainan dimana kedua pembuluh utama

(aorta dan arteri pulmonalis) keluar seluruhnya atau sebagian besar dari ventrikel kanan, Salah satu  pembuluh utama berada dalam posisi overriding >90% terhadap septum ventrikel dan keluar dari ventrikel kanan,

biasanya posisi kedua arteri utama normal, yaitu

aorta di kanan belakang dari arteri pulmonalis.

namun kadang-kadang malposisi, yaitu aorta di

kanan , di depan atau di kanan depan

dari arteri pulmonalis,

Klasifikasi DORV dibuat berdasar  lokasi VSD

terhadap pembuluh darah utama, yaitu:

--DORV dengan VSD subarterial doubly committed

(VSD SADC),

-- DORV dengan VSD noncommitted (remote)/ jauh

dari kedua pembuluh arteri utama Pulmonal Stenosis (PS) sering mengikuti DORV dengan VSD subarterial doubly committeed atau subaortik, yang yaitu salah satu variasi  Tetralogi Fallot dengan over riding aorta lebih dari 90%,

--DORV dengan VSD sub pulmonik (Tausig Bing

Anomaly),

--DORV dengan VSD subaortik,

gejala-gejala Keluhan sangat tergantung pada ada tidaknya PS,antaralain:

-- Dengan PS (aliran ke paru berkurang)

 Spelhipoksia,

-- Tanpa PS (aliran ke paru meningkat):

Gagal jantung kongestif, Infeksi saluran nafas berulang,

-Pemeriksaan Fisik,antaralain:

Dengan PS : sianosis akan terlihat jelas,

Tanpa PS : tanda-tanda gagal jantung kongestif,

Auskultasi jantung,antaralain:

--Bising holosistolik di sela iga 3–4 parasternal

kiri dan bising mid diastolic di apeks jika 

dengan VSD subaortik dan tanpa PS.

 Tidak terdengar bising jika tekanan ventrikel

kiri sama dengan ventrikel kanan,

--Bising sistolik ejeksi di sela iga 2–3

parasternal kiri (area pulmonal) jika ada PS.

 --P2 mengeras jika ada hipertensi pulmonal  (HP)

-- S2 tunggal jika ada PS /posisi a. pulmonalis 

dibelakang (malposisi),

- syarat pemeriksaan ,antaralain:

Sesuai dengan gejala-gejala, pemeriksaan fisis

 Foto RontgenTotraks

-- Dengan PS: ukuran jantung normal, segmen

pulmonal cekung, vaskularisasi paru  oligemik.

-- Tanpa PS: kardiomegali, segmen pulmonal

menonjol, vaskularisasi paru plethora

-Ekokardiogram:

2-Dimensi

---Konfluensi, diameter arteri pulmonalis dan 

cabang-cabangnya,

---Posisi katup semilunar terhadap katup

atrio-ventrikuler: ada tidaknya terus menerusitas

antara katup aorta dengan katup mitral 

atau dengan katup trikuspid,

--- Lokasi dan ukuran VSD,

---Posisi pembuluh arteri utama,

---Ada tidaknya PS,

--- Color Doppler

---Tentukan derajat PS

---Nilai ada tidaknya regurgitasi katup atrio￾ventrikuler.

-Sadap jantung:

--- jika dengan PS: ukur diameter arteri

pulmonalis dan cabang-cabangnya untuk

menentukan indikasi kontra operasi.

--- Ada peningkatan tekanan di ventrikel kanan 

dan arteri pulmonalis Tentukan PARi dan nilai

reaktifitasnya terhadap test O2 100%, untuk 

menentukan indikasi dan kontra indikasi

operasi.

--- Pemeriksaan sadap jantung dilaksanakan baik

pada yang dengan atau tanpa PS (dengan HP) atau diduga ada penyulit atau kelainan lain yang tidak terlihat jelas pada  pemeriksaan ekokardiografi.

- pemeriksaan Kerja Double Outlet Right Ventricle

-pemeriksaan Banding Tetralogi of Fallot,

- Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Sadap jantung /kateterisasi, Elektrokardiogram,Foto RontgenToraks,Ekokardiogram,

- Terapi ,antaralain: 

---DORV dengan VSD subaortik atau VSDS ADC dan PS,yaitu variasi dari Tetralogi Fallot (over

riding aorta >90 %), Tata laksana :seperti Tetralogi Fallot (lihat  Tetralogi Fallot).

--- DORV dengan VSD subpulmonik dan PS

jika ada riwayat spelhipoksia yang berat, maka

perlu dilaksanakan operasi Blallock Tausig Shunt

(BTS) lebih dahulu, untuk menambah aliran

darah ke paru dan memperbaiki saturasi oksigen

sistemik, sambil menunggu saat yang tepat 

untuk operasi pembetulan.

--- DORV dengan VSD subpulmonik tanpa PS

Operasi pembetulan arterial switch dan penutupan

VSD dapat langsung dilaksanakan tanpa 

pemeriksaan sadap jantung jika usia <6 bulan.

namun jika usia sudah >6 bulan atau dicurigai

sudah terjadi PVP, maka harus dilaksanakan

pemeriksaan sadap jantung dahulu untuk

mengukur PARi dan reaktifitasnya terhadap tes

O2 100%. jika masih reaktif maka operasi arterial

switch dapat dilaksanakan ditambah penutupan VSD +/- perforated patch. jika tidak reaktif maka

operasi pembetulan tidak disarankan lagi (konservatif).

---DORV dengan VSD subaortik atau VSDS ADC

tanpa PS Karena tekanan arteri pulmonalis sama dengan tekanan sistemik, maka untuk mencegah PVP perlu dilaksanakan operasi paliatif Pulmonary Artery Banding (PAB) dahulu sambil menunggu usia sekitar 1 tahun, dimana tehnik penutupan VSD

dengan tunneling patch tidak terlalu sulit.

Pemeriksaan sadap jantung harus dilaksanakan

untuk menilai PARi dan reaktifitasnya. Operasi

penutupan VSD dengan tunneling patch harus

dilaksanakan sebelum terjadi PVP (usia pasien bayi) atau saat vaskuler paru masih reaktif. jika sudah tidak reaktif lagi, maka VSD dapat ditutup

dengan patch yang dilubangi (perforated patch)

atau tidak dilaksanakan tindakan apa-apa sama 

sekali (konservatif),

- jika rongga ventrikel kiri kecil dan dianggap

tidak akan mampu menjadi pompa sistemik

maka dilaksanakan operasi Fontan sesuai 

dengan syarat yang berlaku.

- jika PS dianggap resectable, maka dilaksanakan

operasi arterial switch serta pembebasan PS 

(valvotomi dan reseksi otot subvalvar),

- jika PS dianggap non-resectable (tidak dapat

direseksi), maka jenis operasi yang dilaksanakan

sama seperti TGA, VSD dan LVOTO (PS), yaitu

selain VSD  ditutup, juga dilaksanakan

pemasangan valved conduit atau homograft

yang menghubungkan ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis (operasi tipe Rastelli). jika conduit atau homograft tidak tersedia dapat dilaksanakan operasi pembetulan dengan memakai conduit yang dibuat  sendiri memakai monocusp.

-- DORV dengan VSD noncommitted tanpa PS

Penampilan klinis pada jenis ini yaitu GJK,

sehingga harus dilaksanakan operasi PAB sebelum

usia 6 bulan (untuk mencegah PVP). Dalam

perjalanannya saat usia menjelang 1 tahun atau

jika PAB menjadi terlalu ketat dan usia sudah

lebih dari 6 bulan dapat dilaksanakan sadap jantung  untuk persiapan operasi BCPS, yang nantinya dilanjutkan dengan operasi Fontan.

--- DORV dengan VSD noncommitted dan PS

Pada jenis ini operasi reparasi biventrikuler tidak

mungkin dilaksanakan dan harus dipilih operasi

univentrikuler, yaitu operasi Bidirectional Cavo￾Pulmonary Shunt (BCPS) yang diikuti operasi

Fontan atau Total Cavo Pulmonary Connection

(TCPC). syarat yang diperlukan untuk dapat 

dilaksanakannya kedua jenis operasi terakhir ini.

lihat di Trikuspid Atresia.

namun jika usia sudah 2–4 tahun, sesudah

pemeriksaan sadap jantung dapat langsung

operasi Fontan jika memenuhi syarat,

Spel hipokasia dapat terjadi jika PS cukup berat.

namun  jika muncul pada usia <6 bulan: lakukan

operasi BTS dahulu untuk menyelamatkan

hidupnya. Menjelang usia 1 tahun dilaksanakan

sadap jantung untuk mengetahui tekanan

dan diameter arteri pulmonalis, sebagai 

persiapan operasi BCPS.

- nasihat ,antaralain:

Penjelasan jenis penyakit dan perjalanan penyakit

 rencana tindakan operasi,

-penunjuk Medis 

80% pasien DORV setelah  BTS /PAB / BCPS, LOS

<7 hari,80% pasien DORV yang menjalani bedah korektif

LOS <7hari,80% pasien DORV setelah  BCPS menjalani bedah Fontan LOS <14 hari,

 80% pasien DORV dengan GJK yang teratasi dengan obat, LOS <5 hari,

PULMONARY ATRESIA – INTACT VENTRICULAR SEPTUM 

yaitu kelainan dimana katup pulmonal atretik

berbentuk membran, mungkin infundibulum ventrikel kanan juga atretik, cincin katup dan arteri pulmoner  utama hipoplastik; tanpa ditambah defek septum ventrikel (ventricular septal defect/VSD).

Adanya Patent Ductus Arteriosus (PDA) dan

komunikasi inter-atrial, yaitu defek septum atrial

(atrial septal defect, ASD) atau Patent Foramen Ovale (PFO) diperlukan untuk kelangsungan hidupnya.

 gejala-gejala biasanya sudah terlihat pada hari-hari pertama kehidupan,yaitu:

Nafas sesak/distres akibat hipoksia berat dan 

asidosis metabolik,Terlihat biru di bibir dan kuku, yang bertambah sesuai dengan proses penutupan spontan PDA,

-Pemeriksaan Fisik,antaralain: 

Sianosis berat, TakIpnoe, Impus ventrikel kiri diapeks mungkin menonjol,

 Auskultasi:

--- Hepatomegali terjadi jika ASD restriktif (jarang).

--- S-2 tunggal,biasanya tidak terdengar bising,

Kadang terdengar bising sistolik dari insufisiensi katup trikuspid atau bising  terus menerus/sistolik ejeksi dari PDA,

-syarat pemeriksaan ,antaralain:

Sadap jantung hanya dilaksanakan jika anatomi PA  atau keberadaan sinusoid dan fistulasi koroner 

tidak jelas pada pemeriksaan non invasif,

gejala-gejala,Pemeriksaan fisik,Foto Thoraks,

EKG,Ekokardiografi : TTE,MSCT atau MRI untuk memastikan anatomi arteri  pulmoner atau keberadaan sinusoid dan fistulasi  koroner,

 - pemeriksaan Kerja,antaralain:

PA dengan IVS dan PDA, ditambah komplikasi:

fungsi ventrikel kiri yang buruk,absesotak, gagal ginjal kronik, GJK, hipo albuminemia, 

PA dengan IVS dan PDA besar,

PA dengan IVS dan PDA kecil/restriktif,

PA dengan IVS dan PDA dengan sinusoid,

- pemeriksaan Banding,antaralain:

Tertalogy of Fallot dengan Pulmonary Atresia

 Transposition of the Great Arteries, Tricuspid Atresia, Ebstein Anomaly,Pulmonary stenosois, Valvar, Tertalogy of Fallot dengan Absent Pulmonary  Valve, 

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

MSCT/MRI untuk menilai anatomi koroner dan

ukuran ventrikel kanan,

Sadap jantung dan angiografi untuk menilai

anatomi koroner dan ukuran ventrikel kanan jika

pemeriksaan non invasif kurang jelas,

EKG 12 lead minimal 2 kali (pra dan setelah  bedah),

Foto Thoraks, Lab: analisa gas darah–menilai derajat hipoksemia dan hipokarbia, darah rutin melihat parameter infeksi,Ekokardiografi untuk pemeriksaan dan evaluasi post  operatif,

- Terapi ,antaralain:

-- Medis:

Neonatus dengan PA–IVS,Sementara dipersiapkan untuk intervensi bedah, jika tersedia sebaiknya diberi infuse  prostaglandin E1 (PGE1) untuk mencegah penutupan spontan PDA. Infus PGE1

dipertahankan selama prosedur intervensi 

berlangsung.

--Intervensi Non Bedah:

 Neonatus dan pasien bayi PA-IVS dengan nilai Z dari TV >–4, tanpa sinusoid atau fistula arteri

koroner. Dapat dilaksanakan pulmonal .valvulotomi dengan radio-frekuensi dan balon

(BPV). Tindakan BPV dapat diulang pada usia 

lebih tua.

Neonatus PA-IVS dengan nilai Z dari TV < –4,

atau ada sinusoid/ fistulaarteri koroner:

dilaksanakan Balloon Atrial Septostomy (BAS)

untuk melancarkan aliran pirau dari kanan ke

kiri. Pada masalah seperti ini sasaran akhir

yaitu reparasi univentrikular (Fontan).

--Intervensi Bedah:

 Neonatus dan pasien bayi PA-IVS usia <6 bulan

dengan saturasi oksigen <70% dan nilai Z dari

TV<–4: dilaksanakan operasi Blallock Taussig

Shunt (BTS) tanpa didahului penyadapan

jantung, untuk mengganti PDA yang kurang

adekuat atau cenderung menutup spontan. 

kemudian dilaksanakan operasi Bidirectional

Cavo-Pulmonary Shunt (BCPS) pada usia

sekitar 6 bulan, diawali dengan sadap jantung

dan angiografi, untuk memperoleh data

anatomia. Pulmoner dan menilai ada tidaknya

kelainan koroner. Operasi Fontan/Total Cavo￾Pulmonary Connection (TCPC) dilaksanakan jika usia pasien anak sudah 3–4 tahun dan memenuhi  syarat,

Neonatus dan pasien bayi PA-IVS usia <6 bulan, nilai Z dari TV > – 4: dilaksanakan operasi Brock

(closed pulmonary valvotomy) atau bedah

valvotomi terbuka dengan pemasangan patch

trans annular + ligasi PDA, + BTS.

namun jika saturasi oksigen tetap tinggi.saat BTS dioklusi atau tekanan atrium kanan tetap dibawah 12-15 mmHg dengan curah jantung tetap adekuat saat ASD dioklusi, maka dapat dilaksanakan 

penutupan ASD dan atau divisi BTS. 

namun  jika tanpa BTS, maka sebaiknya infuse 

PGE1 dipertahankan selama 2–3 minggu setelah  bedah agar PDA tetap terbuka, hingga diyakini aliran dari RV ke arteri pulmoner efektif,

namun  jika dengan BTS, maka perlu dilaksanakan

sadap jantung + 6-12 bulan setelah  bedah, pertama untuk menilai besarnya rongga dan menentukan apakah RV siap untuk reparasi bi-ventrikular. dilaksanakan test oklusi BTS dan atau ASD dengan kateter balon,

namun.jika tidak mampu mengatasi test oklusi

itu diatas, maka hanya dapat dilaksanakan operasi univentrikuler (BCPS,.Fontan/TCPS). syarat untuk operasi BCPS dan Fontan atau TCPC lihat 

Trikuspid Atresia.

bila  pasien bayi usia >6 bulan dengan nilai Z dariT V <–4 (jarang ada), dilaksanakan operasi :

--- Bidirectional Cavo-Pulmonary Shunt (BCPS) jika ukuran arteri pulmoner menurut data penyadapan jantung cukup besar dan memenuhi syarat,

--- Blallock Taussig Shunt (BTS) jika ukuran

arteri pulmoner menurut data penyadapan

jantung kurang memadai dan tidak memenuhi syarat. kemudian dinilai  kembali 6-12 bulan setelah  operasi.

--- Fontan atau Total Cavo-Pulmonary

Connection (TCPC) jika usia pasien anak sudah 

3–4 tahun dan memenuhi syarat.

-nasihat,antaralain:

pemeriksaan penunjang yang diperlukan,

 obat-obatan, kondisi penyakit, pemicu, perjalanan klinis penyakit, dan tatalaksana yang akan dikerjakan, penyulit yang dapat terjadi seperti:

Hipoksi berat dan asidosis,

Kematian,Efusi perikardial atau pleura, PDA dapat menutup spontan, Sindroma curah jantung rendah,

  tentang perawatan  pembatasan cairan, pembatasan garam,mencegah infeksi,

 tindakan intervensi nonbedah/bedah

yang mungkin diperlukan,

-penunjuk Medis  

80% pasien yang dilaksanakan tindakan paliatif

Fontan/TCPC memiliki LOS <20 hari

70% pasien yang dilaksanakan tindakan intervens  dan bedah paliatif BTS atau BCPS memiliki LOS <15 hari,

ANOMALY PULMONARY VENOUS DRAINAGE (APVD)

yaitu kelainan dimana vena pulmonalis seluruhnya

(total) atau sebagian (parsial) tidak bermuara di 

atrium kiri, Berdasar lokasi muaranya, APVD total terbagi  atas:

--Intra kardiak  yang  bermuara di sinus koronarius atau langsung di atrium kanan,

-- Supra kardiak yang  melalui vena vertikalis kiri

bermuara di vena inominata atau vena kava

superior kiri,

-- Infra kardiak (infra-diafragmatik) - bermuara di

vena porta, duktus venosus, vena gastrika, vena

hepatika kanan/kiri atau di vena kava inferior.

Pada kelainan ini sering ada obstruksi, pada muara atau pada vena pulmonalisnya sendiri, terutama tipe infra kardiak.

--gejala-gejala Keluhan muncul akibat bendungan vena pulmonalis (yang obstruktif) atau peningkatan aliran darah ke  paru (yang non-obstruktif),

--cepat lelah saat aktivitas fisik (pasien anak lebih besar), Gagal jantung kongestif: sesak nafas, sulit

menyusu, gagal tumbuh kembang (pasien bayi)  ,

-- Infeksi saluran nafas berulang

-Pemeriksaan Fisik  ,antaralain: 

Takipnoe dan sianosis ringan sampai berat (yang 

obstruktif), Aktivitas ventrikel kanan meningkat,

-- Auskultasi jantung,antaralain: 

Bisingmid-diastolik yang bertambah keras

pada inspirasi di area katup trikuspid akibat 

aliran yang deras,

Hepatomegali jika vena pulmonalis bermuara 

di vena porta,

 S2 terpisah, lebar & menetap, P2 keras pada 

hipertensi pulmonal/HP,

Kadang terdengar venoushum (hambatan 

aliran vena pulmonalis),

Bising sistolik ejeksi di sela iga 2 parasternal

kiri (aliran deras ke paru),

- syarat pemeriksaan,antaralain:

Elektro kardiogram: RAD, RVH, RAH. Sesuai dengan gejala-gejala, Sesuai dengan pemeriksaan fisis,

 Foto RontgenToraks  dilakukan

 jika tidak ada obstruksi: dilatasi ventrikel

kanan (kardiomegali) dan gambaran vaskular 

paru plethora,

jika ada obstruksi: gambaran bendungan vena pulmonalis dengan ukuran jantung normal.

Tipe supra kardiak: gambaran snowman

(angka 8) akibat dilatasi vena kava superior

Ekokardiogram,

- M-Mode:

Dinding posterior ventrikel kiri tipis (TGAtanpa VSD),Dilatasi ventrikel kanan,Atrium dan Ventrikel kiri kecil, Pergerakan septum ventricular paradox 

akibat beban volum pada ventrikel kanan,

- 2-Dimensi :

 Muara vena pulmonalis: tipe supra kardiak, 

intra kardiak atau infra kardiak dengan 

pandangan apikal, subsifoid, dan  suprasternal.

- Echo- Color & Doppler :

Hitung perbedaan tekanan pada obstruksi 

itu.Hitung tingginya tekanan arteri pulmonalis

jika ada trikuspid insufisiensi (TI),

 Tentukan ada tidaknya obstruksi: aliran

turbulensi (pulsatile) di muara atau di vena

pulmonalisnya.Sadap jantung & angiografi - hanya dilaksanakan jika:

 Angiografia pulmonalis kiri dan kanan atau

langsung vena pulmonalis untuk melihat 

muara vena pulmonalis kiri dan kanan,

Menilai reaktifitas vaskuler paru terhadap

testoksigen 100%; untuk menentukan indikasi

dan kontra indikasi operasi reparasi,

 Muara v. pulmonalis tak jelas dengan 

pemeriksaan ekokardiografi

 Menilai Pulmonary Artery ResistanceIndex =

PARi ,

 pemeriksaan Kerja Anomaly Pulmonary Venous Drainage,

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Sadap jantung /kateterisasi ,Elektrokardiogram,Foto RontgenToraks,Ekokardiogram,

-Terapi,antaralain: 

 1. APVD total

a. APVD total yang obstruktif yaitu keadaan darurat yang perlu dibetulkan  secepatnya , Kondisi pasien biasanya kritis, sehingga sebaiknya tidak dilaksanakan sadap jantung,Sementara menunggu

persiapan operasi jika perlu dapat dilaksanakan

tindakan Balloon Atrial Septostomy (BAS) 

lebih dahulu.

-- APVD total tanpa obstruksi jika tidak ada hipertensi pulmonal (HP), operasi pembetulan dapat dilaksanakan tanpa pemeriksaan sadap jantung. namun jika ditambah HP maka harus dilaksanakan sadap jantung dengan tes oksigen 100% untuk menilai reaktivitas vaskular pulmonalis,

namun  jika PARi >8 U/m 2 dan dengan pemberian

O2 100% turun sampai <8 U/m, maka

operasi pembetulan masih dapat dilaksanakan 

namun dengan risiko tinggi. jika dengan O2

100% ternyata masih > 8 U/m, maka 

operasi pembetulan tidak disarankan lagi,

namun jika ternyata perhitungan Pulmonary

Artery Resistance Index (PARi) < 8 U/m.2

maka risiko operasi pembetulan kecil.

--APVD total yang obstruktif yaitu keadaan darurat yang perlu dibetulkan  secepatnya , Kondisi pasien biasanya kritis, sehingga sebaiknya tidak dilaksanakan sadap jantung,Sementara menunggu

persiapan operasi jika perlu dapat dilaksanakan

tindakan Balloon Atrial Septostomy (BAS) 

lebih dahulu.

2.APVD parsial

syarat operasi pembetulan (intra-atrial baffle) sama

dengan APVD total tanpa obstruksi yang

diuraikan di atas.

-nasihat ,antaralain:

 jenis penyakit dan perjalanan penyakit,

 rencana tindakan operasi,

-penunjuk Medis:

80% pasien TGA total dioperasi korektif LOS <10 

hari,

80% pasien APVD parsial yang dioperasi paliatif

LOS <7 hari

TRANPOSITION OF THE GREAT ARTERIES

yaitu penyakit jantung bawaan dimana kedua

pembuluh darah arteri besar tertukar letaknya, yaitu

aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri

pulmonalis dari ventrikel kiri. Ada 2 macam TGA,

yaitu:

1. Corrected TGA, dimana selain pembuluh darah

arteri besar yang tertukar letaknya (atrio￾ventriuclar discordance); kedua ventrikel juga

tertukar letaknya, yaitu ventrikel kiri berhubungan

dengan atrium kanan dan ventrikel kanan dengan 

atrium kiri (ventriculo-arterial discordance) 

2. Complete TGA, dimana hanya pembuluh darah

arteri besar yang tertukar letaknya, aorta keluar

dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari 

ventrikel kiri (ventriculo-arterial discordance).

Pada kelainan inisirkulasi darah sistemik dan

sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan

paralel. Kelangsungan hidup pasien sangat 

tergantung pada adanya percampuran darah

balik sistemik dan paru, baik ditingkat ventrikel (Ventricular Septal Defect / VSD) ,arterial (Patent Ductus Arteriosus / PDA) atau atrium (Atrial Septal Defect / ASD),

- gejala-gejala ,antaralain: 

 Gagal jantung kongestif (TGA dengan VSD):

gagal  tumbuh kembang,sesak nafas, kesulitan mengisap susu ,

Sianosis (menonjol jika tidak ada pencampuran

darah yang adekuat),

Pemeriksaan Fisik ,antaralain:

 Sianosis,Tanda-tanda gagal jantung kongestif (TGA+VSD):

Takipnoe

- Auskultasi jantung:

Bising jantung biasanya tak terdengar,S2 yang tunggal dan keras, Bising sistolik di parasternal kiri: dari PDA yang besar, VSD atau Left Ventricular Outflow Tract Obstruction / LVOTO)

-syarat pemeriksaan ,antaralain:

Foto Rontgen Toraks: bayangan jantung oval

seperti telur, bagian basal ramping (posisi aorta

dan arteri pulmonalis yang antero-posterior), 

dengan vaskularisasi paru pletora.

Sesuai dengan pemeriksaan fisis dan gejala-gejala, Elektrokardiogram: seperti neonatus normal:

RAD, RVH atau BVH jika ada VSD atau LVOTO.

Ekokardiogram:

- M-Mode : Dimensi rongga ventrikel kiri kecil (TGA

tanpa VSD),

 Tebal dinding posterior ventrikel kiri tipis

(TGA tanpa VSD).

- 2-Dimensi :

 Ventriculo-arterial discordance.

Tentukan posisi aorta terhadap arteri 

pulmonalis (malposisi): antero-posterior 

atau side-by-side .

 Ada tidaknya VSD,Ada tidaknya LVOTO,

 Asal muara kedua arteri koroner (jika

terlihat) 

- Color Doppler :

 Lihat aliran percampuran darah melalui celah yang ada,baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD) maupun arterial  (PDA).

Perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan arteri (LVOTO).

 Sadap jantung,Pemeriksaan sadap jantung biasanya tidak.dilaksanakan terutama pada TGA tanpa VSD usia <3 minggu. Pemeriksaan sadap jantung hanya  dilaksanakan jika diperlukan:

 Reaktifitas vascular paru terhadap test 

oksigen 100%,Derajat LVOTO (jika ada),

Anatomi arteria koronaria,

Tingginya hipertensi pulmonal (HP) dan

resistensi vaskular paru (Pulmonary Vascular

Resistance Index = PARi (pada TGA + VSD),

Data tekanan ventrikel kiri untuk menilai

kekuatan ventrikel kiri,

Angiografi ventrikel kiri untuk:

Menentukan lokasi dan besar VSD,

Menentukan LVOTO,Menilai ukuran /volume ventrikel kiri,

pemeriksaan Kerja Transposition of the Great Arteries,

pemeriksaan Banding Double Outlet Right Ventricle (DORV) dengan VSD  subpulmonik.

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Sadap jantung /kateterisasi,Elektrokardiogram Foto Rontgen Toraks,Ekokardiogram, 

-Terapi ,antaralain:

Nenonatus dengan TGA dengan atau tanpa VSD.

Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus

segera  diberi infus Prostaglandin E1 (PGE1)

dosis 0,01–0,05 mcg/kilogram beratbadan/menit, untuk  mempertahankan patensi duktus arteriosus

sehingga pencampuran antara darah dari vena 

sistemik dan vena pulmonal terjamin. 

Balloon Atrial Septectomy (BAS) untuk membuat ASD segera dilaksanakan, untuk  memperbaiki

percampuran darah ditingkat atrium. jika BAS

gagal, maka ASD perlu dibuat secara surgical

(operasi Blallock Hanlon).

a. TGA tanpa VSD.

Makin tua usia pasien bayi, makin rendah tekanan

arteri pulmonalis (maturasi paru sempurna￾resistensi vaskular paru turun), maka 

ventrikel kiri akan mengecil dan dindingnya

menipis. Pada kondisi seperti ini, jika

dilaksanakan arterial switch, maka ventrikel kiri

tidak mampu memompa darah ke sistemik;

disarankan operasi dilaksanakan pada usia

sekitar 2 minggu (tanpa sadap jantung

karena ventrikel kiri dianggap masih mampu

menjadi pemompa sirkulasi sistemik) 

jika usia sudah >4 minggu, perlu sadap 

jantung:

- jika tekanan LV <2/3 tekanan RV  (sistemik), harus dilaksanakan operasi paliatif  Pulmonary Arterial Banding (PAB) terlebih  dahulu, untuk melatih ventrikel kiri  sebagai pemompa sirkulasi sistemik. Proses latihan ini cukup 1–2 minggu dan 

kemudian dilaksanakan operasi arterial  switch.

- jika  tekanan LV >2/3 tekanan RV (sistemik), dianggap ventrikel kiri cukup kuat dan arterial switch dapat dilaksanakan,

b. TGA dengan VSD.

Penanganannya tergantung pada ada tidaknya LVOTO. biasanya operasi arterial switch dan penutupan VSD dapat ditunda sampai usia 3 bulan, dimana berat badan dan keadaan umum pasien bayi lebih baik dan  belum terjadi penyakit vaskular paru.

Operasi harus dilaksanakan lebih dini jika ada tanda-tanda gagal jantung kongestif yang berat,

 VSD tipe subaortik: dilaksanakan operasi 

korektif tipe Rastelli.

 VSD jauh daria orta (non-committed):

mungkin dapat dilaksanakan operasi atrial

switch (Senning), penutupan VSD dan reparasi LVOTO, atau harus operasi Fontan.

1.TGA, VSD tanpa LVOTO,

Penanganannya tergantung kondisi  resistensi vaskuler paru:

--Pada usia 3 bulan operasi arterial switch dan penutupan VSD dapat dilaksanakan tanpa didahului sadap jantung karena dianggap belum

terjadi PVP.

--Pada usia >3 bulan, perlu dilaksanakan.sadap jantung untuk menilai reaktivitas vascular paru, kalau setelah  tes O2100% :

 PARi <8 U/m-operasi arterial switch dan penutupan VSD dapat dilaksanakan.

 PARi > 8 U/m 2 - sebaiknya dilaksanakan operasi arteria switch atau atrial switch (Senning) tanpa penutupan  VSD atau dengan penutupan

VSD yang berlubang (perforated patch VSD).

2.TGA dengan VSD dan LVOTO.

Penanganan pasien bayi TGA, VSD dan

LVOTO, sangat tergantung pada  derajat beratnya LVOTO secara echocardiografis,

-- jika LVOTO berat (perbedaan tekanan antara LV dan PA >25 mmHg) atau kondisi katup pulmonal jalek/otot tidak mungkin direseksi, maka harus dilaksanakan pemeriksaan sadap jantung dan

angiografi ventrikel kiri untuk menilai derajat LVOTO secara  pasti,

 Operasi pembetulan yang dilaksanakan  yaitu operasi tipe Rastelli,  yaitu memasang konduit 

berkatup atau homograft  antara ventrikel kanan 

dengan arteri pulmonalis dan  menutup VSD dengan tunneling patch, sebaiknya pada usia 3 -

5 tahun untuk mengurangi  frekwensi operasi ulang  penggantian konduit,jika LVOTO sangat berat, sebaiknya sebelum  sadap jantung dilaksanakan operasi paliatif Blalock￾Tausig Shunt (BTS), dengan tujuan menambah  aliran darah ke paru dan memperbaiki keadaan  umum sambil menunggu saat tepat dilaksanakan  operasi korektif. Tipe operasi tahap berikutnya  tergantung tipe dan lokasi VSD yang mengikuti,

-- jika LVOTO ringan (perbedaan tekanan antara LV dan PA <25 mmHg) atau akibat aliran ke paru

yang deras atau diperkirakan otot yang memicu obstruksi dapat direseksi, maka operasi arterial switch, penutupan VSD +/- reseksi LVOTO dapat dilaksanakan tanpa sadap jantung,

- nasihat ,antaralain:

rencana tindakan operasi,jenis penyakit dan perjalanan penyakit, Syarat untuk operasi Fontan yaitu:

 Tekanan a. pulmonalis rerata < 15 mmHg dan 

PARi < 4 U/m2, Ukuran arteri pulmonalis dan cabangnya  memenuhi syarat Kirklin yang disesuaikan  dengan usia dan berat badan pasien.

-penunjuk Medis : 

80% pasien TGA yang dioperasi korektif LOS <15

hari, 80% pasien TGA yang dioperasi paliatif LOS <10 hari,

TRIKUSPID ATRESIA 

yaitu kelainan dimana atrium kanan tidak

berhubungan langsung dengan ventrikel melalui

katup atrio ventrikular, Jadi yaitu suatu hubungan univentrikular, dimana hanya ada katup mitral yang menghubungkan atrium kiri dengan ventrikel kiri. Atrial Septal Defect (ASD) dan Ventricular Septal Defect (VSD) hamper selalu ada mengikuti kelainan ini,

-gejala-gejala ,antaralain:

Keluhan tergantung jumlah aliran darah ke paru,

ukuran VSD dan hubungan ventrikulo-arterial,

1. VSD kecil, hubungan ventrikulo-arterial konkordans (PS subvalvar): aliran darah ke paru berkurang, Sianosis, Spel hipoksia (PS berat),

2. VSD kecil, hubungan ventrikulo-arterial diskordans /TGA (AS sub-valvar): aliran ke sistemik berkurang dan menjadi duct dependent circulation.Sindrom syok sirkulasi,Neonatus : sirkulasi sistemik tergantung PDA,

3. Dengan PS : aliran darah ke paru berkurang

Spel hipoksia jika PS berat dan tidak ada PDA

bermakna,Sianosis, sirkulasi paru tergantung pada

Patent Ductus Arteriosus (PDA),

4. Tanpa PS : aliran darah ke paru berlebihan, Infeksi saluran nafas berulang, GJK: sesak nafas, kesulitan menyusu dan gagal tumbuh kembang.

-Pemeriksaan Fisik,antaralain:

 Sianosisakan lebih nyata jika ada PS atau VSD 

kecil,

 Tanda-tanda gagal jantung kongestif jika tanpa 

PS dan VSD besar,

Auskultasi jantung:

 S2 tunggal jika PS berat atau jika posisi PA di 

posterior (malposisi),

P2 keras jika ada hipertensi pulmonal (HP),

 Bising mungkin tidak terdengar jika PS berat 

atau pulmonal atresia,

Bising pansistolik di sela iga 3-4 parasternal

kiri jika lubang VSD kecil,

 Bising sistolik ejeksi yangkeras di sela iga 2-3

para sterna kiri (jika PS)

Bising mid-diastolik diapeks akibat aliran.deras melalui katup mitral,

 Bising kontinyu dari PDA (kadang-kadang),

-syarat pemeriksaan,antaralain: 

Elektrokardiogram: LAD, LVH, LAH,

 Sesuai dengan gejala-gejala,Sesuai dengan pemeriksaan fisis,

Foto Rontgen Toraks

Dengan PS: ukuran jantung normal, segmen

pulmonal cekung, oligemik,

Tanpa PS : kardiomegali, penonjolan segmen

pulmonal, plethora,

Ekokardiogram

- 2-Dimensi terutama pandangan apikal dan

subsifoid, menentukan:

Lokasi dan ukuran VSD fungsi ventrikel kiri,

Ada tidaknya obstruksi alur keluar .ventrikel kanan (PS),

 Dilatasi atrium kanan dan mungkin vena

kava inferior (tergantung besar ASD),

 hubungan atrio-ventrikular dan ventrikulo￾arterial,

Konfluensi dan ukuran PA dan cabang￾cabangnya (substernal view),

Color dan Doppler

Derajat beratnya PS,

Ada tidaknya regurgitasi katup mitral,

Sadap Jantung dan angiografi biasanya dilaksanakan baik pada masalah TA dengan

atau tanpa PS (dengan HP), atau diduga ada

penyulit atau kelainan lain yang tidak terlihat jelas 

pada pemeriksaan ekokardiografi. Namun dengan 

berkembangnya MSCT dan MRI, analisis anatomi

dapat dibuat tanpa perlu lagi angiografi.

 Tanpa PS (dengan PH) tentukan dan nilai :

PARi,

Reaktifitas vaskuler paru terhadap test O2.100%

Dengan PS:

Mengukur diameter arteri pulmonalis dan

cabang-cabangnya untuk menentukan

kontra indikasi operasi,

Mengukur tekanan arteri pulmonalis jika

kateter dapat melewati katup PS,

Angiografi

-- Angiografi ventrikel kiri

 Ukuran dan lokasi VSD,

Menentukan hubungan ventricular arterial,

Ada tidaknya insufisiensi katup mitral

Angiografi ventrikel kanan atau arteri pulmonalis

 Menilai konfluensi dan diameter kedua

arteri pulmonalis, Melihat ada tidaknya stenosis pada.percabangan PA atau diperifer,

 --Angiografi PA kiri-kanan pada setelah 

Bidirectional Cavo-Pulmonary Shunt (BCPS)

untuk mencari Pulmonary Arterio-Venous.Fistel,

-pemeriksaan Kerja ,antaralain:

Trikuspid Atresia tanpa Pulmonal Stenosis,

 Trikuspid Atresia dengan Pulmonal Stenosis,

-pemeriksaan Banding ,antaralain:

Trikuspid stenosis,Atrial Septal Defect dengan PS,

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

MRI jantung,Sadap jantung /kateterisasi, Elektro kardiogram, Foto Rontgen Torak, Ekokardiogram, MSCT,

- Terapi ,antaralain: 

1. TA dengan obstruksi aliran darah ke paru (PS atau PA)

Pada neonates dengan hipoksi berat:

-- Infus Prostaglandin E1 (PGE-1) dosis awal 10

mcg/kilogram beratbadan/menit untuk mempertahankan PDA sehingga aliran darah ke paru cukup,

-- Balloon Atrial Septostomy (BAS) jika ada

tanda-tanda bendungan vena sistemik

(karena lubang ASD kecil).

-- kemudian Blalock-Taussig Shunt (BTS) +/-

PDA ligasi; dan PGE-1 dihentikan. Prosedur

BCPS dikerjakan sesudah 6 bulan prosedur

BTS, untuk persiapan operasi Fontan pada 

usia sekitar 3 tahun.

jika dengan ekokardiografi anatomis jantung dan

arteri pulmonalis jelas tervisualisasi dan cukup

besar (menurut criteria Kirklin), maka sadap 

jantung tidak diperlukan, kecuali jika perlu

diketahui tekanan arteri pulmonalis dalam

persiapan operasi Fontanatau Total Cavo￾Pulmonary Connection (TCPC).

2. TA dengan aliran darah ke paru yang normal

biasanya tidak member keluhan yang berarti,

sehingga intervensi bedah dapat ditunda.

Pemeriksaan sadap jantung dilaksanakan jika usia

sudah lebih dari 5–6 bulan, untuk memperoleh

data seperti di atas dan kemudian operasi BCPS 

atau Fontan dilaksanakan sesuai dengan syarat.

3. TA tanpa obstruksi aliran darah ke paru

(berlebihan)

- Pada kondisi ini penyakit vaskuler paru (PVP)

harus dicegah melalui operasi Pulmonary

Artery Banding (PAB) pada pasien bayi usia <6 bulan,

agar dapat dilaksanakan operasi BCPS atau 

Fontan nantinya,

Sadap jantung dilaksanakan pada usia + 1 tahun

untuk persiapan operasi BCPS atau usia >2

tahun untuk persiapan operasi Fontan. namun

jika dalam perjalanannya PAB menjadi terlalu

ketat atau longgar, maka perlu dilaksanakan

operasi BCPS lebih awal atau PABd iperketat.

-- jika sianosis bertambah akibat terbentuknya

Pulmonary Arterio-Venous Fistel (hasil 

angiografi) maka operasi Fontan / TCPC perlu

dikerjakan.

-- jika usia >2 tahun dan memenuhi criteria

untuk Fontan, maka operasi Fontan atau TCPC dapat langsung dilaksanakan.

-- Pada usia 6 bulan-2 tahun dengan tekanan

rerata PA <18 mmHg atau PARi <4 U.m2, maka

sebaiknya dilaksanakan operasi BCPS, dan PAB 

bias dibiarkan (pulsatile BCPS)/ diperketat/

dibuntukan tergantung kondisi pasien. Di atas

nilai-nilai itu, operasi BCPS tidak .disarankan.

syarat untuk operasi BCPS Tekanan arteri pulmonalis rerata <18 mmHg .dan PARi <4 U.m2

 Arteri pulmonalis konfluens dengan diameter

cabang-cabangnya memenuhi criteria Kirklin

yang disesuaikan dengan berat badan.

syarat untuk operasi Fontan atau TCPC

 Tekanan arteri pulmonalis rerata <15 mmHg 

dan PARi <4 U/.m 2

 Arteri pulmonalis konfluens, dan diameter

cabang-cabangnya memenuhi criteria Kirklin

yang disesuaikan dengan berat badan.

 Tidak ada regurgitasi katup atrio-ventrikula

pada pasien TA setelah  BCPS atau Fontan, guna menurunkan beban LV dan LV enddiastolic

presure.

-. penunjuk Medis :80% pasien TA dengan bedah Fontan pulang  dengan LOS <14 hari,80% pasien TA dengan bedah paliatif pulang dengan LOS <7 hari, 80% pasien TA setelah  BCPS/Fontan dipulangkan mendapat ACEI/ARB.

FISTULA ARTERI KORONER

yaitu cacat bawaan dimana terminasi dari arteri

koroner tidak normal, sehingga terbentuk hubungan antara arteri koroner dengan salah satu rongga  jantung (coronary-cameral fistula) atau segmen sirkulasi sistemik atau pulmoner (coronary arterio venous fistula) ,

- gejala-gejala ,antaralain:

 Tak ada keluhan jika fistula arteri koroner kecil,

 Pada pasien bayi dengan fistula arteri koroner cukup besar, biasanya muncul keluhan usia 2-3 bulan  (sesudah resistensi vaskular pulmoner turun) : Gagal jantung kongestif (GJK): wheezing, gagal tumbuh.,cepat lelah,berkeringat banyak terutama saat menyusu,takipnu, takikardia, 

Angina pektoris ( pasien bayi menjadi iritabel),

 Curah jantung rendah: pucat, akral dingin,

sinkope,

jika fistula sangat besar kadang-kadang terjadi

gagal jantung dengan curah jantung tinggi.

 Pada pasien lebih besar, terjadi juga keluhan GJK

dan curah jantung rendah seperti di atas.

-Pemeriksaan Fisik ,antaralain:

Tekanan nadi besar atau mungkin terjadi nadi 

kolaps,Asimptomatis jika fistula arteri koroner kecil

 S1 dan S2 intensitasnya menurun; ada S3 dan 

gallop jika fistula besar,

 Bising yang terdengar:

Bising holosistolik dari mitral regurgitasi bisa 

terdengar diapeks ,

Bising hanya terdengar pada awal diastole 

jika fistula berhubungan dengan ventrikel kiri.

Bising terus menerus di batas kiri sternum (lebih

bawah dari lokasi bising PDA), dengan

aksentuasi pada tahap diastol, puncaknya

terdengar pada mid-late diastol.

Gejala GJK muncul jika fistula arteri koroner besar.

- syarat pemeriksaan ,antaralain:

Sadap Jantung jika hasil pemeriksaan non￾invasive meragukan terutama tempat terminasi arteri koroner,

 gejala-gejala,Pemeriksaan fisik,Foto Thoraks,

EKG, Ekokardiografi transtorakal,MSCT atau MRI (pada sebagian masalah ),

- pemeriksaan Kerja ,antaralain:

Fistula arteri koroner dengan penyulit: Mitral

Insufisiensi, GJK, Infektif endokarditis, Infeksi

Paru, Gizi rendah, Fistula arteri koroner tak bermakna, Fistula arteri koroner bermakna,

-pemeriksaan Banding ,antaralain:

Myocardial Infarction in Childhood,

 Patent Ductus Arteriosus,Sinus of Valsalva Aneurysm,Ventricular Septal Defect, Supracristal,

 Anomalous Left Coronary Artery From the 

Pulmonary Artery,Pulmonary Arteriovenous Fistulae,Coronary Artery Anomalies,

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Treadmill untuk memastikan adanya iskemia

miokard atau membandingkan kondisi miokard

pradan setelah  intervensi,

 EKG 12 lead minimal 2 kali (pra dan setelah 

intervensi),Foto Thoraks,Ekokardiografi untuk pemeriksaan dan evaluasi setelah  bedah,

MSCT/ MRI pada masalah yang meragukan,

Sadap jantung untuk menentukan Qp: Qs, dan

angiografi untuk menilai fistula khususnya:

stenosis regional,  masuknya fistula ,

jumlah fistula, lokasi terminasinya, perjalanan,

-Pemeriksaan laboratorium:

Kultur darah, urinalisa pada masalah dengan

kecurigaan infektif endokarditis,

Enzim jantung jika ada kecurigaan infark 

miokard, Brain natriuretic peptide jika ada kecurigaanGJK,

- Terapi ,antaralain:

 Pada fistula arteri koroner yang kecil dan 

asimptomatik tidak perlu terapi, karena 

kemungkinan menutup spontan, namun terus 

dipantau,

Medikal :

Kebanyakan a. koroner yang memiliki fistula 

mengalami dilatasi secara progresif dan 

berpotensi memicu trombosis, endokarditis 

dan ruptur, sehingga perlu ditutup dengan 

intervensi non bedah/ bedah,

Endokarditis dan komplikasi lain diatasi 

sesuai pedoman pelayanan klinik;

 Atasi GJK jika ada, sesuai pedoman 

pelayanan klinik,

Tujuan intervensi yaitu menutup fistula tanpa 

mengganggu aliran arteri koroner yang normal.

 Embolisasi transkateter untuk fistula arteri 

koroner tunggal dengan ukuran sedang

 Bedah untuk fistula arteri koroner multipel 

dengan ukuran besar

-nasihat ,antaralain:

kondisi penyakit, pemicu, perjalanan klinis,

 penyulit yang dapat terjadi seperti:

pemeriksaan penunjang yang diperlukan

nasihat obat-obatan, perawatan sehari-hari:

Pembatasan cairan dan garam,Mencegah infeksi, tindakan intervensi non bedah / bedah,

Gagal nafas, Infark miokard, Sindroma curah jantung rendah, Infektif endokarditis, Kematian,

penunjuk Medis : 95% pasien setelah  intervensi bedah memiliki LOS <7hari,95% pasien yang teratasi dengan obat-obat memiliki LOS <7 hari,95% pasien setelah  intervensi non bedah  memiliki LOS <3 hari,

ANOMALI MUARA ARTERI KORONER DARI ARTERI PULMONER

(ANOMALOUS ORIGIN OF THE CORONARY ARTERIES FROM THE  PULMONARY ARTERY)

yaitu cacat bawaan di mana arteri koroner keluar 

dari arteri pulmoner.

Anomalous origin of the righ tcoronary artery a

rising from the pulmonary artery (ARCAPA) -

anomali terjadi pada a. koroner kanan

Anomalous origin of the left coronary artery a

rising from the pulmonary artery (ALCAPA) -

anomali terjadi pada a.koroner kiri

-gejala-gejala ,antaralain:

pasien bayi dengan ALCAPA awalnya tanpa keluhan, namun berangsur-angsur memperlihatkan tanda￾tanda gagal jantung kongestif (GJK):

Nafas cepat,Berat badan sulit naik,

Iritabel,Berdebar-debar,Berkeringat banyak,Kesulitan menyusu,

Nyeri dada (angina pektoris), sinkop / kematian

mendadak bisa terjadi.

Usia munculnya keluhan tergantung ada/tidaknya

dan besar aliran sirkulasi kolateral antara arteri

koroner kanan dan kiri.

pasien bayi dengan ARCAPA keluhan di atas lebih jarang terjadi, karena kolateral dari arteri koroner kiri  yang cukup; acap kali terdeteksi saat otopsi.

-Pemeriksaan Fisik ,antaralain:

Impuls prekordia ventrikel kiri bias menonjol dan

bergeser ke bawah dan lateral,

keringat berlebihan ,Gelisah, takipnu, takikardi,

jika terjadi GJK

 Pada auskultasi mungkin terdengar :

Bising terus menerus halus di tepi kiri sternum atas mirip fistula arteri koroner atau PDA kecil;

 jika terjadi gagal jantung kongestif berat, hepar

membesar dan nadi perifer melemah karena

curah jantung turun,

Bising diastolic menggenderang di apeks

(stenosis mitral relatif),

Bising sistolik diapeks karena regurgitasi mitral

 S2 terpisah-sempit, P2 meningkat intensitasnya jika terjadi gagal jantung kiri yang mengakibatkan hipertensi pulmonal.

-syarat pemeriksaan,antaralain:

MSCT atau MRI (pada sebagian masalah),

Sadap Jantung (jika hasil pemeriksaan non 

invasive masih meragukan), gejala-gejala, Pemeriksaan fisik,Foto Thoraks,EKG,Ekokardiografi transtorakal,

-pemeriksaan Kerja ,antaralain:

Anomalous origin of the right coronary artery a

rising from the pulmonary artery (ARCAPA) tanpa 

penyulit.

Anomalous origin of the left coronary artery a

rising from the pulmonary artery (ALCAPA) tanpa 

penyulit.

ALCAPA atau ARCAPA dengan penyulit seperti:

endokarditis, Infeksi Paru, Gizi yang Buruk,

Mitral Insufisiensi, Gagal jantung, Infektif 

-pemeriksaan Banding,antaralain:

Insufisiensi katup mitral,Miokarditis viral,

 Kardiomiopati dilatatif, Fistula arteri koroner,

Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

MSCT/ MRI pada masalah yang meragukan

Sadap jantung dan angiografi pada masalah yang

meragukan, EKG 12 lead minimal 2 kali (pra dan setelah .intervensi),Foto Thoraks, Ekokardiografi untuk pemeriksaan dan evaluasi  postoperatif ,

Lab: Kultur darah, urinalisa jika ada kecurigaan 

infektif endokarditis,Brain natriureti cpeptide jika ada kecurigaan  gagal jantung,

-Terapi ,antaralain:

1. Medikal:

Pemakaian oksigen dan vasodilator harus

berhati-hati, karena efek vasodilatasi

pulmoner (penurunan tekanan a.

pulmoner) sehingga “steal” arteri koroner 

bertambah,

Terapi GJK dengan diuretik, vasodilator

sistemik, dan inotropik,Pemakaian inotropik yang berlebihan  meningkatkan konsumsi oksigen 

miokard sehingga memperburuk iskemia.

2. Bedah

 dilaksanakan jika kondisi pasien cukup stabil, 

dengan cara membuat dua system arteri

koroner normal, dengan cara:

Anatomosis arteri subclavia kiri ke arteri koroner sesudah hubungannya dengan arteri pulmonal diikat,Memasang saphenous vein bypass graft

sesudah hubungannya dengan arteri  pulmonal diikat,Prosedur Takeuchi, Implantasi langsung,

Reparasi katup mitral jarang diperlukan karena

kondisi ventrikel kiri akan membaik dan deraja

tregurgitasi berkurang setelah  bedah.

-nasihat ,antaralain:

 kondisi penyakit, pemicu, perjalanan

klinis penyakit, pemeriksaan penunjang yang diperlukan, obat-obatan, penyulit yang dapat terjadi seperti: Infektif endokarditis,Kematian,Gagal nafas,nfark miokard, Sindroma curah jantung rendah,

 tindakan intervensi bedah yang mungkin

diperlukan, pembatasan aktifitas fisik jika ada

iskemia miokard saat istirahat atau aktifitas fisik.

 perawatan sehari-hari pra bedah:

Mencegah infeksi,Pembatasan cairan dan garam

Pembatasan ini tak berlaku setelah  bedah yang 

berhasil,

-penunjuk Medis ,90% pasien yang memerlukan bedah memiliki 

LOS <7hari,80% pasien yang teratasi dengan obat-obat.memiliki LOS <7 hari

COARCTATIO AORTA

yaitu penyakit jantung bawaan berupa penyempitan

pada arkus aorta distal atau pangkal aorta

desendens torakalis. biasanya dibawah arteri

subklavia kiri dekat dengan insersi duktus arteriosus.Penyempitan dapat berbentuk discrete, segmen yang panjang atau ditambah hipoplasi segmen isthmus atau arkus aorta bagian distal.

Sering ada pada kelainan kromosom 22

(sindrom Turner) dan PJB lain. 

dengan Klasifikasi :

Di depan duktus arteriosus (juxta ductal),

Di atas duktus arteriosus (pre-ductal): diperlukan

PDA untuk kelangsungan hidupnya,

Di bawah duktus arteriosus (post ductal),

-gejala-gejala,antaralain:

Pada pasien anak lebih besar/dewasa biasanya

ada hipertensi ekstremitas atas yang

asimptomatik,

Sianosis pada Co.A dengan kelainan intra kardiak

kompleks dimana ada pirau dari kanan ke kiri.

 Gagal jantung kongestif (GJK) pada

neonatus/pasien bayi dengan CoA yang berat atau

dengan PJB berat: sulit menyusu (feeding

difficulty) dan gagal tumbuh kembang (failure

tothrive).

-Pemeriksaan Fisik,antaralain:

Sianosis di tungkai dan lengan kiri jika lokasi CoA

preduktal dengan PDA besar (aliran pirau dari

arteri pulmonalis ke aorta desendens)/differential

cyanosis.

Pulsasi arteri femoralis tak teraba, atau lemah

dan terlambat jika dibandingkan dengan arteri 

radialis atau brakhialis.

Tekanan darah ditungkai tidak terukur atau lebih

rendah dari pada lengan. Tekanan darah tinggi

(hipertensi) pada ekstremitas atas. Kecuali pada

CoA preduktal dengan PDA besar, perabaan

pulsasi arteri femoralis kuat dan tidak ada 

perbedaan tekanan darah tungkai dan lengan.

 Tanda dan gejala GJK: Distres pernafasan, asidosis

metabolic  syok sirkulasi takikardia, takipnoea dan

hepatomegali ada pada neonatus/ pasien bayi dengan CoA berat.

 Sianosis pada yang dengan kelainan intra kardiak

kompleks (penyakit jantung bawaan biru)

Auskultasi: S-2 tunggal dan keras, irama gallop,

pada pasien bayi dengan Co.A berat bising sering tidak terdengar atau terdengar bising sistolik yang

tidak khusus di parasternal kiri dan kadang￾kadang di area skapula kiri.

-syarat pemeriksaan ,antaralain:

Cardiovascular CT dan MRI scan untuk 

memastikan anatomi arkus aorta, Sadap jantung pada masalah yang akan dilaksanakan Percutaneous Balloon Angioplasty (PBA),

gejala-gejala,Pemeriksaan fisik, Foto thoraks, EKG,Ekokardiografi: Trans-Thoracal Ekokardiography

(TTE), 

-pemeriksaan Kerja :

CoA dengan HLHS,

CoA dengan atau tanpa PDA, CoA dengan VSD, CoA dengan kelainan intra kadiak kompleks (TGA,DORV, AVSD, dan seterusnya),

- pemeriksaan Banding :

IAA dengan kelainan intra kardiak kompleks,

 IAA (Interrupted Aortic Arch),

-Pemeriksaan Penunjang:

Lab: Kultur darah, urinalisa pada masalah dengan

kecurigaan infektif endocarditis,

Pemeriksaan laboratorium pada masalah dengan

gizi buruk dan kecurigaan sindroma Turner,

EKG 12 lead minimal 2 kali, Foto Thoraks, Ekokardiografi untuk pemeriksaan dan evaluasi 

postoperatif,Cardiovascular CT dan MRI scan untuk

memastikan anatomi arkus aorta jika tidak

jelas tervisualisasi dengan ekokardiografi,

Sadap jantung pada masalah yang akan dilaksanakan PBA,

- Terapi :

Stabilisasi dan perbaiki keadaan umum

dengan obat-obat inotropik dan diuretika 

sementara operasi dipersiapkan.

Pada neonates dengan kondisi (GJK) yang

berat mungkin perlu didiberi infuse

Prostaglandin E1 (PGE1) dahulu untuk

mempertahankan PDA agar perfusi ke aorta

desendens dan ginjal tetap baik.

 CoA tanpa kelainan intra kardiak lain:

 Operasi reparasi CoA dan potong PDA (jika

ada) harus dilaksanakan segera sesudah

pemeriksaan ditegakkan, terutama neonates /

pasien bayi dengan GJK dan syok sirkulasi.

 Pada pasien bayi, pasien anak atau dewasa dengan CoA.yang discrete tanpa PDA atau dengan

recoarctatio setelah  bedah reparasi dapat

dilaksanakan intervensi non bedah PBA dengan 

atau tanpa pemasangan stent.

CoA dengan VSD tunggal:

 jika kondisi kurang baik atau fasilitas

tidak memadai maka dapat dipilih operasi 2

tahap. Tahap pertama reparasi CoA dengan

Pulmonary Artery Banding (PAB) dan pada

usia di atas 3 bulan tahap kedua operasi 

tutup VSD dan buka PAB,

 Operasi reparasi CoA dan penutupan VSD

dilaksanakan dalam satu tahap

Pada yang dengan VSD restriktif dilaksanakan

reparasi CoA tanpa PAB dan dikemudian hari

diharapkan VSD akan menutup spontan atau 

dilaksanakan intervensi non bedah penutupan 

transkateter dengan device.

CoA dengan VSD besar atau multiple:

Sebaiknya dilaksanakan operasi 2 tahap,yaitu 

reparasi CoA dan PAB dahulu, Penutupan VSD dan membuka PAB dilaksanakan dikemudian hari jika usia sudah lebih dari 6 bulan dan kondisi sudah memungkinkan.

VSD muskuler multiple yang kecil-kecil

diharapkan akan menutup spontan.

 CoA dengan kelainan intra kardiak kompleks 

(TGA, DORV, AVSD):

Sebaiknya jika memungkinkan operasi

reparasi CoA dilaksanakan satu tahap bersamaan 

dengan reparasi intra kardiak yang ada.

jika kondisi tidak memungkinkan maka dapat

dilaksanakan operasi reparasi CoA dengan atau 

tanpa PAB.

 CoA dengan HLHS:

jika ASD restritiktif perlu dilaksanakan Balloon

Atrial Septostomy (BAS) lebih dahulu untuk

memperlancar aliran balik vena pulmonalis

yang terbendung akibat jantung kiri hipoplastik. Operasi tahap pertama tipe Norwood I dengan

risiko tinggi dan prognosis kurang baik. Dapat

juga dilaksanakan cara hybrid, yaitu pemasangan

stent PDA cara trans kateter dan operasi PAB

jikateral (RPA dan LPA). kemudian dilaksanakan operasi tahap II BCPS pada usia di atas 3–6 bulan dan operasi tahap III Fontan sesuai dengan criteria yang berlaku untuk operasi reparasi uni-ventrikular.

Untuk reparasi intra kardiak lihat PPK

kelainan intrakardiak yang mengikuti.

-nasihat,antaralain:

menjaga oral hygiene untuk.menghindari kejadian endokarditis infektif.  tindakan operasi paliatif dan definitive.(reparasi), jenis penyakit, perjalanan klinis penyakit, tatalaksana yang akan dikerjakan, obat-obatan  pemeriksaan penunjang yang diperlukan,  penyulit yang muncul seperti GJK,

hipertensi, PH, gagal ginjal, gangguan konduksi

listrik,  

- penunjuk Medis :

 50% pasien yang dilaksanakan tindakan 

pembedahan tahap pertama reparasi CoA dan 

Norwood 1 memiliki LOS < 14 hari,

 80% pasien yang dilaksanakan tindakan 

pembedahan tahap pertama reparasi CoA dan 

PAB memiliki LOS <7 hari,

 80% pasien yang dilaksanakan pembedahan tahap 

kedua tutup VSD memiliki LOS <7 hari,

 80% pasien yang dilaksanakan pembedahan tahap 

kedua BCPS memiliki LOS < 7 hari dan tahap 

ketiga Fontan memiliki LOS < 14 hari,

80% pasien yang dilaksanakan tindakan  pembedahan satu tahap reparasi CoA dengan  atau tanpa tutup VSD memiliki LOS <7 hari,

 80% pasien yang dilaksanakan tindakan 

pembedahan satu tahap reparasi CoA dengan 

kelainan intrakardiak kompleks memiliki LOS 

<10 hari,

INTERRUPTED AORTIC ARCH (IAA)

yaitu suatu kelainan congenital dimana tidak

ada hubungan antara aorta  desenden dan aorta  asenden secara total, Kelainan ini biasanya mengikuti kelainan jantung bawaan yang lain, seperti Arteriosus , Atresia Trikuspid,VSD, PDA, Trunkus ,

Klasifikasi :

Tipe A : Tidak ada hubungan terjadi di distal dari aorta Subklavia sinistra

Tipe B : Tidak ada hubungan terjadi diantara aorta

Karotis komunis dan arteri Subklavia

sinistra

TipeC : Tidak ada hubungan terjadi antara 

aorta  Innominata dan aorta Karotis komunis,

-gejala-gejala ,antaralain:

Lethargis,Takipneu,Poor feeding (sulit menyusu),

-Pemeriksaan Fisik,antaralain:

 Sianosis pada ekstremitas inferior (mottled /

gray appearance) Saturasi oksigen ekstremitas

superior > ekstremitas inferior,

-Facies dismorfik (50% pasien mengidap 

DiGeorge Syndrome),

-Tanda vital :

Hilangnya pulsasi pada ekstremitas inferior

atau keempatnya.

ada Perbedaan TD ekstremitas superior dan

inferior, bisa terjadi.

-Auskultasi :

jika ada VSD/PDA, bising sesuai dengan

kelainan yang terjadi,

Bising ejection systolic grade 2-3 pada basis

jantung,S1 normal, S2 tunggal,

-syarat pemeriksaan ,antaralain:

gejala-gejala,Pemeriksaan Fisik,

Laboratorium:

EKG: RVH, tidak normalitas gelombang ST,

pemanjangan segmen QT pada hipokalsemia

terkait sindrom DiGeorge,

Foto dada: siluet kardiotimik bias normal/

meningkat; pasien dengan sindrom DiGeorge

biasanya tidak memiliki thymus. Vaskularisasi 

paru bisa normal atau plethora,

Analisa Kadar kalsium darah pada pasien dengan 

sindrom DiGeorge,Darah lengkap, Analisa gas darah untuk mendeteksi adanya  asidosis metabolik,

Ekokardiografi:

MSCT/MRI: menandakan polaper cabangan dan

interupsi yang terjadi antara aorta proximal dan 

distal,

 analisa untuk IAA,Tampak morfologi per cabang anarteri dan dimana interupsi itu terjadi,

 Analisa percabangan arteri subklavia dextra, 

apakah ada atautidak, jika ada VSD dilaksanakan pengukuran dan penentuan tipenya,

Sadap jantung jika ada Pulmonary Vascular

Disease (PVD),

-pemeriksaan Kerja,antaralain:

 IAA tipe A, IAA tipe B, IAA tipe C,

pemeriksaan Banding,antaralain:

Sindrom Velocardiofacial,Coarctatio Aorta,Stenosis Aorta, 

Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Cardiac cathetherization,MRI (pada beberapa masalah),Laboratorium,Electrocardiography,Foto dada,Echocardiography,

- Terapi ,antaralain:

pemakaian ventilator diputuskan berdasar￾ AGD dan  klinis pasien.

Menjaga patensi PDA diberi Prostaglandin E-1i.v untuk menjaga patensi PDA yang akan menjamin sirkulasi darah  ke seluruh tubuh.

 Operasi:

 jika region subaortik diameternya cukup

(>5-6 mm), pasien kompatibel untuk Primary

Intracardiac Reconstruction (VSD patch

closure dan rekonstruksi arkus aorta–end

toendanastomosis),

jika diameternya tidak cukup (<3 mm) dan VSD malalignment, maka dilaksanakan salah 

satu prosedur operasi yaitu :

 Prosedur Ross-Konno,

Regio aortic outflow diperbesar (Konno)

dan katup sorta diganti dengan autograft

pulmonary valve (Ross). Ostiuma.

Koronaria dipindahkan ke autograft dan

dilaksanakan pemasangan conduit dari RV ke 

a. Pulmonalis.

Prosedur Norwood-Rastelli

Baffle interventrikular menghubungkan LV

dengan aortic outflow dan annulus pulmonalis (Rastelli). Arteri Pulmonal utama di-transeksi. Bagian proksimal disambungkan ke aorta asenden 

(Norwood), bagian distal disambungkan

ke RV melalui conduit (Rastelli).4. Follow-up : setelah  operasi, pasien harus rutin 

kontrol untuk melihat potensi hasil rekonstruksi.

-nasihat,antaralain:

jika tidak dioperasi, dan setelah  operasi.

 tindakan intervensi non bedah, tindakan pembetulan pembedahan,

jenis penyakit, perjalanan klinis ,

tatalaksananya, pemeriksaan penunjang yang diperlukan, penyulit yang bias muncul sebelum

operasi, 

penunjuk Medis 80% pasien IAA dengan intervensi bedah memiliki LOS <14 hari

DEMAM REMATIK AKUT 

yaitu reaksi peradangan biasanya dipicu oleh

infeksi kuman streptococcus group A (GAS) -

haemolytic, yang meliputi berbagai organ (antara lain  jantung, persendian, sistem syaraf pusat).

-gejala-gejala ,antaralain:

Demam, ditambah tanda klinis yang tidak  khusus

seperti: pucat, nyeri dada dengan ortopnu,

nyeri abdomen, muntah,rash, nyeri kepala, berat badan turun, epistaksis, rasa lelah, malaise, keringat berlebihan, 

 Riwayat sakit tenggorokan 1-5 minggu

sebelumnya (pada 70% pasien anak dan dewasa muda).

 Keluhan yang lebih khusus untuk DRA,antaralain:

 perubahan kepribadian seperti gangguan auto immune neuropsychiatric (pada pasien anak dengan infeksi streptococcus),Nyeri sendi yang berpindah-pindah, Nodul subkutan, Iritabel, konsentrasi menurun,

Disfungsi motorik, Riwayat demam rematik sebelumnya (ada  kecenderungam berulang),

-Pemeriksaan Fisik ,antaralain:

1. Pericarditis:

 Friction rub, Pericardial efusi, ditandai dengan bunyi jantung menjauh;

2. Miokarditis:

 Fungsi ventrikel kiri jarang terganggu.

Tanda-tanda gagal jantung yang tidak jelas 

pemicunya,

3. Endokarditis / Valvulitis:

Pada pasien dengan riwayat penyakit jantung

rematik: ada perubahan karakteristik bising 

atau terdengar bising baru.

Pada pasien tanpa riwayat penyakit jantung

rematik: terdengar bising regurgitasi mitral

diapeks (dengan atau tanpa bising mid

diastolik, Carey Coombs murmur).

-syarat pemeriksaan syarat yang dipakai untuk pemeriksaan demam rematik: syarat Jones.

syarat Mayor:

Eritema marginatum,Nodul Subkutan,

Karditis,Poliartritis migrans,Syndenham Chorea,

syarat Minor:

Klinis: demam, poliartralgia,

 Laboratorium: peningkatan penanda inflamasi

akut (LED, leukosit),

EKG: interval PR memanjang Bukti adanya infeksi GAS beta hemolyticus dalam 45

hari sebelumnya :

Rapid antigentes untuk Streptococcus group A,

Kultur tenggorok (+),, Peningkatan titer ASTO >333 unit untuk pasien anak dan  >250 untuk dewasa,

Demam scarlet yang baru terjadi,

-syarat pemeriksaan,antaralain:

--Rematik chorea dan rematik karditis

Demam rematik dapat ditegakkan tanpa bukti

infeksi/syarat lainnya

--Lesi katup kronik pada penyakit jantun grematik

(pasien dating pertama kali dengan lesi katup

mitral dengan/atau tanpa lesi katup aorta),

--Episode pertama demam rematik

Memenuhi 2 syarat mayor atau 1 mayor + 2 

minor + bukti infeksi GAS

--Demam rematik berulang pada pasien tanpa

penyakit jantung rematik.

Memenuhi 2 syarat mayor atau 1 mayor + 1

syarat minor tanpa sequele penyakit jantung

rematik

--Demam rematik berulang pada pasien dengan 

penyakit jantung rematik

Memenuhi 2 syarat minor + bukti infeksi GAS +

sequel penyakit jantung rematik sebelumnya.

-pemeriksaan Kerja ,antaralain:

Jantung Rematik ,Rematik Karditis ,Rematik Chorea,

Penyakit Jantung Rematik Kronis,Demam Rematik episode pertama ,Demam Rematik berulang tanpa Penyakit Jantung Rematik , Demam Rematik berulang dengan Penyakit .

- pemeriksaan Banding ,antaralain:

Penyakit sistemik (Lupus Erythematous),

Reumatoid arthritis,Ankylosing spondilitis,

Penyakit jantung katup ditambah infeksi banal,

-Pemeriksaan Penunjang:

ASTO, kultur swab  tenggorokan,

Ekokardiografi,gejala-gejala dan pemeriksaan fisik,

EKG,Foto rontgen dada,Lab : darah rutin ,LED, CRP, 

- Terapi ,antaralain:

a. Chorea

Chorea dapat hilang sendiri sesudah tirah baring

dan eradikasi kuman GAS; jika perlu diberi

pengobatan  diazepam,symptomatic dengan clorpromazin,  atau haloperidol,

b. Tindakan intervensi bedah dan non bedah

Jarang dilaksanakan pada keadaan akut, kecuali jika gagal diatasi dengan medika mentosa. Intervensi sebaiknya dilaksanakan 3  bulan sesudah  demam rematik dinyatakan reda. Indikasi

intervensi pada penyakit jantung rematik dapat 

dilihat pada  Penyakit Katup Jantung  Rematik.

c. Antibiotik untuk Prevensi Sekunder

obat  Phenoxymethil Penicillin (Penicilin V) : 2 x 250 mg, atau

obat  Benzathine Benzylphenicilin 1,2 juta U IM

(untuk beratbadan <27 Kg, 600.000 U IM) setiap 3-4 minggu ,

jika alergi penicillin dapat didiberi:

obat Erythromycin 2 x 250mg atau

obat Sulfadizin 1 gram/hari (beratbadan >30 Kg), 500 mg/hari (beratbadan < 30Kg) 

Pemberian Antibiotik Untuk Prevensi Sekunder

d. Tata Laksana Umum: Tirah baring

Pasien harus tirah baring, dilanjutkan dengan

mobilisasi bertahap yang lamanya tergantung 

pada kondisi jantungnya:

GAMBAR2

e.. Eradikasi

diberi antibiotik untu keradikasi kuman GAS, 

sebagai pencegahan primer demam rematik.

Eradikasi:

obat  Phenoxymethil Penicillin (Penicilin V) selama 

10 hari,

pasien anak: 500 –750 mg/hari dibagi 2-3 dosis,

 Dewasa dan remaja : 750- 1000 mg/hari

dibagi 2-4 dosis,

obat Benzatin penisilin :1,2 juta U IM (beratbadan <27 Kg: 600.000 U IM)

- Amoxicilin: 25–50 mg/kilogram beratbadan/hari dibagi 3 dosis (dosis maximal 750-1000 mg/hari)

selama 10 hari

jika alergi Penicillin dapat didiberi:

obat  Azithromycin 12 mg/kilogram beratbadan per-oral sekali sehari (maksimal 500 mg) selama 5 hari,

obat  Clarithromycin 15 mg/kilogram beratbadan/hari per-oral dibagi dalam 2dosis (maksimal 500 mg) selama 10 hari,

obat Cephalosporin spectrum sempit (cephalexin,

cefadroxil) per-oral dengan dosis bermacam-macam selama 10 hari

obat  Clindamycin 20 mg/kilogram beratbadan/hari per-oral dibagi 3 dosis (maksimal 1.8 gram/hari) selama 10 hari;

Kultur diulang 2-7 hari setelah  selesai pemberian

anti biotik.

f Anti radang untuk karditis dan poliarthritis

migrans

obat Salisilat: 100 mg/kilogram beratbadan dibagi 4-5 dosis (maksimal 6 g/hari) selama 2 minggu, 

kemudian 60-70 mg/kilogram beratbadan/hari selama 3 –6 minggu,

obat  Prednison: 2 mg/kilogram beratbadan/hari (maksimal 80 mg/hari) selama 2 minggu, kemudian di sapih  20- 25% tiap minggu, atau

g.Gagal jantung

 Restriksi cairan dan diet rendah garam,

Lama perawatan dan mobilisasi tergantung 

kondisi jantung,

 Tempat perawatan:

 Gagal jantung berat dirawat di ruang rawatintensif.

Gagal jantung sedang dirawat di ruang  rawat intermediate

 Gagal jantung ringan dirawat di ruang  rawat biasa

Obat-obatan anti gagal jantung: diuretik, ACE-I

+/- digoxin, jika ada efusi perikard yang berakibat

tamponade maka perlu dilaksanakan punksi 

perikard,

GAMBAR 3

-nasihat,antaralain:

pemeriksaan penunjang yang diperlukan, penyulit yang muncul, tindakan intervensi bedah dan non bedah, jenis penyakit, perjalanan klinis penyakit, 

 tatalaksana yang akan dikerjakan, obat-obatan eradikasi atau  profilaksis, 

-penunjuk Medis :

80% pasien demam rematik dengan GJK yang

tidak membaik dengan obat-obatan dan

memerlukan intervensi LOS <21 hari,

80% pasien demam rematik tanpa GJK yang

mengalami perbaikan dengan obat-obatan LOS

<7 hari,

80% pasien demam rematik dengan GJK yang

mengalami perbaikan dengan obat-obatan LOS 

<14 hari,

 EKSTRA SISTOL VENTRIKEL 

yaitu kelainan irama yang ditandai dengan

munculnya kompleks QRS lebar (LberatbadanB atau RberatbadanB) yang datang lebih awal dibandingkan interval irama  dasarnya

- gejala-gejala ,antaralain:

Denyut yang tiba-tiba terasa keras,Sesak nafas

, Dizziness,Berdebar,Kehilangan denyut (skip pedbeat),Nyeri dada,

-Pemeriksaan Fisik,antaralain:

 Laju nadi teraba ireguler dengan adanya pause 

kompensatoar,

-syarat pemeriksaan ,antaralain:

 --EKG 12 sadapan:

Dengan melihat morfologi kompleks QRS, 

dapat diketahui dimana sumber ekstra sistol,

QRS lebar yang datang lebih awal, kadang

ditambah pause kompensatoar

misalnya :

 Morfologi sebagai RberatbadanB berasal di ventrikel kiri,Morfologi sebagai LberatbadanB, aksis inferior, 

lokasi di right ventrikular outflow tract.

--EKG Holter

Menilai seberapa sering munculnya ekstra

sistol (arrhythmic burden),

Menilai adanya takikardia,

 syarat VES benigna vs maligna,antaralain:

> 6 dalam 1 menit (10% dalam 24 jam) R on T

, Infarkmiokard,Polimorfik,Repetitif dan konsekutif (bigeminy, couplet,triplet), Uji latih jantung dengan beban: Iskemia sebagai pencetus,

 Mencetuskan takikardia ventrikel,

-pemeriksaan Kerja ,antaralain:

Ekstra Sistol Ventrikel (VES)

- pemeriksaan Banding,antaralain:

Extrasistol atrial dengan aberans,Artefak,

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Foto rontgen toraks,Pemantauan Holter,

Uji latih jantung dengan beban (TMT),Ekokardiografi,Studi elektrofisiologi,EKG

, Lab.: Elektrolit, hematologirutin, factor koagulasi, 

fungsi tiroid, fungsi ginjal, Hbs Ag, anti HCV dan 

HIV,

- Terapi ,antaralain: 

1.Asimtomatik:

pengawasan,Pada penderita dengan jantung yang normal, hanya perlu reassurance dan tidak perlu obat￾obatan, Pada penderita dengan penyakit jantung koroner, perlu dilaksanakan disingkirkan

kemungkinan iskemia, dan dinilai risiko terjadinya VT.

2. Simtomatik:

Farmakologis dengan beta bloker, 

nondihydropiridin calcium channel blocker, 

amiodaron; atau kombinasi,pembetulan elektrolit, terutama magnesium dan kalium,Terapi definitif: ablasi radio frekuensi (konvensional atau 3-dimensi)

- nasihat ,antaralain:

tindakan awal yang harus dilaksanakan saat muncul gejala-gejala, seperti: istirahat,jika keluhan tidak hilang harus segera ke pelayanan kesehatan terdekat, mengenali gejala-gejala secara

mandiri, Ajarkan cara menghitung nadi, mengukur tekanan darah, mengelah berdebar, rasa melayang seperti akan pingsan, keringat dingin,lemas,

 tindakan lanjut / terapi definitif: Radio 

Frekuensi Ablasi, nasihat reassurance: meyakinkan pasien keadaannya tidak berbahaya.

- penunjuk Medis <10% tingkat rekurensi pada terapi definitif pada  pasien Ekstrasistol ventrike

TAKIKARDIA VENTRIKULARI DIOPATIKDI LEFT VENTRICLE

TAKIKARDIA VENTRIKULAR ISKEMIK TORSADE de POINTES

TAKIKARDIA VENTRIKULAR BERKAS CABANG

TAKIKARDIA VENTRIKULARI DIOPATIK DARI OUT FLOW TRACT

Takikardia Ventriculari diopatik dari LV yaitu

takikardia monomorfik dengan QRS lebar, RberatbadanB￾type dengan aksis superior (fasikulus posterior) atau aksiskanan (fasikulus anterior). Sangat jarang tipe septal dengan QRS relative sempit dengan aksis normal sampai kanan. biasanya dengan jantung normal peka terhadap Verapamil, Takikardia Ventricular Iskemik yaitu takikardia bias monomorfik maupun polimorfik dengan QRS lebar, pada pasien dengan riwayat serangan  jantung/penyakit jantung koroner dan disfungsi  ventrikel kiri.

Takikardia Ventricular berkas cabang yaitu

takikardia monomorfik dengan QRS lebar, LberatbadanB

type (kadang RberatbadanB type) dan aksis kiri,

biasanya dengan kelainan structural jantung:

kardiomiopati dilatasi/DCM (45%), kardiomiopati 

hipertrofik obstruktif (HOCM), penyakit jantung

koroner, riwayat pengggantian katub aorta, 

kelainan katub mitral, Ebstein peka terhadap Adenosin, Takikardia Ventriculari diopatik dari out flow tract yaitu takikardia monomorfik dengan QRS lebar, LberatbadanB-type dan aksis inferior. biasanya dengan  jantung normal peka terhadap Adenosin,

jika monomorfik, origin dapat diperkirakan

sebagai berikut:

--- RberatbadanB –parietal LV;LberatbadanB–septum dari RV

---  Aksis superior–LV inferior/inferoseptal, aksis 

inferior–LV anterior/anteroseptal, aksis kanan 

–LV lateral atau apex

--- Transisi R/S, dini –LV basal, lambat –LV apex, 

konkor dan positif-Mitral annulus

--- Slurred QRS up stroke mungkin epikardial

--- Torsadede Pointes (TdP) yaitu takikardia

monomorfik dengan QRS lebar, LberatbadanB-type 

dengan aksis inferior. biasanya dengan Jantung

normal tanpa kelainan structural

peka terhadap Adenosin,

- gejala-gejala ,antaralain: 

Denyut yang tiba-tiba terasa keras, Sesak nafas

,Dizziness,Hampir sinkop sampai sinkop,Berdebar

, Kehilangan denyut (skip pedbeat)Nyeri dada, 

-Pemeriksaan Fisik ,antaralain: 

Laju nadi teraba cepat dan regular,

-syarat pemeriksaan ,antaralain: 

--gejala-gejala:

Adanya riwayat serangan jantung/penyakit

jantung koroner dan disfungsi ventrikel kiri

pada VT iskemik,Adanya riwayat penyakit jantung pada VT berkas cabang,

--EKG 12 sadapan: seperti pada definisi,

--EKG Holter : untuk menilai seberapa sering 

munculnya takikardia,

-- Ekokardiografi: cari kelainan struktural jantung,

wall motion tidak normality,

-- Cardiac MRI: untuk menyingkirkan adanya ARVD /ARVCM,

-- Studi elektrofisiolog,antaralain:

a. Takikardia Ventrikular Berkas Cabang

--- SR dengan intra ventricular conduction

delay (HV interval memanjang)

--- Takikardia monomorfik dengan QRS lebar,

LberatbadanB atau RberatbadanB yang konsisten dengan 

aktivasi ventrikel

--- Dapat dicetuskan dengan PES (short-long￾short), kadang atrial PES dan kadang 

memerlukan Isoproterenol atau obat anti

aritmiaI A (memperpanjang konduksi His￾Purkinje)

--- biasanya LberatbadanB type (90%) tapi bisa juga

RberatbadanB type

--- Aktivasi Hismen dahului aktivasi ventrikel

(mendekati HV saat SR)

--- Perubahan V-V didahului oleh perubahan 

H-H,

b. Takikardia Ventriculari diopatik dari out flow

tract Takikardia monomorfik dengan

QRSlebar

--- biasanya disosiasi VA

--- Dapat dicetuskan dengan isoproterenol,

jarang dengan PES

--- Aktivasi dini (>30ms sebelum QRS) dengan

QS pada sadapan unipolar sebagai fokus 

dan target ablasi

--- Konfirmasi dengan pacemap yang 

memperlihatkan kesesuaian EKG,

-- Takikardia Ventriculari diopatik dari LV

--- Takikardia monomorfik dengan QRS lebar

--- biasanya disosiasi

--- Dapat dicetuskan dengan programme

datrial/ventricular stimulation

--- biasanya mudah diterminasi dengan rapid

stimulation

--- Reset dengan stimulasi atrial maupun

ventrikel

--- Adanya diastolic potential (P1) mendahului 

QRS saat takikardia di tempat target ablasi

--- Presystolic Purkinje potential (P2)

mendahului QRS saat SR sebagai tanda 

fasikulus, apical sampai mid-inferoseptal 

untuk fasikulus posterior dan mid-anterior

(antero lateral) untuk fasikulus anterior

--- Untuk posterior fasikulus, pacemap

biasanya tidak memperlihatkan kesesuaian, 

dimana pada anterior fasikulus pacemap

didapatkan kesesuaian EKG.

--VT Iskemik:

--- Takikardia dengan QRS lebar, yang tidak

bergantung pada aktivasi atrial maupun AV

node

--- biasanya disosiasi VA atau VH, atau jika 

tidak disosiasi HV interval yang lebih

pendek saat takikardia dibanding SR

--- Dapat dicetuskan dengan PES dan

memenuhi criteria reentry

--- Takikardia dengan pre eksitasi perlu 

disingkirkan

--- Voltage mapping untuk mengetahui zona 

infark (bipolar voltage < 0,5mV)

--Torsade de Pointes:

--- Takikardia monomorfik dengan QRS lebar -

biasanya disosiasi VA

--- Dapat dicetuskan dengan isoproterenol,

jarang dengan PES

--- Aktivasi dini (>30ms sebelum QRS) dengan 

QS pada sadapan unipolar sebagai fokus 

dan target ablasi

---Konfirmasi dengan pace map yang 

memperlihatkan kesesuaian EKG

-- pemeriksaan Kerja Takikardia Ventrikular Berkas Cabang

Takikardia Ventriculari diopatik dari out flow tract

Takikardia Ventriculari diopatik dari LV

Takikardia Ventricular Iskemik

Torsadede Pointes,

-pemeriksaan Banding, antaralain:

 SVT dengan aberans dan antar bentuk VT diatas,

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Foto rontgen toraks, EKG Holter,Eckokardiografi,

Cardiac MRI,Angiografi koroner ( untuk VT Iskemik)

/Studi elektrofisiologi,

Laboratorium darah: Elektrolit, hematologi rutin,

faktor koagulasi, fungsi tiroid, fungsi ginjal,

HbsAg, anti HCV dan HIV,

- Terapi ,antaralain:

---Tatalaksana : pembetulan elektrolit, terutama

magnesium dan kalium,

---Terapi obat :

a. VT Berkas Cabang

Akut dengan adenosine IV. : ATP 10mg – 20 

mg, dilanjutkan dengan beta bloker dan/atau 

amiodaron

b. VTI diopatik dari outflow tract

Akut dengan adenosine IV. :ATP10mg – 20 mg, 

dilanjutkan dengan beta bloker dan/atau amiodaron

c. VTI diopatik dari LV

Akut dengan adenosine IV.: Verapamil, 

dilanjutkan dengan beta bloker dan/atau

amiodaron

d. VT Iskemik

Akut dengan overdrive pacing atau 

kardioversi, dilanjutkan dengan beta bloker 

dan atau amiodaron

e. Torsade de Pointes

Akut dengan adenosine IV. : ATP10mg – 20 

mg, dilanjutkan dengan betabloker dan/atau 

amiodaron

--- Terapi definitif :

----VT Berkas Cabang: ablasi radio frekuensi 

diberkas cabang (biasanya kanan)

----VTI diopatik dari outflow tract: ablasi radio

frekuensi memakai pemetaan 3D untuk 

menilai aktivasi dini sebagai fokus takikardi.

---- VTI diopatik dari LV: ablasi radio frekuensi

memakai pemetaan 3D untuk menilai

diastolic potential dan presystolic Purkinje 

potential

---- VT Iskemik: ablasi radio frekuensi

memakai pemetaan 3D untuk substrate

mapping dan pemasangan ICD

Target ablasi :

 Entrainment mapping:

Concealeden trainment saat pace map,

PPI= VT cycle length ±30 ms,

 Stimulus-QRS interval saat pacing=

electrogram–QRS saat VT ±20sm,

 Substrate mapping :

 area dengan konduksi lambat,

 Stimulus-QRS interval >4070ms,

 area dengan kesesuaian pace map 10/12,

 Isolated diastolic potentials, Adanya channels di antara atau di dalam scar,

 Polymorfik VT:

 Pace map dari trigger beat, biasanya memperlihatkan aktivasi purkinje yang dini baik saat SR maupun saat trigger beat,

e. Torsade de Pointes: ablasi radio frekuensi

memakai pemetaan 3D untuk substrate mapping.

- nasihat ,antaralain:

tindakan awal yang harus dilaksanakan 

saat muncul gejala-gejala, seperti: istirahat,

jika keluhan tidak hilang harus segera ke 

pelayanan kesehatan terdekat, mengenali gejala-gejala secara mandiri,

Ajarkan cara menghitung nadi, mengukur tekanan 

darah, mengelah berdebar, rasa melayang seperti

akan pingsan, keringat dingin, lemas, tindakan lanjut / terapi definitif: Radio 

Frekuensi Ablasi,

- penunjuk Medis - 50 % pasien VT konversi ke irama sinus

- <10 % tingkat rekurensi pasien VT berbagai jenis

termasuk TdP yang diterapi dengan ablasi, 

kecuali VT Iskemik yang frekurensinya >50%

sehingga perlu dipasang ICD.

ATRIO VENTRIKULAR BLOK DERAJAT I 

yaitu keadaan dimana terjadi kegagalan konduksi

impuls listrik dari nodus sinoatrial ke ventrikel tanpa  adanya refrakter fisiologis,

-gejala-gejala ,antaralain:

Tanpa gejala

-Pemeriksaan Fisik,antaralain :

Laju nadi teraba regular, bisa tanpa kelainan

-syarat pemeriksaan  ,antaralain:

EKG 12 sadapan: irama sinus, regular, PR interval 

>0.20 detik

-pemeriksaan Kerja ,antaralain:

Atrio ventrikular blok derajat satu (AV blok I)

- pemeriksaan Banding :

- Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Foto Rontgentoraks,

Laboratorium darah: hematologi rutin, fungsi

ginjal, elektrolit lengkap,Ekokardiografi,

- Terapi Pada keadaan akut: Tidak ada (pasien tanpa gejala),

-- Hindari obat-obatan yang menghambat konduksi di nodus atrioventrikuler,

--Atasi pemicu eksternal yang diketahui 

memicu AV blokI

- nasihat ,antaralain: 

Tindakan lanjut/terapi definitif: pengawasan

Mengenali tanda dan gejala secara mandiri

,Tindakan yang harus dilaksanakan: tidak ada,

-penunjuk Medis >80% pasien terdeteksi dan terencana untuk pemasangan PPM atau EPS.

ATRIO VENTRIKULAR BLOK DERAJAT II TIPE 1 DAN TIPE 2

terjadinya kegagalan konduksi impuls  listrik dari nodus sino atrial ke ventrikel tanpa adanya  refrakter fisiologis

- gejala-gejala,antaralain:

 Gejala bisa bermacam-macam tergantung keadaan penyakit lain yang memicu AV blok seperti: infark  miokard akut

AV BlokII tipe 1 :tanpa gejala

 AV BlokII tipe 2 :tanpa gejala, sinkop.

-Pemeriksaan Fisik ,antaralain:

 Laju nadi teraba reguler,

AV Blok II tipe 1 : bisa tanpa gejala

AV Blok II tipe 2 : bias ditambah TD turun, syok 

kardiogenik.

-syarat pemeriksaan ,antaralain: 

EKG 12 sadapan

---Satu dari beberapa gelombang P tidak diteruskan ke kompleks QRS, dapat 5: 2, 4 :3,3: 2 dan seterusnya (pada AV Blok II tipe 1dan tipe 2)

---PR interval :

 Makin lama makin panjang, PR interval 

terpendek yaitu segera sesudah blok pada AV

Blok II tipe 1;

 Tetap, tidak makin memanjang pada AV Blok II 

tipe 2

---Kompleks QRS

 Sempit pada AV Blok II tipe1

 Lebar pada AV Blok II tipe 2

-pemeriksaan Kerja ,antaralain:

Atrioventrikular blok derajat dua tipe 1 (AV blok II 

tipe 1) 

 Atrioventrikular blok derajat dua tipe 2 (AV blok II 

tipe 2)

-pemeriksaan Banding ,antaralain:

Blok SA,Blok AV derajat II tipe 1 dengan tipe 2

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Ekokardiografi,Laboratorium darah: hematologi rutin, fungsi ginjal, elektrolit lengkap ,Foto Rontgen toraks.

-Terapi Pada keadaan akut, jika:

---Dengan gejala: pasang pacu jantung sementara,

---Tanpa gejala

 Atasi pemicu eksternal yang memicu

AV blok

kemudian pacu jantung permanen jika perlu.

 Hindari obat-obatan penghambat konduksi di 

nodus AV

---Dengan gejala: pasang pacu jantung sementara,

-nasihat ,antaralain:

ada gangguan hemodinamik atau  tidak dan cara penanganannya, tindakan / terapi definitif,

 mengenali tanda dan gejala secara  mandiri

, tindakan yang harus dilaksanakan: evaluasi

keadaan klinis, 

-. penunjuk Medis >80% pasien terdeteksi dan terencana untuk

pemasangan PPM atauEPS

ATRIOVENTRIKULAR BLOK DERAJAT - 3

yaitu  dimana terjadi kegagalan konduksi impuls 

listrik dari nodus sino-atrial ke ventrikel tanpa adanya refrakter fisiologis,

- gejala-gejala,antaralain:

Gejala bisa bermacam-macam tergantung keadaan penyakit

 lain yang memicu AV blok seperti: infrak

miokard akut,Tanpa gejala,Sinkope, hampir sinkope, gagal jantung, kapasitas fisik menurun,

-Pemeriksaan Fisik,antaralain:

 Bisa terjadi gangguan hemodinamik berupa TD

menurun, atau tanda-tanda syok kardiogenik,Laju nadi teraba ireguler,

-syarat pemeriksaan EKG 12 sadapan:

Tergantung lokasi blok, maka irama escape bias

berasal dari junction (idio junctional rhythm,

dengan QRS sempit, dan laju jantung relatif lebih

cepat) atau dari ventrikel (idio ventricular rhythm,

dengan kompleks QRS lebar dan laju jantung

relative lebih lambat), Gelombang P dan gelombang QRS saling tidak ada hubungan,

-pemeriksaan Kerja Atrioventrikular blok derajat dua tipe 3 (Total AV Blok),

-pemeriksaan Banding,antaralain:

Blok SA,Blok AV derajat II,

-pemeriksaan Kerja ,antaralain:

Atrioventrikular blok derajat dua tipe 1 (AV blok II 

tipe 1) ,Atrioventrikular blok derajat dua tipe 2 (AV blok II tipe 2),

-pemeriksaan Banding ,antaralain:

Blok SA,Blok AV derajat II tipe 1 dengan tipe 2

-PemeriksaanPenunjang,antaralain:

Ekokardiografi,Foto Rontgen toraks,

 Laboratorium darah: hematologi rutin, fungsi 

ginjal, elektrolit lengkap,

-Terapi Pada keadaan akut, jika:

tanpa gejala Atasi pemicu eksternal yang memicu AV blok

 Hindari obat-obatan penghambat konduksi di 

nodus AV jika Dengan gejala: pasang pacu jantung sementara,kemudian pacu jantung permanen jika perlu.

-nasihat,antaralain:

tindakan / terapi definitif, mengenali tanda dan gejala secara  mandiri, tindakan yang harus dilaksanakan: evaluasi keadaan klinis, ada gangguan hemodinamik atau tidak dan cara penanganannya,

- penunjuk Medis >80% pasien terdeteksi dan terencana untuk pemasangan PPM atauEPS

PROSEDUR ABLASI SEPTAL PADA HOCM

(HOCM SEPTAL ABLATION)

yaitu  tindakan penghilangan jaringan septal 

melalui tindakan non bedah, dengan memakai 

alkohol 100% yang disuntikkan ke jaringan septal 

ventrikular kiri melalui cabang pembuluh darah 

koroner LAD ke arah septal, sehingga 

menghilangkan sebagian jaringan dan mengurangi 

tekanan jalan keluar ventrikel kiri menuju ke aorta.

Sebelumnya pasien telah dilaksanakan pemeriksaan 

Echocardiografi TTE/TEE sebagai penegakan 

pemeriksaan untuk HCM yang memiliki kelainan 

obstruksi jalan keluar ventrikel kiri dengan 

pengukuran ketebalan dinding septal ventrikel kiri 

serta tekanan aliran keluar dari ventrikel kiri ke 

Aorta, baik dalam keadaan istirahat atau dengan  uji provokasi yang memenuhi syarat definisi dari  HOCM.

HCM yaitu keadaan penebalan ventrikel kiri ≥ 15 

mm di segmen manapun, dari pemeriksaan 

echocardiografi atau kardiak resonance 

imaging/tomografi ct, yang tidak dapat dijelaskan 

sebabnya oleh keadaan2 lain. Kelainan dipicu 

mutasi genetik pada myosit. 

Sementara itu, HOCM adalh keadaan obstruksi jalan 

keluar ventrikel kiri (LVOT Obstruction) yang 

ditandai ada peningkatan tekanan jalan keluar 

LVOT sebesar ≥ 50 mmHg. 

keadaan tekanan ini dapat memicu mulai 

munculnya gejala hingga terjadinya kematian 

mendadak. 

Pemeriksaan ekokardiografi yang gagal menilai 

tinggi tekanan lebih dari 50 mmHg meskipun 

ditambah manuver, maka disarankan pemeriksaan 

lanjutan dengan pemeriksaan yang lebih agresif. 

Pasien dengan kelainan ini akan berkembang 

menjadi gagal jantung akut atau kronis yang 

berulang ulang  dengan serangan sesak, ditambah dengan kelainan irama seperti Atrial Fibrilasi, Disfungsi  Sinus Node, Blok AV, hingga kelainan aritmia  ventrikular yang berbahaya.

Sebelum munculnya kelainan itu, maka 

tindakan ablasi septal non bedah menjadi pilihan 

awal Komplikasi selama tindakan dapat berupa :

Infark Miokard Akut,Kelainan irama – Total AV block,keadaan Kelainan Katup,

-gejala-gejala ,antaralain:

 Pasien dikenal memiliki suatu kelainan 

obstruksi jalan keluar Aorta dikarenakan 

menebalnya dinding septal ventrikel kiri 

(HOCM). 

Keluhan pasien berdasar pemeriksaan awal 

dari suatu komplikasi HCM/HOCM itu, 

seperti keluhan nyeri dada berkaitan iskemik

miokard karena penebalan septal hingga 

anomali koroner, keluhan sesak karena gagal 

jantung, atau berdebar2, pre sinkope hinnga 

sinkope karena kelainan irama yang mengikuti 

atau hipovolumia pada keadaan HOCM. 

 Dapat ditemui riwaya keluhan yang sama pada

anggota keluarga hingga kematian mendadak 

usia muda yang tidak dapat dijelaskan.

-Pemeriksaan Fisik ,antaralain:

 Inspeksi/Palpasi Jantung

--ictus dapat terlihat pada gagal jantung kronis

-- ictus kuat angkat hingga thrill

 Auskultasi :

-- Adanya bunyi bising jantung midsistolik 

dengan kresendo-dekresendo di kiri 

sternum bag bawah tanpa penjalaran 

-- Jika telah ada kelainan katup mitral, maka 

ada bunyi bising tambahan

-- Dapat ditambah denyut yang ireguler jika 

telah ada kelainan irama

-- Pemeriksaan bunyi bising dengan manuver 

valsava memperkuat bunyi bising jantung.

- syarat pemeriksaan,antaralain:

 ---Echocardiografi TTE/TEE : 

Menilai ketebalan septal, adanya kelainan 

struktur katup, menilai tekanan aliran keluar 

ventrikel kiri (LVOT), menilai adanya skar 

jaringan, tidak normalitas kontraksi, perikardial 

efusi, ukuran atrium kiri, masalah tekanan dan 

ketebalan ventrikel kanan serta fungsi diastolik. 

Echocardiografi dapat disertakan dengan 

provokasi test.

TEE : persiapan tindakan ablasi septal, 

penilaian TTE yang tidak jelas, penilaian 

aparatus mitral, kecurigaan adanya kelainan 

katup mitral karena kerusakan katup, bukan 

oleh efek venturi pada HOCM, penilaian cabang 

koroner yang mendarahi septal melalui injeksi 

kontras khusus septal.

---Penyadapan pada Ventrikel Kiri dan Aorta : Jika 

tidak jelas analisa adanya pemeriksaan HOCM dari 

TTE atau TEE, maka dilaksanakan pengukuran 

tekanan secara langsung dari ruang ventrikel 

kiri dan aorta. Pengukuran dapat ditambah uji 

provokasi dengan obat dan manuver. 

Perbedaan gradient > 50 mmhg menandakan 

adanya HOCM.

-pemeriksaan Kerja ,antaralain:

Septal Ablasi pada HOCM,

-pemeriksaan Banding,

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

--- Echocardiografi TTE/TEE : Menilai ketebalan 

septal, adanya kelainan struktur katup, menilai 

tekanan aliran keluar ventrikel kiri (LVOT), 

menilai adanya skar jaringan, tidak normalitas 

kontraksi, perikardial efusi, ukuran atrium kiri, 

masalah tekanan dan ketebalan ventrikel kanan 

serta fungsi diastolik. Echocardiografi dapat 

disertakan dengan provokasi test.TEE : 

persiapan tindakan ablasi septal, penilaian TTE 

yang tidak jelas, penilaian aparatus mitral, 

kecurigaan adanya kelainan katup mitral karena 

kerusakan katup, bukan oleh efek venturi pada 

HOCM, penilaian cabang koroner yang  mendarahi septal melalui injeksi kontras khusus septal.

--- Kateterisasi Angiografi perkutan : dilaksanakan 

intra tindakan ablasi, penilaian cabang septal 

perforatus yang mendarahi area septal 

pemicu obstruksi, hingga ada tidaknya 

kolateral dari cabang itu untuk mencegah 

aliran balik alkohol saat diinjeksikan.

--- EKG 12 sadapan : menandakan adanya 

kelainan hipertropi ventrikel kiri, indeks sokolow 

yang ekstrim, adanya PR interval yang pendek, 

pre-eksitasi dapat ditemui, aksis superior yang 

ekstrim, Gelombang T inversi yang sangat 

besar.

--- Holter monitoring : untuk menilai kelainan irama  tambahan seperti fibrilasi atrium, disfungsi 

sinus node, variasi blok AV menetap atau 

intermitten, aritmia ventrikel. 

- Terapi ,antaralain:

A. Alat Steril

Persiapan Alat :

---Alat tenun steril

Stik Laken 140 x 67  cm,Duk Bolong 70 x 70  cm, Duk Kecil 70 x 70 cm, Perlak/plastik, Jas 3 buah

,Duk Besar 180 x 230  cm,

---Alat instrumen steril

Scaple holder,Mesquito 1, Kom 1 ( 5 helai),Depper 6

, Kom 4 (1000ml,500 ml, 250 ml, 100ml),

 Bengkok 1,Duk klem 2, Desinfectan tool 1, 

---Alat steril habis pakai

Wire J .038”/145 Cm atau J .035 180cm 

, Sarung tangan, Blood Set 1 buah, Infus Set 1 buah,

 Spuit 20 cc 2 buah,Spuit 10 cc 2 buah atau 5ml 1 buah, .5 ml 1 ,buah dan 1 ml 1buah,Bisturi no 11

, Kateter Koronari : Femoral atau radial,Kateter pigtail, Introducer sheath,Jarum pungsi,

- PTCA Set :

Wire 0.014 “ sesuai order,Balon sesuai kebutuhan

,Electrode bipolar 5/6F, Guiding Cateter sesuai kebutuhan, Pigtai 5 F,Wire panjang 0.038” 150 cm 1 buah,Introducer Sheath 7F 1 buah,

Manifold 3 gang 1 buah,Pressure Line panjang 48” 2 buah,Pressure Line pendek 20” 1 buah,

Torque 1 buah,Insertion Tool 1 buah,Y Konector 1 buah,Indeflator 1 buah, Three way 1 buah,

B. Obat-obatan, Cairan dan Perlengkapan lainnya :

obat Levovist 2.5 gram dan cairan 

pencampurnya,Alkohol 100% 10ml,

 Obat-obat anti nyeri: Morphin, Pethidine

 Kontras campur 1:1,Pressure Bag, Anastesi lokal/lidocain 2% 5 amp,Trollery Emergensi dan DC Shock,Mesin echokardiografi (color) ,Pressure tranducer 2 buah,Generator TPM,

NTG 1 cc in 10 cc NaCl 0.9% + 2500 UI 

Heparine (1 cc = 100 mikro),Kontras dalam botol,

D5 W + 1000 UI Heparine,

NaCl 0.9% + 2500 UI Heparine,

Bethadine sol 10%,

Heparine 5000 UI (Bolus iv),Spuit 2.5 cc ,

C. Tahapan Prosedur

Perhatikan prinsip sterilitas.

Pemasangan TPM sebelum tindakan dan 

penempatan double pressure di LV dan Aorta.

--Tutup seluruh badan pasien kecuali kepala 

dengan alat tenun lainnya

-- Suntikan anastesi lokal di arteri femoralis 

kanan dan Suntikan anastesi lokal.di arteri 

femoralis kiri

--Buat lubang dengan mata pisau no 11 di 

inguinalis, punksi vena dan areteri femoralis 

dengan jarum puncture lalu masukkan wire 

pendek. Tarik jarum dan masukkan Sheath 6F 

ke vena dan 7F untuk arteri femoralis. 

--Masukkan elektrode bipolar 5/6F hingga RV 

Apek. Hubungkan dengan generator TPM set 

sesua nilai threshold out put dan sensitifity, lalu 

set pacing rate (PR) 50 x/menit

--Dan lakukan prosedur no 6 untuk arteri 

femoralis kiri dengan introducer sheath 5F 

--Menyusuri introducer sheath arteri 5 F, 

masukkan MP 5 F ke LV, lalu hubungkan 

dengan tranducer untuk pengukuran dan 

monitor tekanan di LV

--Menyusuri introducer Sheath arteeri 7F. 

masukkan guiding XB/EBU/BL dan wire 

panjang sampai di Aorta Ascenden lalu wire 

ditarik lalu kanulasi LCA. Masukkan heparine

bolus 70 – 100 unit / kilogram berat badan

--Lakukan pengukuran “pressure gradient antara 

LVa dan AO. kemudian dilaksanakan monitoring 

ke dua tekanan ini.

-- Angiografi LCA, guide wire serta balon OTW 

dimasukkan ke septal perforator. Identifikasi 

cabang septal perforator yang sesuai dengan 

hipertrofi septum LVOT dengan 

mengembangkan balon dan injeksi kontras 

echo (Levovist) ke cabang itu serta 

menilai respon penyebaran kontras echo 

dengan TTE. Diharapkan penurunan gradient 

LVOT pada saat inflasi balon.

--Sebelum tindakan pemberian alcohol injeksi, 

pasien didiberi MO iv sesuai kebutuhan (2-5 

mg) perlahan. Pada cabang septal perforator 

yang sesuai, balon dikembangkan 4 atm dan 

injeksi alcohol absolute 99% sesuai kebutuhan 

berdasar penurunan gradient (2-4 cc) 

perlahan.

--pengawasan respon alcohol dan menilai konduksi 

AV node dari EKG monitor. Balon tetap 

dibiarkan mengembang selama 10 menit.

--Sambil di aspirasi melalui balon OTW, balon 

dikempiskan dan dikeluarkan dari koroner. 

--pengawasan AV block dilanjutkan di Intensive 

Care (CVCU) selama 48 jam. 

-nasihat  ,antaralain:

tentang tindakan ablasi septal  dengan alkohol dan tentang komplikasi yang  dapat terjadi,

  tentang kontrol dan pemeriksaan berkala,

tentang penyakit yang bersifat herediter dan 

screening pada keluarga,  tentang perjalanan penyakit dan tatalaksana,

- Tingkat Evidens I.

ABLASI

yaitu  tindakan intervensi elektrofisiologi yaitu 

tindakan untuk penyembuhan takiaritmia dengan 

cara mengeliminasi sumber aritmia memakai energi frekuensi radio melalui kateter ablasi yang 

dimasukkan ke dalam jantung melalui pembuluh 

vena atau arteri femoralis.

Ablasi dapat dilaksanakan secara konvensional 

maupun dengan sistem pemetaan tiga dimensi.

Ablasi konvensional dilaksanakan pada kelainan : yang  memiliki posisi anatomi dapat diakses dengan  mudah, tidak ditambah kelainan structural jantung seperti dilatasi luas ruang2 jantung kanan hingga kelainan jantung bawaan. 

Ablasi 3 dimensi dilaksanakan pada : kelainan irama 

pada kembalinya aritmia sesudah konvensional ablasi, ablasi pada sisi atrial kiri, ablasi Atrial fibrilasi yang  mengisolasi vena2 pulmonalis, ablasi pada kelainan ,struktural jantung dengan skar, ablasi pada VT/VF, ablasi pada area  yang tidak dapat dijangkau dengan kateter ablasi konvensional.

- gejala-gejala ,antaralain: 

Pada kelainan irama yang saat ini dinilai stabil, 

namun kemudian memiliki tanda yang akan 

memperburuk fingsi struktural jantung

Pasien dapat tidak memiliki keluhan, atau 

terbatas hanya keluhan berdebar-debar dan 

tidak mengganggu hemodinamik, hingga 

memiliki keluhan yang mengganggu 

hemodinamik, Pasien memiliki kelainan irama yang telah  dikenal dengan pemeriksaan sebelumnya. Pada kelainan irama yang tidak berespon dengan pengobatan medokamentosa oral.Relaps, kembalinya aritmia sesudah tindakan 

ablasi konvensional sebelumnya hingga 

dilaksanakan tindakan ablasi 3 dimensi,

tentang tindakan ablasi dilaksanakan pada 

kelainan irama seperti AT, A Flutter, A Fibrilasi,

AVNRT, AVRT, JT, PVC, VT.

-Pemeriksaan Fisik ,antaralain:

Pemeriksaan jantung berdasar keadaan 

jantung yang ada saat keluhan terjadi, dapat 

normal, atau kelainan irama terjadi pada 

keadaan jantung dengan gagal jantung kronis.

Hemodinamik dapat stabil, dapat mengalami 

penurunan tekanan darah,

-syarat pemeriksaan ,antaralain:

Ekokardiografi : TTE atau TEE,

gejala-gejala,Pemeriksaan Fisik, Foto toraks , EKG,

pemeriksaan Kerja Pro Ablasi Aritmia,

pemeriksaan Banding,

 Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Elektrokardiografi (EKG) :

Holter monitoring,Studi elektrofisiologi,Laboratorium darah: hematologi rutin, faktor 

koagulasi, fungsi ginjal,fungsi tiroid, HbsAg, HCV, dan HIV,Ekokardiografi trans thorakal dan trans 

esofageal echocardiografi,

-Terapi ,antaralain:

Persiapan Alat :

Alat tenun steril

 Jas 3 buah, Doek Besar 180 x 230 (cm)

Stik Laken 140 x 67 (cm),. Duk Bolong 70 x 70 (cm)

. Duk Kecil 70 x 70 (cm),Perlak/plastic

Alat instrumen steril,antaralain:

 Kom 3 (500 ml, 250 ml, 100ml), Bengkok 1,

 Duk klem 2, Desinfectan tool 1,Scaple holder,

Mesquito 1,Kom 1 ( 5 helai),Depper 6,

Alat steril habis pakai,antaralain:

 Disp. Syringe 10 ml 2 buah,

Disp. Syringe 2.5 ml 4 buah,

Disp. Syringe 1 ml,Bisturi no 11 , Jarum pungsi, Wire J .038”/145 Cm atau J .035 180cm ,

Sarung tangan,Hexapolar 6F & konektor 1 set,

Decapolar 6F & konektor 1 set, Folley Hasive 1 buah,Kateter ablasi (jenis sesuai kebutuhan) 1 buah,Decapolar 6F & konektor 1 set, Folley Hasive 1 buah,Kateter MEA/Navistrar sesuai 1 buah,

,Introducer sheath 7F 1 buah,Introducer sheath 6F 2 set, Introducer sheath 8F 1 set,

Quadripolar 6F & konektor 2 set,Hexapolar 6F & konektor 1 set,

Rincian Prosedur ,antaralain:

 Pasien ditidurkan di meja tindakan,

 Pasang elektrode EKG 12 lead, Pasang folley hasive dari bawah claviculla kiri ,dan sambungkan ujungnya ke mesin RF (Radio Frekwensi) ablasi, Merekam EKG 12 lead, Tinggalkan elektrode extremitas dan V1 (3 sandapan EKG untuk monitor yaitu : I, II, V1),Preparasi pasien dengan betadin cair 10% dan sterilkan area lipat paha kanan dan kiri serta area dada, dagu, leher serta bahu kanan

,Tutup area yang disterilkan dengan doek  bolong serta area lainnya dengan laken besar dan laken sedang, Lakukan anestesi lokal dengan Lidocain 2%  sebanyak 10 ml 2 cm di bawah garis inguinal 

kanan sedikit medial dari letak arteri, kemudian 

jarum didorong sedikit demi sedikit ke arah 

proksimal pada posisi tegak 45° sambil 

memdiberi sedikit demi sedikit Lidocain 2% 

sesudah ditentukan tidak masuk pembuluh 

darah dengan aspirasi sedikit buat sedikit insisi sekitar tusukan anestesi Dengan memfiksir arteri, dilaksanakan pungsi  jarum seldinger ke arah sephalad pada posisi  45° sampai menumbuk perios Dengan sedikit tekanan negatif pada spuit 10  ml di jarum pungsi ditarik perlahan-lahan,

FIBRILASI ATRIUM (FA)

(ATRIAL FIBRILLATION/AF)

 Fibrilasi atrium yaitu takiaritmia supraventrikular 

yang khas, dengan aktivasi atrium yang tidak 

terkoordinasi memicu perburukan fungsi 

mekanis atrium. Pada elektrokardiogram (EKG), ciri 

dari FA yaitu tiadanya konsistensi gelombang P, 

yang digantikan oleh gelombang getar (fibrilasi) 

yang bermacam-macam bentuk ,amplitudo  dan durasinya. 

Pada fungsi NAV yang normal, FA biasanya disusul 

oleh respons ventrikel yang juga ireguler, dan 

seringkali cepat.

-gejala-gejala Spektrum presentasi klinis sangat bermacam-macam, mulai dari asimtomatik hingga syok kardiogenik atau  kejadian serebrovaskular berat. Hampir >50% episode FA tidak memicu gejala (silent atrial fibrillation). Beberapa gejala ringan yang mungkin dikeluhkan pasien antara lain:

Presinkop atau sinkop,Kelemahan umum, pusing 

, Palpitasi. biasanya diekspresikan oleh pasien 

sebagai: pukulan genderang, gemuruh guntur, 

atau kecipak ikan di dalam dada.Mudah lelah atau toleransi rendah terhadap aktivitas fisik,

Selain itu, FA juga dapat memicu gangguan 

hemodinamik, kardiomiopati yang diinduksi oleh 

takikardia, dan tromboembolisme sistemik. 

Penilaian awal dari pasien dengan FA yang baru 

pertama kali terdeteksi harus berfokus pada 

stabilitas hemodinamik dari pasien,

- Pemeriksaan Fisik,antaralain:

Jika hemodinamik tidak stabil dengan denyut 

yang cepat sebagai kompensasi, maka ada 

tanda-tanda  hipoperfusi (akral dingin, pucat),

 Hemodinamik dapat stabil atau tidak stabil,

 Denyut nadi tidak teratur, Denyut nadi dapat lambat, jika ditambah dengan kelainan irama block,

- syarat pemeriksaan ,antaralain:

gejala-gejala, EKG : 

 Laju ventrikel bersifat ireguler ,

 tidak ada gelombang P yang jelas

 Gel P digantikan oleh gelombang F yang 

ireguler dan acak, diikuti oleh kompleks QRS 

yang ireguler pula, biasanya: Laju jantung biasanya  rata-rata 110-140x/menit, namun jarang 

melebihi 160-170x/menit. 

 Dapat ada denyut dengan konduksi 

aberan (QRS lebar) sesudah siklus interval R￾R panjang-pendek (fenomena Ashman) • 

Preeksitasi • Hipertrofi ventrikel kiri • Blok 

berkas cabang • Tanda infark akut/lama

Foto torax : 

Pemeriksaan foto toraks biasanya normal, 

namun kadangkadang dapat ada bukti 

gagal jantung atau tanda-tanda patologi 

parenkim atau vaskular paru (misalnya emboli 

paru, pneumonia).

-pemeriksaan Kerja Fibrilasi atrium

- pemeriksaan Banding,antaralain:

Atrial Flutter,Multifocal atrial tachycardia (MAT)

,Frequent premature atrial contractions (PAC),

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

--- Laboratorium darah: 

HbsAg, HCV , fungsi ginjal ,elektrolit.

Hematologi rutin, faktor koagulasi, fungsi tiroid, 

--- Ekokardiografi TTE untuk : 

Estimasi tekanan sistolik paru (hipertensi 

pulmonal), Evaluasi penyakit perikardial ,

 Evaluasi penyakit jantung katup ,

 Evaluasi ukuran atrium, ventrikel dan dimensi dinding , Estimasi fungsi ventrikel dan evaluasi 

trombus ventrikel,

--- Ekokardiografi transesofageal (TEE) untuk :

Memandu tindakan penutupan AAK pada 

LAA Occluder,

 Trombus atrium kiri (terutama di AAK)

 Memandu kardioversi (jika terlihat 

trombus, kardioversi harus ditunda) ,

--- Holter : 

 pemeriksaan FA paroksismal, dimana pada

saat presentasi, FA tidak terekam pada 

EKG, Evaluasi dosis obat dalam kendali laju atau 

kendali irama,

-Studi Elektrofisiologi :

penentuan situs  ablasi kuratif,Identifikasi mekanisme takikardia QRS lebar, aritmia predisposisi,  

- Terapi Kondisi Akut : 

 Untuk Hemodinamik tidak stabil :

Kardioversi elektrik :

Ekokardiografi transtorakal harus dilaksanakan 

untuk identifikasi adanya trombus di ruang￾ruang jantung. jika trombus tidak terlihat 

dengan pemeriksaan ekokardiografi trans￾torakal, maka ekokardiografi transesofagus 

harus dikerjakan jika FA diperkirakan 

berlangsung >48 jam sebelum dilaksanakan 

tindakan kardioversi. jika tidak memungkinkan dilaksanakan ekokardiografi  transesofagus, dapat didiberi terapi  antikoagulan (AVK atau dabigatran) selama 3 minggu sebelumnya. Antikoagulan dilanjutkan sampai dengan 4 minggu setelah kardioversi (target INR 2-3 jika memakai AVK), Untuk laju denyut ventrikel dalam keadaan 

stabil,obat Amiodaron 5 mg/kilogram beratbadan dalam satu jam ,

pertama, dilanjutkan 1 mg/ menit dalam 6 

jam, kemudian 0,5 mg/ menit dalam 18 jam 

via vena besar ,obat  Verapamil 0,075- 0,15 mg/kilogram beratbadan dalam 2 menit,

obat Diltiazem 0,25 mg/kilogram beratbadan bolus iv dalam 10  menit, dilanjutkan 0,35 mg/kilogram beratbadan iv obat Metoprolol 2,5-5 mg iv bolus dalam 2 menit  sampai 3 kali dosis. 

obat Digoksin 0,25 mg iv setiap 2 jam sampai 1,5 

mg,Kondisi stabil jangka panjang untuk kendali laju :

obat Atenolol 1x25-100 mg po ,

obat Propanolol 3x10-40 mg po ,

obat Carvedilol 2x3,125-25 mg po,

obat Metoprolol 2x50-100 mg po ,

obat Bisoprolol 1x5-10 mg po ,

obat CCB: Verapamil 2x40 sampai 1x240 mg po 

(lepas lambat) ,

obat Diltiazem 3x30 sampai 1x200 mg po (lepas 

lambat),

obat Digoksin 1x0,125-0,5 mg po 

obat Amiodaron 1x100-200 mg po

biasanya, AFR disarankan pada pasien 

FA :

 Pasien yang tidak dapat menerima 

medikamentosa oral karena kondisi alergi 

obat atau penyakit penyerta lainnya 

yang menjadi kontraindikasi terapi oral, Pasien memilih strategi kendali irama  karena menolak mengonsumsi obat  antiaritmia seumur hidup.

 Masih simtomatik meskipun telah dilaksanakan 

terapi medikamentosa optimal,

FA simtomatik yang refrakter atau intoleran 

dengan ≥1 obat antiaritmia golongan 3

Target ,antaralain:

 Ostium Vena Pulmonalis yang terletak di 

atrium kiri yaitu sumber fokus ektopik 

yang memiliki peranan penting dalam 

inisiasi dan mekanisme terjadinya FA,

 Strategi ablasi yang disarankan 

yaitu isolasi elektrik pada antrum VP dan 

ablasi fokus ektopik.

Ablasi dan rekayasa Nodus AV (NAV) + PPM

 yaitu ablasi AV node dan pemasangan 

pacu jantung permanen yaitu terapi 

yang efektif untuk pengendalian respon 

ventrikel pada pasien FA.

 Ablasi NAV yaitu prosedur yang ireversibel 

sehingga hanya dilaksanakan pada pasien 

dimana kombinasi terapi gagal pengendalian 

denyut atau strategi kendali irama dengan 

obat atau ablasi atrium kiri tidak berhasil 

dilaksanakan,

Pemasangan Sumbatan Aurikular Atrium Kiri (LAA 

Occluder),Pada pasien AF permanent yang tidak dapat  dilaksanakan ablasi dengan pertimbangan 

struktur atrium kiri yang terlalu dilatasi 

Atau alternatif terhadap antikoagulan oral 

bagi pasien FA dengan risiko tinggi stroke 

namun kontraindikasi pemberian anti￾koagulan oral jangka lama,Dinilai dari perhitungan skor perdarahan,

- nasihat ,antaralain:

Tindakan yang harus dilaksanakan 

Tahapan awal yang harus dilaksanakan saat 

muncul tanda dan gejala, seperti : istirahat, 

minum obat yang disarankan, saat keluhan 

tidak hilang harus segera ke pelayanan 

kesehatan terdekat ,mengukur tekanan darah, mengeluh  berdebar, rasa melayang seperti akan pingsan,Mengenali tanda dan gejala secara mandiri ,Ajarkan cara menghitung nadi, nadi yang 

irreguler,  Tindakan lanjut / terapi definitif

Untuk menghilangkan penyakit ( tentang terapi : 

radiofrekuensi ablasi)

Penutupan Aurikula LA

-Tingkat Evidens,antaralain:

Terapi medikamentosa – A,Ablasi radiofrekuensi – A ,Tingkat Rekomendasi:

Terapi medikamentosa – IIA

,Ablasi radiofrekuensi – I,

Pencegahan stroke dengan pemberian anti￾koagulan:

GAMBAR 1

CARDIAC RESYNCRONIZATION THERAPY (CRT)

yaitu  pemasangan alat dengan tujuan  pemberian stimulasi voltase rendah yang melibatkan 3 area stimulasi jantung : atrium  kanan, septum ventrikel kanan dan sinus koronarius yang bertujuan untuk mengatasi ventricular disinkroni dan memperbaiki efisiensi kontraktilitas jantung pada pasien gagal jantung dengan pompa sistolik rendah serta masih memiliki keluhan  dengan terapi medikamentosa yang optimal. Gagal Jantung yaitu sindroma klinis ditandai  gejala dan tanda tidak normalitas struktur dan fungsi  jantung, yang memicu kegagalan jantung  untuk memenuhi kebutuhan oksigen metabolisme  tubuh. ditambah adanya bukti penurunan fungsi  jantung melalu Ekokardiografi berupa penurunan  fungsi ejeksi ventrikel kiri. Pasien telah didiberi .terapi secara optimal, namun masih memiliki keluhan.

-gejala-gejala ,antaralain:

Kaki bengkak simetris,Terbangun tengah malam dengan sesak nafas,  Cepat lelah jika beraktifitas ringan (mandi, jalan > 300 m, naik tangga)

tidak dapat tidur terlentang lama, nyaman tidur 

dengan bantal tinggi,

- Atau pada pasien dengan permanent 

fibrilasi atrium dan gagal jantung kronis yang 

telah dilaksanakan ablasi AV junction dan 

pemasangan PPM dan telah menerima terapi 

secara optimal namun tetap memiliki keluhan.

atau pada pasien dengan gagal jantung 

kronis yang telah mendapatkan terapi medika 

mentosa optimal, namun masih mengeluhkan 

gejala dan memiliki irama ventrikel aritmia yang 

mengancam.

- Telah dikenal memiliki kelainan Gagal Jantung 

Kronis dengan pemakaian obat obataan yang 

masih mengeluhkan gejala meskipun telah 

mendapatkan terapi optimal ,

- atau pada pasien yang telah memakai 

pacu jantung permanent yang kemudian 

berkembang dan memiliki gagal jantung kronik

meskipun telah mendapatkan terapi optimal. 

-Pemeriksaan Fisik ,antaralain:

Iktus kordis ke lateral saat palpitasi,

 Peningkatan tekanan vena jugularis,

Sesak nafas, frekuensi nafas rerata > 22x/mnt 

saat istirahat,

Frekuensi nadi > 100 x/mnt, kecil dan cepat,

Hepatomegali (+/-), hepatojugular reflux (+)

Edema tungkai biasanya dekat pada mata kaki,

 Asites,

-syarat pemeriksaan,antaralain:

 --Memenuhi syarat Mayor dan Minor untuk 

Gagal Jantung (minimal satu gejala mayor dan 

2 minor atau 3 gejala minor)

atau pada pasien2 dengan yang telah 

dilaksanakan pemasangan PPM kemudian 

terjadi perkembangan memiliki Gagal 

Jantung, dan memenuhi syarat gagal 

jantung.

--- Mayor : ortopneu, Paroksismal nocturnal 

dyspnoea), JVP naik, rhnko basah halus, 

pembesaran jantung dari Rontgen, riwayat 

atau mengalami Edema Paru Akut, Gallop ,

S3, refluks hepatojugular,

--- Minor : Edema tungkai bawah biasa dekat 

mata kaki, batuk malam hari, sesak nafas 

saat aktifitas lebih atau biasa, pembesaran 

hati, pleural effuse, takikardi.

--Memiliki pemeriksaan Transtorakal Echo￾cardiografi dengan : penurunan fungsi ejeksi 

fraksi ventrikel kiri < 40%, dapat ditambah dengan 

adanya kelainan-kelainan lain seperti 

dilatasi ruang jantung, disinkroni ventrikel, 

fungsi diastolik terganggu atau area scar,

kontraktilitas tidak normal regional miokard, 

--Dari EKG ada perpanjangan durasi 

kompleks QRS ≥ 120 ms, atau pada bentuk

LberatbadanB pada EKG, dan dapat saja ditambah dengan  kelainan irama tertentu dengan AV block, atrial fibrilasi, PVC, Sinus node dysfunction, 

ventricular arhytmia. 

--Jika telah dipasang PPM, maka EKG 

memperlihatkan irama pacing dengan telah

adanya bukti penurunan fungsi pompa jantung 

pada criteria sebelumnya yang menjelaskan 

pasien menderita Gagal Jantung.

--Atau pada pasien dengan AF permanent yang 

telah diablasi AV junction karena denyut nadi 

tidak terkendali, sehingga dilaksanakan 

pemasangan PPM, EKG memperlihatkan irama 

pacing. Pasien telah dikenal memiliki Gagal 

Jantung atau kemudian berkembang 

menjadi gagal jantung saat memakai PPM. 

-pemeriksaan Kerja Pemasangan CRT

-pemeriksaan Banding

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Foto rontgen toraks,

Ekokardiografi trans thorakal ,

Laboratorium darah: hematologi rutin, faktor 

koagulasi, fungsi ginjal, HbsAg , anti HCV, 

elektrolit,Elektrokardiografi (EKG),

-Terapi Definitif :

Pemasangan CRT dengan : 

CRT- Defibrillation (dengan adanya aritmia 

ventrikel yang mengancam),

 CRT- Pacing (tanpa adanya aritmia ventrikel 

mengancam),

- Prosedural ,antaralain:

Cairan dan obat-obatan

Pethidine 1 amp,Dormicum 1 amp,Nacl 0.9 % 1 zalf,Aqua 25 ml 1 floc, Infus set 1 buah,Sarung tangan steril 3 buah,Betadine cair 10 % 150 ml,Marcain 0,5 % 2 floc,Unasyn 1,5 gr 2 floc,DBP 1 amp, 

Persiapan alat-alat :

Disp syringe 10 ml 4 buah, Disp syringe 2,5 ml 4 buah, Generator Biventriculaer set sesuai 

kebutuhan, Scapel disp no. 21 1 buah,

Kasa steril 4 bungkus,Depper steril 10 buah,Benang silk 0 1 buah ,Benang silk 2/0 1 buah,

 Benang plaint gmt 2/0 1 buah,Benang dexan 2/0 ,

Persiapan Alat :

Electroda kateter untuk 1 buah sinus coroarius, Balon kateter 1 buah, Guide wire HTF 0.014” 1 buah atau sesuai kebutuhan, Torque 1 buah, Disp syringe 20 ml 1 buah, Alat biventricular pacing 1 set sesuai kebutuhan,

 Sarung tube Xray steril 1 Buah, Plastik steril/perlak steril 1 Buah,Surgical cable steril 1 Bauh, Sarung tube Xray steril 1 buah, Plastik steril/perlak steril 1 buah, Surgical cable steril 1 buah, Peel away/introducer sheath 2 set  sesuai ukuran,Guiding cateter sesuai ukuran 1 buah  dan model,

Rincian Prosedur :

Pasien di tidurkan di meja tindakan, Lakukan pemasangan monitor EKG 6 ,lead/extremitas, NBP dan pulse oximetry,Tempelkan elektrode programmer di bawah  clavicula kanan dan kiri serta abdomen kanan dan kiri lalu sambungkan ke 

programmer,Pasang oxygen dengan lingkup/nasal untuk maintenance,Desinfeksi area subpektoralis mayor, dagu leher serta bahu kiri dan kanan 

dengan betadine cair 10 % dan alcohol 70% ,Tutup dengan doek dan plastic steril ,sedemikian rupa sehingga seluruh bagian tertutup dengan doek steril, tanpa mengganggu bernafas pasien dan operator bekerja, dilaksanakan anesthesia lokal dengan obat anestei lokal 0,5% pada lokasi sayatan sepanjang + 5 Cm , Lakukan insisi sepanjang 3-5 cm ± sebesar  ukuran generator,

 Pungsi vena subclavia memakai jarum  pungsi sampai darah vena keluar dengan  bebas,

Masukan guide wire kemudian jarum di tarik 

keluar pertahankan guide wire agar tidak tercabut

Lakukan langkah  Masukan guide wire kemudian jarum di tarik  keluar pertahankan guide wire agar tidak tercabut, sehingga dua guide  wire terpasang dengan baik, Fiksasi salah satu guide wire ke linen 

dengan klem /mosquito sedemikian rupa ,

sehingga tidak tercabut saat manipulasi 

kateter, masukkan pell away.introducer menyusuri 

guide wire yang bebas, lalu aspirasi dan 

flush dengan cairan NaCL heparin 1:5 iu

Masukan guiding kateter Sinus Coronarius 

(SC), melalui pell away, sambungkan dengan 

Y conector dan line kontras,kemudian guide kateter diarahkan ke SC, sedemikian rupa sehingga guide kateter  terpasang /engage dengan baik,

Dengan bantuan Guide wire 0.014”, balon 

PTCA dimasukan ke SC untuk membuat 

angiografi SC. Saat angiografi kembangkan 

balon, sehingga kontras terisolasi dan vena 

tervisualisasi dengan baik,Dengan bantuan Injection kontras guide wire diarahkan ke vena koroner yang terletak pada dinding pastero – lateral atau  pastero – inferior dari ventrikel kiri.

kemudian lead dimasukkan ke vena  cardiac lateral (marginal) (LCV) atau vena  cardiac pastrolateral (PLCV), Masukan stilet ke dalam lead untuk 

memfixasi, kemudian keluarkan stilet itu.

Lakukan pengukuran threshold, lead di 

sambungkan ke surgical cable steril, 

lakukan pengukuran : out put, current, R 

wave, resistance. Lakukan stimulasi dengan 

out put 10 volts dan melihat adanya 

kontraksi diafragma atau dinding dada.,Guide wire HTF dikeluarkan dengan mempertahankan posisi lead pada tempat semula/awal, Guiding sheath disobek dengan pisau yang  tersedia sambil mempertahankan lead pada posisi awal,Peel away dikeluarkan dengan  mempertahankan posisi lead

Lead difiksasi dengan benang silk O, Penempatan lead LV telah selesai. 

Pemasangan Lead RA dan RV,antaralain:

Vena cephalica dibebaskan, dan di fiksasi, Buat sayatan kecil pada vena cephalika, dengan dibantu dilatar vena, lead di masukan ke vena agar ada daya dorong, stilet didorong samapi lead menjadi lebih keras. sesudah lead masuk vena subclaria 

stilet di tarik + 5 cm dan lead didorong terus 

sampai Right Atrium (RA), Masukkan lead RV dorong hingga masuk ke ventrikel kanan, kemudian masukan ke arteri  pulmonalis (PA), untuk memastikan bahwa  lead tidak masuk ke sinus coronasius atau  vena-vena cordia,

Kemudian lead ditarik kembali ke Right  ventrikel (RV), hingga RVA. agar lead  menjadi kaku kembali stilet diganti dengan yang lurus,

apex ventrikel kanan dan terselip diantara 

trabekel ventrikel kanan (untuk optimalnya 

ujung lead ventrikel kanan diletakan sejauh 

mungkin dari ventrikel kiri), Dengan memaksimalkan jarak lead antara  ventrikel kanan dan kiri tidak hanya  menurunkan kemungkinan sensing jarak  jauh, namun juga memperbaiki efektifitas  pacu BIV,

Stilet di tarik kembali secukupnya, hubungkan lead dengan PSA dan dilaksanakan pengukuran threshold dengan cara:

---Lead Bipolar: Lead di sambungkan ke 

surgical cable steril (negatip distal dan 

positif proximal)

---Lead unipolar (negatif ke lead dan 

positif lead disambungkan ke arteri klem 

yang dijepitkan ke otot pasien).

--- Surgikal cable lesil disambungkan ke 

kabel PSA

---Lakukan pengukuran : output, current, R 

wave, resistance dan stimulasi memakai output 10 volts , Lead difixasi dengan mengikat vena bagian 

proximal serta memasang jangkar ( anchor) 

dan memfixasinya ke fascia dengan benang  silk O

 Kembali ke guide wire yang satunya, 

masukan peel away ke guide wire, kemudian dilator dan guide wire di cabut ,Ambil guide wire yang di klem  masukkan pell away.introducer menyusuri  guide wire, lalu aspirasi dan flush dengan  cairan NaCL heparin 1:5 iu, Melalui peel away masukan lead atrial  dengan stilet terpasang di dalamnya, sesudah melalui pell away stilet ditarik + 5 Cm dan lead didorong sedemikian rupa 

ditempatkan di aurikel atrium kanan, Lakukan pengukuran threshold yaitu lead di sambungkan ke surgical cable steril, lakukan pengukuran : output, current, P ,Wave dan resistance, lakukan stimulasi  dengan output 10 volts dan melihat adanya kontraksi diafragma atau dinding dada.

Peel away dikeluarkan dengan  mempertahankan posisi lead, Fixasi lead dengan benang silk O

Buat kantong/Pocket generator dengan 

membebaskan secara tumpul jaringan  subcutan ke arah bawah diatas musculus  pektoralis bagian lateral (besarnya  disesuaikan dengan kebutuhan)

flush kantong / Pocket dengan unasyn 1,5 gram ,

 Lead dihubungkan dengan generator sesuai 

“instruction for use” dan kencangkan skrup 

hingga terdengan bunyi ”klik” 3kali,

Generator dan lead di masukkan ke dalam 

kantong, sedemikian rupa lead berada pada 

dibagian dalam, untuk menghindari lead 

terpotong saat dilaksanakan replace PPM.

Tutup luka sayatan lapis demi lapis dengan 

melihat bahwa baik letak generator

maupun regangan dari lingkaran lead yang 

tersisa tidak memicu regangan kearah 

kulit yang berlebihan Yang berakibat 

menghambat penyembuhan luka sayat yang 

tidak atau necrosis tekan pada kulit 

dikemudian hari, Luka dioles betadine cair 10 % dan NaCL 0.09% dan penutup luka steril.

Merekam EKG 6 lead,

hal-hal yang harus diperhatikan :

 1 jam sebelum tindakan pasien sudah di 

profilaksis dengan unasyn 1,5 gram iv,

Pasien terpasang folley cateter,

Pasien terpasang infus dilengan kanan,

Obat-obatan selama tindakan atas order 

operator/dokter,Konsul anesthesia jika diperlukan,

Siapkan pasien untuk persiapan general anestesi,

-nasihat ,antaralain:

Alat yang dipasang dapat menghasilkan 

manfaat optimal dengan tetap meminum 

obat teratur dan tetap kontrol teratur

Penjelasan mengenai definisi gagal jantung ,

 Mengenali tanda dan gejala secara mandiri 

Penjelasan mengenai  kegunaan alat, tujuan pemasangan alat serta menghindari kondisi tertentu yang  dapat mempengaruhi kerja alat,

 Tindakan yang harus dilaksanakan ,antaralain:

 Tahapan awal yang harus dilaksanakan saat 

muncul tanda dan gejala, seperti gejala gagal 

jantung yang memberat, maka pasien tetap 

istirahat, minum obat yang disarankan, 

kurangi asupan cairan, saat keluhan tidak 

hilang harus segera ke pelayanan kesehatan 

terdekat ,

Tindakan lanjut / terapi definitif,antaralain:

 Reprogram rutin alat untuk penilaian fungsi 

alat,Pemeriksaan rutin jantung untuk menilai 

kemajuan fungsi jantung ,Tingkat Evidens I pada CHF + QRS > 150 ms I pada CHF + QRS ≥ 120 ms,

I pada AF post ablasi AVJ + CHF,I pada CHF post PPM pada Kelainan Aritmia ,(Upgrade ke CRT),

Tingkat Rekomendasi I-A pada QRS > 150 ms

I-B pada QRS ≥ 120 ms

I-A pada AF post Ablasi AVJ + CHF

I-B pada CHF post PPM pada Kelainan Aritmia 

(Upgrade ke CRT)

- penunjuk Medis: Pacing biventrikel mendekati 100%,Keberhasilan naiknya LVEF dan penurunan 

durasi QRS

IMPLANTABLE CARDIOVERTER DEFIBRILLATOR 

yaitu tindakan pemasangan alat permanen pada 

dada yang bertujuan mendeteksi dan memdiberi 

energi terbatas ke otot jantung untuk menghentikan  aritmia ventrikel berbahaya pada kelainan aritmia  ventrikular takikardi,

Aritmia ventrikular berupa takikardi ventrikel 

dengan QRS lebar, tipe L bb B atau R bb B, 

monomorfik, atau polimorfik, baik normal struktur 

jantung atau kelainan struktur jantung, dapat 

ditambah dengan kelainan saluran ion atau 

kelainan genetik otot jantung, dalam keadaan 

menetap atau tidak menetap, muncul secara 

spontan atau terinduksi, yang dapat 

mengancam nyawa dan memicu ventrikular 

fibrilasi. Dalam kondisi ini diperlukan tatalaksana 

pemasangan alat yang mencegah terjadinya henti 

jantung karena aritmia ventrikel itu yaitu 

Defibrilator Kardioverter Implant (DKI) atau ICD. 

-gejala-gejala ,antaralain:

Selamat dari Henti Jantung,Pasien dengan gejala gagal jantung kronis sebelumnya, Berdebar,Kehilangan denyut,Nyeri dada,Denyut yang tiba tiba terasa keras,Sesak nafas, Dizzines,Hampir sinkop sampai sinkop, 

-Pemeriksaan Fisik: Laju nadi teraba cepat dan regular

-syarat pemeriksaan,antaralain:

 gejala-gejala,

-- Pasien dengan TV tidak normal  akibat IM, 

FEVKi < 40% dan FV atau VT menetap yang 

terinduksi saat studi elektrofisiologis (SEF).

- Pasien dengan kelainan struktur jantung 

dan TV yang menetap dan spontan, baik 

dengan hemodinamik stabil maupun tidak.

- Pasien dengan riwayat sinkop tanpa sebab 

yang jelas, ditambah TV atau FV yang 

menetap dan hemodinamik tidak stabil pada 

saat SEF. 

-- Pasien dengan Fungsi ejeksi Ventrikel Kiri 

(FEVKi) < 40% dan kelas fungsional II atau III 

NYHA, yang dipicu infark Miokard (IM), 

paling cepat 40 hari sesudah kejadian 

serangan jantung.

-- Pasien dengan FEVKi < 40% dan kelas 

fungsional I NYHA, yang dipicu infark

miokard, paling cepat 40 hari sesudah 

kejadian serangan jantung.

-- Pasien yang selamat dari kejadian henti 

jantung karena Fentrikel Vibrilasi (FV) atau 

Takikardi Ventrikel (TV) yang menetap 

dengan hemodinamik tidak stabil dan tidak 

ada pemicunya yang reversibel.

-- Untuk mengurangi resiko kematian jantung 

mendadak pada pasien dengan sindroma 

QT panjang (SQTPa), yang pernah 

mengalami sinkop dan/ atau TV walaupun 

mengkonsumsi obat penyekat beta

-- Pasien dengan Kardiomiopati Dilatasi non 

Iskemik ditambah disfungsi ventrikel kiri yang 

bermakna dan memiliki riwayat sinkop 

tanpa sebab yang jelas.

-- Pasien dengan TV yang menetap dengan 

fungsi ventrikel kiri yang normal atau 

mendekati normal.

-- Pasien yang menunggu transplantasi jantung.

-- Pasien dengan penyakit jantung kongenital ,

yang selamat dari henti jantung sesudah evaluasi mendalam tentang pemicu kejadian dan pemicu reversibel telah disingkirkan,

-- Pasien penyakit jantung kongenital dengan 

TV menetap dan simtomatik, sesudah menjalani evaluasi hemodinamik dan elektrofisiologis, yang telah menjalani ablasi bedah/kateter,

-- Mengurangi resiko kematian jantung 

mendadak pada pasien dengan Aritmogenik 

Ventrikel Kanan Displasia yang memiliki 

satu atau lebih faktor resiko mengalami 

aritmia TV dan resiko kematian jantung 

mendadak.

-- Pasien dengan TV polimorfik yang memiliki 

riwayat pingsan dan/atau mengalami TV 

menetap yang terdokumentasi walaupun 

mengkonsumsi obat penyekat beta.

-- Pasien dengan Brugada Sindrom yang 

memiliki riwayat pingsan.

-- Pasien dengan sarkoidosis jantung, 

miokarditis sleraksasa atau penyakit chagas.

Cardiac MRI: menyingkirkan kelainan ARVD/

ARVCM,Studi Elektrofisiologi 

Echocardiografi : untuk Menilai kelainan struktur 

jantung sebagai pemicu,

CAG : untuk menilai ada tidaknya keterlibatan koroner,

EKG 12 sandapan : seperti pada definisi

EKG Holter : untuk menilai seberapa sering 

muncul takikardia,

-pemeriksaan Kerja - ICD

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

Foto rontgen thorak,EKG , Studi Holter ,

Ekokardiografi trans thorakal ,

Kateterisasi,

Laboratorium darah: fungsi ginjal, HbsAg dan anti HCV, elektrolit,hematologi rutin, faktor 

koagulasi,  MRI Kardiak, Studi Elektrofisiologis,

-Terapi dilaksanakan pemasangan :

1. DKI ( Defibrilator kardioverter implant) / 

ICD (Implantable Cardioverter-defibrillator)

Prosedur pemasangan :

Pasien ditidurkan di meja tindakan,Pasang electrode EKG 6 lead/extremitas, pasang elektroda defibrillator sambungkan  ke defibrilator,Pasang elektrade programmer di bawah  clavicula kanan dan kiri serta abdomen kiri  kanan  kemudian sambungkan ke  programmer,

Pasang (electrode defibrillator) paddle 

defibrillator eksternal disp di RA anterior,

LL apex kemudian  sambungkan ke defibrillator

Pasang oxygen dengan sungkup/nasal 

untuk maintenance, Pasang dinamap dilengan kanan atau cap ,pressure untuk monitoring TD,Pasang monitoring oxymetri atau saturasi  O2 di ibu jari kanan,Merekam EKG 6 lead,Preparasi pasien dengan betadine cair 10  % dan sterilkan area bahu kiri,dada, dagu leher ,area diluar bidang sayatan ditutup dengan duk besar, bagian kepala 

dimiringkan ke kanan menjauhi area insisi,

Kepala dihalangi dengan doek tanpa menghalangi usaha bernafas,dilaksanakan anesthesi lokal dengan Marcain  0,5 % pada batas 1/3 sternal dan medial 

dari claviculal ,dilaksanakan sayatan kulit 1 – 2 cm ditempat itu, dilaksanakan pungsi pada batas antara 1/3  medial dan 1/3 bagian sternal dari  clavicula menyusur bagian bawah dari OS  clavicula,

Dengan sedikit tekanan negatif pada spuit 

10 ml di jarum pungsi di tarik perlahan￾lahan, sampai terasa tiba-tiba tekanan  pada puit hilang dan darah vena keluar  dengan bebas,Spuit di buka dengan hati-hati agar jarum  tidak tertarik ,

Masukan guide wire ke dalam vena lewat 

lunen jarum, kemudian jarum di tarik keluar 

sambil mempertahankan guide wire,Kemudian peel away dimasukkan lewat  guide wire, kemudian guide wire dan dilator dicabut, tutup peel away dengan ibu  jari,Lewat peel away lead dimasukkan dengan  stilet terpasang didalamnya, sesudah 

melalui introduce stilet ditarik + 5 cm dan 

lead didorong terus,Lead didorong terus sampai ujungnya  menumbuk dinding bawah atrium, jika

tidak berhasil stilet diganti dengan stilet  lain yang ujungnya dibengkokan dengan  diameter sekitar 10 cm dan dengan  putaran melawan jarum jam didorong  masuk ke ventrikel kanan, kemudian stilet  ditarik dan lead didorong terus sampai 

masuk ke arteri pulmonal untuk  memastikan bahwa lead tidak masuk ke sinus coronarius atau vena-vena cardia, kemudian lead ditarik kembali ke ventrikel  kanan dan dengan mendorong kembali stilet agar agar lead menjadi kaku kembali 

(dengan stilet lurus) didorong sampai ke 

apex ventrikel kanan dan terselip diantara 

trabekel ventrikel kanan (untuk optimalnya 

ujung lead ventrikel kanan diletakan 

sejauh mungkin dari ventrikel kiri),

Dengan memaksimalkan jarak lead antara 

ventrikel kanan dan kiri tidak hanya 

menurunkan kemungkinan sensing jarak 

jauh, namun juga memperbaiki efektifitas 

pacu BIV,Stilet ditarik kembali secukupnya sampai 

vena cava dan dilihat gerakan untuk  jantung berdenyut, Kemudian dilaksanakan pengukuran threshold  yaitu lead disambungkan ke surgical 

cable steril lakukan pengukuran : output, 

current, R wave, resistance. Lakukan stimulasi dengan output 10 volts dan  melihat adanya kontraksi diafragma atau dinding dada,

Kemudian stilet ditarik keluar sambil  mempertahankan lead pada posisi yang 

sama,Sesudah lead dipastikan stabil, pasang 

jangkar dan fixasi lead dengan  benang sik O

Kemudian dibuat kantong untuk lead dan 

generator dengan membebaskan secara  tumpul jaringan subkutum ke arah bawah diatas muskulus pectoris bagian lateral (besarnya disesuaikan dengan keperluan ), Lead dihubungkan dengan generator  sesuai letaknya dan lakukan penguncian atau dengan mengencangkan skrup dan putar dengan obeng sampai  bunyi masing-masing 3 kali untuk  memastikan semua itu terkunci kuat,Kemudian generator dimasukan kantong subcutan  dengan  melihat  agar lingkaran-lingkaran yang dibuat oleh lead yang tersisa tidak memicu  putaran-putaran yang 

disampaikan ke ujung lead yang didalam jantung

Padle programmer sesil diletakan diatas generator, kemudian sambungan ujung cable ke programmer

Defijikator siap pakai jika terjadi generator  ,ACD waktu ditest tidak aktif, diberi diprivan sesuai perintah dokter, sesudah pasien tertidur lakukan ACD dengan program yang telah diset, sesudah test ACD selesai lanjutkan dengan :

Beri flushing Unasyn 1,5 gram ke dalam kantong itu,Kemudian generatir dimasukkan kantong 

subkutan dengan  melihat  agar lingkaran-lingkaran  yang dibuat oleh lead yang tersisa tidak 

memicu putaran-putaran yang disampaikan ke ujung lead yang didalam jantung,Kemudian luka sayatan ditutup lapis demi lapis dengan melihat bahwa baik  letak generator maupun tegangan dari 

lingkaran lead yang tersisa tidak  memicu regangan ke arah kulit yang berlebihan sehingga mudah memicu penyembuhan luka sayat yang tidak  sempurna atau cnecrotis tekan pada kulit ,

Menjahit dilaksanakan dengan benang dexan 

2/0 untuk otot dan benang silk 2/0 untuk  kulit

 Luka dioles betadine cair 10 % dan ditutup 

dengan kasa steril kemudian diplester.

yang perlu diperhatikan :

Obat-obatan selama tindakan atas perintah dokter

Konsul anesthesia jika diperlukan,

 Pasien terpasang infus dilengan kanan,

Pasien terpasang kondum kateter atau folley cateter,1 jam sebelum tindakan pasien sudah di 

profilaksis dengan unasyn 1,5 gram iv

-nasihat ,antaralain:

Cara kerja alat dalam mengatasi debar dan 

keluhan yang akan dirasakan oleh pasien.

Mengenali  gejala ,Penjelasan mengenai tujuan dan fungsi alat dan  menghindari kondisi  tertentu yang 

bisa  mempengaruhi kerja alat,

Tindakan yang harus dilaksanakan ,antaralain:

Tahapan awal yang harus dilaksanakan saat 

muncul  gejala alat bekerja, jika berulang cukup sering maka harus segera ke pelayanan kesehatan terdekat ,Tindakan lanjut / terapi definitif

 Reprogram rutin alat untuk penilaian fungsi alat,

 Pemeriksaan rutin jantung untuk menilai kondisi irama jantung, Tatalaksana lanjutan irama jantung berupa ablasi TV, Tingkat Evidens I 

penunjuk Medis Keberhasilan naiknya LVEF dan penurunan durasi QRS , Pacing biventrikel mendekati 100%

ALAT PACU JANTUNG PERMANEN (APJP/PPM)

(Permanent Pace Maker)

yaitu  Pemasangan alat stimulasi voltase rendah ke jantung secara permanen, yang  terdiri dari satu 

atau dua posisi stimulasi : atrium kanan dan 

ventrikel kanan, bertujuan mengganti fungsi pacu 

jantung alami dan menghasilkan irama yang 

mendekati fisiologi irama jantung dan fungsi 

jantung,

Pemasangan PPM ini dilaksanakan pada pasien untuk 

mengatasi kelainan denyut jantung lambat

-gejala-gejala ,antaralain:  Bisa tidak ada keluhan hingga memiliki  kelainan hemodinamik,

 Efek fisiologis utama pasien dengan bradikardia 

yaitu penurunan curah jantung. jika  perubahan isi sekuncup dapat meng￾kompensasi penurunan laju jantung, maka  pasien dengan bradikardia berat dapat tanpa gejala,Pasien dengan blok AV derajat 1 dan blok AV derajat 2 tipe 1 dengan interval PR yang sangat .panjang (>0,30 detik) dapat memicu 

simtom, karena kontraksi atrium terjadi sangat 

dini pada tahap diastolik.

 keluhan dapat ringan seperti mudah marah, lelah secara mental, sulit konsentrasi, apatis, mudah lupa, mudah lelah, menurunnya kapasitas latihan, 

sampai yang berat seperti kliyengan, pra-sinkop dan sinkop

-Pemeriksaan Fisik ,antaralain:

Keluhan biasanya terjadi terutama saat aktifitas 

dibandingkan saat istirahat.

 Pemeriksaan Fisik mengikuti kelainan apakah 

pemeriksaan dilaksanakan saat keluhan terjadi,

Sehingga penemuan pemeriksaan fisik dapat 

bermacam-macam.  Saat sinkope, dapat ditemui laju denyut jantung ireguler, nadi lambat dan tidak teratur, akral dingin,

-syarat pemeriksaan,antaralain:

Implantable Loop Recorder : Jika keluhan yang 

disampaikan sangat jarang dan masuk dalam 

hitungan beberapa kali saja dalam 1 tahun.

EKG : ada kelainan irama denyut jantung 

seperti  Disfungsi Sinus Nodus atau AV blok.

  gejala-gejala: adanya keluhan yang bisa  

dihubungkan dengan kelainan irama yang 

terjadi,. Holter ,

Elektrofisiologi pembelajaran :

Uji Provokasi : Uji ini didasarkan pada anggapan  

bahwa simtom yang muncul pada saat provokasi 

memiliki mekanisme yang sama dengan  episode yang spontan. Uji meja jungkit dan pijat  sinus karotis diindikasikan jika ada refleks  sinkop yang tidak jelas.

elektrofisiologi disarankan jika sinkop  dicurigai berhubungan dengan aritmia pada pasien dengan riwayat infark miokard, sinus bradikardia, blok berkas cabang (beratbadanC) atau palpitasi yang terjadi dan menghilang secara singkat dan mendadak yang tidak terdokumentasi,

Uji Latih : Uji latih diindikasikan jika sinkop 

terjadi selama atau sesudah aktivitas,

- pemeriksaan Kerja Pemasangan APJP/PPM

-Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

 Elektrokardiografi (EKG) : 

Ekokardiografi trans thorakal : menilai kelainan 

structural jantung dan katup,

Foto rontgen toraks : Menilai kelainan lain yang 

mendasari,

memastikan kelainan irama, Laboratorium darah: hematologi rutin, faktor ,koagulasi, fungsi tiroid, HbsAg, HCV, dan fungsi ginjal,

Uji Provokasi,Uji Latih TPM – dipakai pada kondisi antara, menghindari terjadinya hipotensi dan syok pada pasien dengan AV blok total dan denyut nadi  rendah atau menghindari dependen pacing saat uji posisi lead.

Holter monitoring : kelainan irama yang tidak 

terekam oleh EKG,Studi elektrofisiologi

- Terapi :

 Persiapan pasien untuk pemasangan PPM

dengan Prosedur,antaralain :

Pasien di tidurkan di meja tindakan,Pasang electrode EKG 6 lead/extremitas,Pasang oxygen dengan lingkup/nasal untuk maintenance, Merekam EKG 16 lead,Preparasi pasien dengan betadine cair 10 % dan sterilkan seluruh area dada, bahu kiri , kanan,dagu, leher , 

Basuh di luar bidang sayatan tutup dengan 

duk besar, bagian kepala dimiringkan menjauhi  area  insisi (kekiri jika vena cephalika kanan yang dipakai dan  sebaliknya), kepala di halangi dengan duk  tanpa menghalangi usaha bernafas,

dilaksanakan anesthesia lokal dengan marcain 0,5% sepanjang garis sayatan sepanjang +5 Cm didasar lekukan aorta pectoral ,memanjang mulai batas 1/3 latsal clavicula ke arah latsal,

Vena cephilica di bebaskan di antara kedua 

obat otot pectoral dan deltoid,di tekuk dengan plain gnt 2/0, bagian distal diikat  dan dibuat sayatan kasil proksimalnya,Lewat sayatan pada vena dan dibantu  dengan dilatar vena, lead di masukan  dengan stilet terpasang didalamnya, sesuai masuk vena subclaria stilet di tarik + 5 cm 

dan lead didorong terus sampai kira-kira masuk satu jengkal,Lead didorong terus sampai ujungnya 

menumbuk dinding bawah atrium, jika tidak

berhasil stilet diganti dengan stilet lain yang 

ujungnya dibengkakan dengan diameter 

sekitar 10 cm dan dengan putasan melawan jarum dan didorong masuk  ventrikel kanan, kemudian stilet ditarik dan  lead didorong terus sampai masuk ke asteri  pulmonalis untuk memastikan bahwa lead  tidak masuk ke sinus coronasius atau vena￾vena cordia, kemuadian lead ditarik kembali 

ke ventrikel kanan dan dengan mendorong stilet agar lead menjadi kaku kembali (dengan stilet lurus) didorong sampai ke  apical ventrikel kanan dan terselip diantara  trabekel ventrikel kanan,

Stilet di tarik kembali secukupnya sampai  divena cava dan dilihat gesekan waktu jantung berdenyut

Kemudian dilaksanakan pengukuran threshold yaitu lead di sambungkan ke surgical cable lesil (negatip distal dan positif proximal) ,bagi lead bipolar untuk lead unipolar (negatif ke lead dan positif ke lindeperen  lead, disambungkan ke arteri klem yang  dijepitkan ke bagian dalam insisi). Surgikal 

cable lesil disambungkan ke kabel PSA. Lakukan pengukuran : output, current, R  wave, resistance lakukan stimulasi dengan  output 10 volts dan melihat adanya  kontraksi diafragma atau dinding dada.,Kemudian stilet ditarik keluar. Sesudah  dipastikan bahwa lead stabil, kead difixsasi ,dengan mengikat vena bagian proksimal leta memasang jangkar (anchor) dan memfixasinya ke fascia dengan benang silk O, Kemudian di buat kantong untuk lead dan generator dengan membebaskan secara tumpul jaringan subkutum ke arah bawah  diatas unuskulus pectoris bagian lateral (besarnya disesuaikan dengan kebutuhan)

Sesudah kantong dianggap mencukupi  untuk menempatkan generator maka  diberi flushing unasyn 1,5 gram ke dalam kantorng itu

 Lead dihubungkan dengan generator dan 

lakukan penguncian atau dengan  mengencangkan skerup dan putar dengan  obeng  sampai bunyi 3  kali untuk memastikan semua itu terkunci,Kemudian generator di masukkan kantorn 

subkutan  dengan  melihat agar lingkaran-lingkaran  yang dibuat oleh lead yang tersisa tidak 

memicu putaran-putaran yang  sampai ke ujung lead yang didalam jantung,Pada pemasangan lead dengan generator unipolar maka bagian dindang kotak  generator yang diberi tanda sebagai 

elektroda indeferen dihadapkan menghadap 

kulit agar tidak memicu denyutan otot  pectoris jika sudah terpasang,Kemudian luka sayatan ditutup lapis demi  lapis dengan melihat bahwa baik letak generator maupun tegangan dari 

lingkaran lead yang tersisa tidak memicu regangan ke arah kulit yang  berlebihan sehingga mudah memicu penyembuhan luka sayat yang tidak 

sempurna atau nicrodis tekan pada kulit ,

Menjahit dilaksanakan dengan benang dexan 2/0 

untuk otot dan benang silk 2/0 untuk kulit, Luka dioles betadine cair 10 % dan ditutup dengan kasa steril kemudian diplesters, Merekam EKG 6 lead -nasihat ,antaralain:

Tahapan awal yang harus dilaksanakan saat 

muncul tanda dan gejala, seperti : istirahat, 

minum obat yang disarankan, saat keluhan 

tidak hilang harus segera ke dokter,

Ajarkan cara menghitung nadi, nadi yang 

irreguler, mengukur tekanan darah, mengeluh 

berdebar, rasa melayang seperti akan pingsan.

penunjuk Medis :

tahap akut: keberhasilan konversi ke irama sinus

Terapi definitif: tingkat rekurensi <3%.

STUDI ELEKTROFISIOLOGI

yaitu suatu pemeriksaan invasif dengan cara 

memasukkan beberapa elektroda ke dalam jantung 

untuk mengetahui pemeriksaan dari aritmia.

Tujuan ini yaitu :

  menilai derajat kegawatan suatu aritmia, menilai suatu kelainan irama,pemeriksaan kelainan irama, 

ini dilaksanakan pada :

 Pasien dengan keluhan berdebar debar  yang tidak  terekam kelainan irama oleh EKG, Holter, ILR.

 Untuk menilai kegawatan dari suatu kelainan 

irama tertentu, dalam persiapan pemasangan 

alat DKI/ICD. 

 Pasien yang menjadi calon  pemasangan alat 

APJP/PPM; DKI/ICD; atau kandidat ablasi, 

maka dapat didahului pemeriksaan EP  ini,

 Pasien dengan gejala pre sincop atau sinkop 

yang dicurigai memiliki kelainan sinus node 

dimana sinus node disfungsi ini menjadi 

pemicunya,

 Pasien dengan gejala pre sincop atau sincop 

yang dicurigai memiliki blok his purkinye, yang 

tidak terdeteksi dari EKG,

 Pasien dengan sinkop yang tidak dapat 

dijelaskan oleh pemeriksaan lainnya, seperti uji 

provokasi, baik ada tidaknya kelainan struktural 

jantung,

 Pasien yang selamat dari Henti Jantung yang

tidak memperlihatkan adanya Infark Miokard 

akut dengan evolusi EKG atau kelainan 

irama lain yang dapat dijelaskan,

 Pasien dengan AV blok derajat II atau III dengan 

gejala untuk memastikan posisiAV blok sebagai 

pemicu, dan bukan suatu aritmia ventrikular

 Pasien dengan gejala dan memiliki AV blok 

derajat II yang belum dapat dipastikan posisi 

blok dan penentuan tatalaksana kemudian

 Pasien yang memiliki gejala, dan mempunyai

bb B, dimana ventrikular aritmia dicurigai 

menjadi pemicu keluhan itu

 Pasien dengan bbb dan gejala, untuk 

mengetahui posisi block, menilai derajat 

perlambatan konduksi atau respon terhadap

terapi.

-gejala-gejala ,antaralain:

kebanyakan  keluhan memberat saat beraktifitas.

 Jika telah dikenal memiliki kelainan struktural 

jantung yang mengikuti kelainan irama, maka 

keluhan atau riwayat keluhan mengikuti 

kelainan struktural jantung itu.

 Keluhan pasien berdasar pemeriksaan awal dari 

suatu kelainan irama yang menjadi dasar pemeriksaan bermacam-macam, dapat berupa berdebar debar  hingga lemas dan pre sincop atau sincop, atau riwayat selamat dari serangan jantung.

- Pemeriksaan Fisik  ,antaralain:

Karena berdasar kelainan irama yang mengikuti dan keadaan penyakit dasar yang mengikuti aritmia itu, maka pemeriksaan fisik dapat saja normal, hingga ditemui pada kondisi kelainan yang mengikuti seperti gagal jantung.

-syarat pemeriksaan 

Ekokardiografi, pemeriksaan Kerja EP studi pemeriksaan Banding,EKG 12 sadapan , Holter monitoring,Uji Provokasi,Uji Latih Jantung,ILR,

- Pemeriksaan Penunjang,antaralain:

fungsi tiroid, HbsAg, HCV, fungsi ginjal dan elektrolit,

Elektrokardiografi (EKG), Laboratorium darah: hematologi rutin, faktor koagulasi, Ekokardiografi ,

Foto rontgen toraks,Holter monitoring, Uji Provokasi,

-Terapi Persiapan Alat :

-- Alat instrumen steril:

Scaple holder,, Mesquito 1,Kom 1 ( 5 helai), Depper 6,Kom 3 (500 ml, 250 ml, 100ml),Bengkok 1,

Duk klem 2,Desinfectan tool 1 ,

--Alat tenun steril:

Jas 3 buah,Doek Besar 180 x 230 (cm),Stik Laken 140 x 67 (cm),Duk Bolong 70 x 70 (cm), Duk Kecil 70 x 70 (cm), Perlak/plastik,

--Alat steril habis pakai:

Jarum pungsi,Wire J .038”/145 Cm atau J .035 180cm , Sarung tangan , Infus set 2 buah, Bisturi No.11 1 buah,

Spuit 20 cc 2 buah,Spuit 10 cc 2 buah atau 5ml 1 buah, .5 ml 1 buah dan 1 ml 1buah,Bisturi no 11,

 Kateter EPSL: kuadripolar 6 F 3 buah, decapolar SC 6 F,Kateter pigtail,Introducer sheath 7 F 3 buah, sheath 8 F 1 buah,

--Alat tidak steril:

konecting kateter quadripolar dan 

heksapolar sesuai kebutuhan,

 Betadin cair 10% 50 ml,Lidocain 2% 10 ampul,

 NaCl 0.9% 1 kalf,Aqua 25 ml 1 Flacon,Elektrode EKG 10 buah,

Obat-obatan :

obat Heparin Injection Didiberi 5000 sampai 10000 IU dan  dilanjutkan 1000 IU per jam. Untuk arteri yang  approach nya dari LV, heparin harus didiberi  10000 IU dilanjutkan 1000 IU per jam,

obat Lidocain Dosis didiberi 50-100 mg bolus dilanjutkan  dengan 2-4 mg per menit,

obat Verapamil (isoptin) Dosis didiberi 5 sampai 15 mg IV pelan-pelan,

obat Sulfas Atropin Dosis 0.6 mg IV pelan-pelan. jika diperlukan dapat didiberi 0.6 mg lagi,Dosis 1-2 microgram dapat diulang 1 atau 2  microgram 5-10 menit, tergantung respons laju jantung yang dimunculkan. biasanya dosis  yang diinginkan yaitu tercapainya laju jantung diatas 10-20 persen dari laju jantung dasar,

obat Dexitec Injection Dosis 100-200 mg IV pelan-pelan,

obat Midazolam (dormicum) Didiberi 2.5 mg IV, dapat didiberi 1 mg per  jam jika dianggap perlu. Dosis 0.07 sampai 0.10  mg per kg berat badan per hari. Untuk induksi  anestesi dapat didiberi 10 sampai 15 mg IV,

obat Dihidrobenzoperidal (DBP) Dosis 1/40 ml per kg berat badan. Untuk dewasa sebagai anti emetic didiberi 0.5 ml IV,

obat Pethidin/ Fentanyl iv Didiberi 12.5 mg IV pelan-pelan. jika perlu dosis dapat didiberi 25 atau 50 mg,obat  Anexate sebagai antidotum dormicum jika dosis  berlebihan,

Pasien ditidurkan di meja tindakan,

 Pasang elektrode EKG 12 lead,

Merekam EKG 12 lead,Tinggalkan elektrode extremitas dan V1 (3 sandapan EKG untuk monitor yaitu : I, II, V1), Preparasi pasien dengan betadin cair 10% dan  sterilkan area lipat paha kanan , kiri ,  area dada, dagu, leher dan bahu kanan,Tutup area yang disterilkan dengan doek  bolong serta area lainnya dengan laken besar  dan laken sedang,

Lakukan anestesi lokal dengan Lidocain 2% 

sebanyak 10 ml 2 cm di bawah garis inguinal 

kanan sedikit dari letak arteri, kemudian jarum

didorong sedikit demi sedikit ke arah proksimal 

pada posisi tegak 45° sambil memdiberi 

sedikit demi sedikit Lidocain 2% sesudah 

ditentukan tidak masuk pembuluh darah 

dengan aspirasi sedikit,Buat sedikit insisi sekitar tusukan anestesi sebesar ukuran jarum seldinger  3 mm, Dengan memfiksir arteri, lakukan pungsi jarum pungsi ke arah sephalad pada posisi 450 

sampai menumbuk perios,Dengan sedikit tekanan negative, spuit 10 ml di  jarum pungsi ditarik perlahan-lahan, sampai terasa tiba-tiba tahanan pada spuit hilang dan darah vena keluar dengan bebas,Spuit dibuka dengan hati-hati agar jarum tidak tertarik,Masukkan guide wire ke dalam vena lewat limen jarum, kemudian jarum ditarik ke luar 

sambil mempertahankan guide wire,

Ulangi Buat sedikit insisi sekitar tusukan anestesi 

sebesar ukuran jarum seldinger  3 mm

,Dengan memfiksir arteri, lakukan pungsi jarum 

pungsi ke arah sephalad pada posisi 450 

sampai menumbuk perios

,Dengan sedikit tekanan negative, spuit 10 ml di 

jarum pungsi ditarik perlahan-lahan, sampai 

terasa tiba-tiba tahanan pada spuit hilang dan 

darah vena keluar dengan bebas

,Spuit dibuka dengan hati-hati agar jarum tidak 

tertarik

Masukkan guide wire ke dalam vena lewat 

limen jarum, kemudian jarum ditarik ke luar 

sambil mempertahankan guide wire

dengan membuat sedikit insisi diatas tusukan pertama,

Ulangi Buat sedikit insisi sekitar tusukan anestesi 

sebesar ukuran jarum seldinger  3 mm

,Dengan memfiksir arteri, lakukan pungsi jarum 

pungsi ke arah sephalad pada posisi 450 

sampai menumbuk perios

,Dengan sedikit tekanan negative, spuit 10 ml di 

jarum pungsi ditarik perlahan-lahan, sampai 

terasa tiba-tiba tahanan pada spuit hilang dan 

darah vena keluar dengan bebas

,Spuit dibuka dengan hati-hati agar jarum tidak 

tertarik

,

Masukkan guide wire ke dalam vena lewat 

limen jarum, kemudian jarum ditarik ke luar 

sambil mempertahankan guide wire

dengan membuat sedikit insisi diatas tusukan kedua,

Kemudian sheath 8F dimasukkan lewat guide 

wire yang pertama ke dalam vena, kemudian 

dilator dan guide wire dicabut

Ulangi Kemudian sheath 8F dimasukkan lewat guide  wire yang pertama ke dalam vena, kemudian 

 dilator dan guide wire dicabut

untuk memasukkan sheath 6F ke guide wire kedua dan guide wire ketiga, Sheath itu masing-masing di aspirasi melalui three way kemudian diflushing agar terbebas dari bekuan,Anestesi lokal di clavicula kanan dengan Lidocain 2%,Buat sedikit insisi sekitar tusukan anestesi sebesar ukuran jarum seldinger  3 mm,dilaksanakan pungsi pada batas antara 1/3 medical dan 1/3 bagian sternal dari clavicula menyusur bagian bawah dari os clavicula,Dengan sedikit tekanan negatif pada spuit 10 ml di jarum pungsi ditarik perlahan-lahan, 

sampai terasa tiba-tiba tahanan pada spuit 

hilang dan darah vena keluar dengan bebas

Spuit dibuka dengan hati-hati agar jarum tidak 

tertarik,Masukkan guide wire ke dalam vena lewat 

lumen jarum, kemudian jarum ditarik ke luar

sambil mempertahankan guide wire,Kemudian sheath 7F dimasukkan lewat guide wire, kemudian dilator dan guide wire dicabut,Sheath di aspirasi melalui three way kemudian di flushing agar terbebas dari bekuan Masukkan elektrode Decapolar 6F melalui sheath sampai ke Sinus Corongius,Sambungkan elektrode dengan konektor, kemudian sambungkan konektor ke 

switch box mesin elektrofisiologi (Switch Box 

EKG), Kembali kerja ke bagian vena femoralis

Masukkan elektrode Quadripolar 6F melalui 

sheath 8F ke HRA,Masukkan elektrode Hexapolar 6F melalui sheath 6F ke HBE,Masukkan elektrode Quadripolar 6F melalui sheath 6F ke RV,

Sambungkan masing-masing elektrode dengan 

konektornya, kemudian sambungkan juga ke 

switch box mesin elektrofisiologi (switch box 

EKG),melakukan pencatatan sesuai yang 

dibutuhkan,

Menilai interval dasar konduksi,RA pacing,Antegrade curve,RV pacing,Retrograde curve

Burst RA pacing,Zipe’s test,Selesai tindakan dilaksanakan perekaman EKG 12 lead, Kateter elektrode dikeluarkan semuanya,Pasien dipindahkan ke ruang pengamatan  dengan sheath masih terpasang.

 yang perlu diperhatikan :

Setiap rekaman intrakardiak harus selalu 

ditanyakan trace itu dari kateter mana, 

baik EKG maupun intrakardiaknya. Selalu 

tanyakan kepada dokternya,

Obat-obatan di diberi sesuai kebutuhan ,

Pasien terpasang folley catheter,Pasien terpasang infus di lengan kiri, Elektrode EKG V1 letaknya harus tetap, tidak boleh berubah-ubah,usahakan agar tidak mengganggu fluoroskopi, sehingga tidak perlu benar-benar di tempat V1. Dapat diletakkan agar ke lateral kanan/kiri,

 Perekaman dilaksanakan dengan kecepatan 100 

mm/secons, Perekaman dengan kecepatan lain sesuai standar,

-Tindakan secara perkutan melalui :

Selalu dari vena femoralis kanan

Selalu dari vena subclavia kanan

Kadang-kadang dari vena subclavia kiri

Kadang-kadang dari vena jugoralis kanan

Kadang-kadang dari arteri femoralis

-nasihat ,antaralain:

Tindakan yang harus dilaksanakan 

Tahapan awal yang harus dilaksanakan saat 

muncul tanda dan gejala, seperti : istirahat, 

minum obat yang disarankan, saat keluhan 

tidak hilang harus segera ke pelayanan 

kesehatan  ,

Ajarkan cara menghitung nadi, nadi yang 

irreguler, mengukur tekanan darah, mengeluh 

berdebar, rasa melayang seperti akan pingsan

Mengenali tanda dan gejala sendiri,

Tindakan lanjut / terapi definitif Untuk menghilangkan penyakit ( tentang terapi : 

radiofrekuensi ablasi atau pemasangan alat 

APJP/DKI),

Tingkat Evidens I,Tingkat Rekomendasi A

 penunjuk Medis 1. ada kelainan aritmia yang mendasari keluhan