dermatologi kulit 3

  

 bab   3

GENODERMATOSIS

Veruka Vulgaris 

Creeping Eruption (Hookworm-related Cutaneous Larva

 Migrans) 

Hand-foot-mouth Disease (Hfmd) 

Epidermolisis Bulosa Yang Diturunkan

Akrodermatitis Enteropatika

Displasia Ektodermal 

Iktiosis 

Neurofibromatosis Tipe 1

 Tuberous Sclerosis 

Inkontinensia Pigmenti (Sindrom Bloch-sulzberger)

  VERUKA VULGARIS 

 Veruka vulgaris atau kutil adalah infeksi virus human papilloma humanus  pada kulit dan bersifat jinak. Predileksi penyakit ini   pada jari, punggung tangan , kaki, Virus bisa ditularkan melewati kontak langsung maupun tidak langsung, 

    Veruka Kutan

memiliki permukaan .kasar berwujud papul  nodul yang seperti duri,ada lesi kulit tunggal atau berkelompok, bersisik, Lesi muncul secara perlahan dan bisa bertahan dengan ukuran kecil, atau membesar. Lesi bisa menyebar 

ke bagian tubuh lain, 

berdasar area anatominya, veruka digolongkan  menjadi: 

Butcher’s wart: papul verukosa yang   multipel pada palmar,  periungual, dorsal palmar dan jari dari tukang potong daging,

Veruka mosaik: veruka plantar atau palmar yang meluas membentuk plak,

 Veruka palmar dan plantar: lesi berwujud papul hiperkeratotik, tebal dan 

endofitik yang terkadang ditambah rasa nyeri dengan penekanan,

 berdasar morfologinya, veruka digolongkan  menjadi: 

Veruka plana: papul yang sedikit meninggi dengan bagian atas yang datar, 

  memiliki skuama yang sedikit,

Veruka filiformis: berbentuk seperti tanduk,

Veruka vulgaris: berbentuk papul verukosa yang bersisik,keratotik, kasar, Lesi bisa berkonfluens menjadi lesi yang lebih lebar,bisa berdiameter kurang dari 1 mm hingga lebih dari 1 cm ,

Veruka Mukosa

Lesi  berwarna merah muda atau putih, kecil, berwujud papul lunak, 

ada di gusi, palatum durum,mukosa labial, lidah,  di uretra  bisa menyebar ke kandung kemih,bisa dipicu karena kontak seksual

analisa Banding:

inflammatory linear verrucous epidermal nevus,Nevus epidermals, 

Moluskum kontagiosum,Nevus melanositik,Keratosis aktinik,Focal palmoplantar keratoderma,Keratosis seboroik, Fibroma mole/skin tag ,Karsinoma sel skuamosa. Amelanotik melanoma,

Pemeriksaan Penunjang:

Histopatologi

Pemeriksaan histopatologi  pada lesi yang memiliki analisa banding atau kelainan yang luas,pencitraan epidermal akantosis dengan parakeratosis,papilomatosis, hiperkeratosis, ada pemanjangan rete ridges kearah tengah veruka, dan 

penonjolan pembuluh darah dermis yang memungkinkan terjadinya trombus. Dermoskopi

Pemeriksaan dermoskopi bisa  membantu analisa dan diagnosa akhir terapi,

pencitraan (hemorrhagic) dot dikelilingi white halo yang dihubungkan 

dengan papilomatosis,  (hemorrhagic) streaks pada weight bearing 

area palmoplantar, dan hairpin vessels,

pengobatan   

tidak mencukur area yang ada kutil,Mengurangi risiko auto-inokulasi, seperti tidak menggaruk lesi, tidak menggigit kuku, 

memakai alas kaki ketika memakai toilet umum,menghindari pemakaian barang pribadi secara bersamasama, Mengurangi risiko transmisi, seperti menutup kutil dengan bahan tahan air ketika berenang, 

Jangan mencoba untuk mencabut lesi,Kutil bisa mengalami rekurensi,kutil bisa hilang  tanpa pengobatan,Kurangi kontak dengan lesi karena bisa meningkatan risiko penularan ke bagian tubuh yang lain,

 Agen destruktif:

Asam format,Asam salisilat,Fenol liquefaktum 80%,Kantaridin,Asam trikloroasetat & asam monokloroasetat,Perak nitrat 10%,

Agen virusidal:  Glutaraldehyde 

Agen antiproliferasi:  Krim 5-florourasil 5%, Topical retinoids, 

Terapi imunologi: Imiquimod,

Terapi intralesi:  Antiproliferative agents

Lima-florourasil, lidokain,  epinefrin,Bleomycin,Interferon beta,

Terapi oral: Zinc oral,   Antagonis reseptor histamin,

Tindakan : Bedah pisau,Bedah beku,Bedah laser,Photodynamic therapy,

  

Dosis KDT (campuran Dosis Tetap = FDC) Untuk Tuberkulosis Kutis

Tabel  Regimen OAT pasien anak kategori I

Tahap Durasi Dosis/hari/kali   Jumlah 

Isoniazid    Rifampisin Pirazinamid   Etambutol hari/kali 

300 mg         450mg 500 mg           250 mg obat

Intensif 2 bulan   1 1 3 3 56

Lanjutan 4 bulan   2 1 - - 48

Tabel Regiman KDT OAT pasien dewasa kategori I 

Berat Tahap intensif Tahap lanjutan

Badan (Kg) Tiap hari selama 56 hari 3 kali seminggu selama 

RHZE (150/75/400/275) 16 minggu

RH (150/150)

30-37 2 tablet 4 KDT 2 tablet 2 KDT

38-54 3 tablet 4 KDT 3 tablet 2 KDT

55-70 4 tablet 4 KDT 4 tablet 2 KDT

≥71 5 tablet 4 KDT 5 tablet 2 KDT

CREEPING ERUPTION (HOOKWORM-RELATED CUTANEOUS LARVA MIGRANS) 

Penyakit yang dipicu oleh cacing tambang yang seharusnya hidup pada 

hewan, contohnya  Uncinaria stenocephala, Bunostomum phlebotomum,Ancylostoma braziliense, Ancylostoma caninum, 

Lebar lesi kira-kira 3 mm dengan panjang 15-20 cm,Lesi bisa tunggal atau multipel yang terasa   gatal gatal bahkan nyeri, Lesi kulit   muncul dalam 1-5 hari sesudah paparan berwujud plak  eritematosa, vesikular berbentuk linear dan serpiginosa. 

 Predileksi kelainan ini pada kaki dan bokong.Karena infeksi ini memicu reaksi inflamasi eosinofilik, pada beberapa pasien  bisa ditambah dengan wheezing, urtikaria, dan batuk kering.Penyakit ini  bersifat swasirna sesudah 1-3 bulan. Karena rasa   gatal gatal yang 

lama dan berat jika digaruk berisiko terjadi infeksi sekunder.

Pada lokasi endemik, pakailah pelindung berwujud sepatu atau sandal.

 Tidak duduk langsung di atas pasir/tanah atau alas yang terbuat dari bahan 

yang tipis,pakailah matras atau kursi sebagai alas duduk.

analisa Banding

Infestasi parasit lain yaitu herpes zoster, dermatitis venenata,gnathostomiasis, dracunculiasis, skabies, tinea korporis, 

pengobatan   

 Salep thiabendazol 10-15%** dioleskan 3 kali sehari selama 5-7 hari. bisa 

diberi pada pasien anak berusia kurang dari 2 tahun atau berat badan kurang 

dari 15 kg,Salep albendazol 10% dioleskan 3 kali sehari selama 7-10 hari.

menjaga kebersihan kulit dengan mandi 2 kali sehari dengan sabun,

  mematikan larva cacing,

 Sistemik ,Albendazol 400 mg untuk pasien anak usia >2 tahun atau >10 kg selama 3-7 hari  berturut-turut,

Ivermektin 200 µg/kg dosis tunggal, dosis kedua diberi bila gagal. 

Sebaiknya tidak diberi pada pasien anak berusia kurang dari 5 tahun atau 

berat badan kurang dari 15 kg,Thiabendazol 50 mg/kg/hari selama 2-4 hari.

Bedah beku dengan nitrogen cair atau etil klorida bisa dicampuran albendazol.

HAND-FOOT-MOUTH DISEASE (HFMD) 

Penyakit yang dipicu enterovirus nonpolio, paling sering coxsackievirus  

 enterovirus, coxsackievirus A5, A7, A9, B2, dan B5. Lesi kulit muncul sesudah lesi oral,    terutama di telapak dan sisi tangan dan kaki,  bokong, kadang genitalia eksterna dan wajah,Penyakit ini   bersifat swasirna dan jarang menimbulkan komplikasi, Kelainan tersering berwujud lesi multipel ditambah nyeri pada lidah, mukosa bukal, palatum durum,  orofaring, Lesi mudah terkikis dan menjadi erosi berwarna kuning keabuan dikelilingi eritema,Lesi oral dimulai  makula dan papul berwarna  merah muda yang berkembang menjadi vesikel kecil dengan eritema di 

sekelilingnya. Gejala nya demam 38-39° C selama 1-2 hari, gejala ISPA,malaise, nyeri  perut,  Lesi kulit berkembang mirip  dengan lesi oral. Lesi yang sudah berkrusta akan sembuh dalam waktu 7-10 hari,

analisa Banding

Herpes gingivostomatitis,Herpanginaz,Varisela, Erupsi obat, Eritema multiforme,

Pemeriksaan Penunjang  tidak diperlukan. Jika terjadi epidemik, bisa dilaksanakan kultur atau PCR untuk menentukan strain,

pengobatan   

 Asupan cairan yang cukup untuk mencegah dehidrasi. Cairan intravena 

diberi kepada pasien dengan dehidrasi atau tidak bisa makan/minum.

Isolasi orang yang sedang sakit, Lidokain topikal , Interferon α2β spray ,belum ada antivirus yang efektif untuk HFMD. Jika ada demam atau nyeri bisa diberi obat-obatan over the counter.

EPIDERMOLISIS BULOSA YANG DITURUNKAN

 kelainan mekanobulosa yang diturunkan secara genetik,  ditandai oleh bula pada kulit,  kadang mukosa, akibat trauma gesekan ringan ,

 klasifikasi  berdasar fenotip klinis dan genotip, yaitu:

Sindrom Kindler (SK),EB-Simpleks (EBS),Junctional EB (JEB),Dystrophic EB (DEB),

 pemeriksaan   EBS

Hiperhidrosis, bisa ada milia,  onikodistrofi,Bula tegang muncul sesudah gesekan,

pemeriksaan EBJ

Erosi dan bula pada kulit dan mukosa generalisata,    terutama di punggung dan bokongb ula dan erosi muncul tidak lama sesudah lahir,

Onikodistrofi hingga kuku hilang. Distrofi gigi dan enamel yang berbentuk “co beratbadan le-stone”.

pemeriksaan EBD

.Bula bisa muncul spontan    terutama di area tekanan. Bila sembuh 

meninggalkan skar, atrofi, hiper- atau hipopigmentasi dengan milia di atas 

skar.Erosi atau bula luas muncul ketika atau segera sesudah lahir.

 Pada EBD resesif, ada erosi gastrointestinal,

pemeriksaan SK 

Bula generalisata ketika lahir, ada onikodistrofi,poikiloderma, fotosensitivitas, skar 

atrofi, bisa terjadi striktur uretra,  ektropion.,kolitis berat, esofagitis, 

pemeriksaan Hiperplasia gingiva.

EBDASI bisa dipakai untuk memantau terapi dan derajat keparahan 

penyakit, sehingga mencegah munculnya kerusakan yang permanen.

Untuk pengukuran aktivitas penyakit dan kerusakan kulit yang terjadi, dipakai 

Epidermolysishh Bullosa Disease Activity and Scarring Index (EBDASI) dengan 

menilai kulit kepala berambut, kulit, membran mukosa, kuku,  permukaan epitel ,

analisa Banding

pemfigoid sikatrisial,Porphyria cutanea tarda,Pseudoporphyria cutanea tarda, Pemfigus vulgaris, pemfigoid bulosa, Bullous systemic lupus erythematosus,

Linear immunoglobulin A bullous disease,

Pemeriksaan Penunjang: 

Imunofluoresens,Mikroskop elektron,Pemeriksaan darah (anemia), Histopatologi, 

  pengobatan   

Pada kondiri berat harus dirawat intensif 

 Melindungi kulit terbuka dan mencegah infeksi/sepsis, terapi paliatif,

 Menghindari terbentuknya bula dan perawatan luka,

pemberian pelembap dan dressing,  menjaga kebersihan kulit untuk mencegah infeksi.

 Antibiotik untuk bagian yang mengalami erosi atau ekskoriasi, dirawat

terbuka sesuai perawatan luka    atau antifungal bila terkena infeksi jamur.,

pemakaian modern wound dressing dan madu ,

 Mandi dengan  klorheksidin atau garam mandi., Untuk nyeri berat: opioid, anxiolytic, amitriptilin, gabapentin, Untuk nyeri ringan: parasetamol atau pasien ibuprofen 

AKRODERMATITIS ENTEROPATIKA 

 adalah salah satu penyakit  genodermatosis yang bersifat autosomal resesif

muncul pada usia pasien bayi jarang terjadi , pemicu  belum diketahui mungkin dipicu gangguan penyerapan seng/ karena mutasi gen SLC39A4 pada 

kromosom 8q24.31,5 yang mengode transporter seng ZIP4 dan memicu defek 

absorpsi seng di usus halus, Perjalanan penyakit ini lambat   , namun jika tidak diatasi  akan memicu komplikasi berwujud  gangguan pertumbuhan, infeksi sekunder, gagal multi organ,  kematian,    

penyakit Terjadi  beberapa minggu sesudah lahir pada pasien bayi yang 

diberi susu formula,Gejala khas  lesi kulit pada area akral dan periorifisial, diare, 

alopesia,intertriginosa,Predileksi: periokular, perioral, anogenital, akral, jari tangan dan kaki,  gejala sistemik  akibat defisiensi seng berwujud gangguan 

pertumbuhan, sistem imun, penyembuhan luka,Kelainan kulit: penyebaran simetris berwujud bercak eritematosa yang berskuama, berbatas tegas, bisa menjadi lesi psoriasiformis,   erosi,vesikobulosa, pustulosa, 

 analisa Banding: 

Acrodermatitis enteropathica-like syndrome (AES) terdiri dari: 

Acquired zinc deficiency (AZD),Acrodermatitis enteropathica-like eruption (AELE)

Pemeriksaan 

Pengukuran kadar seng plasma: <50 μg/dl (normal: 70- 250 μg/dl, defisiensi ringan: 40-60 μg/dl)

pengobatan   

Mengonsumsi suplemen makanan mengandung seng,makanan mengandung seng dengan bioavailabilitas tinggi (telur,daging, unggas, ikan) 

Sesuai kondisi kulit, contohnya antibiotik topikal bila ada infeksi sekunder.

Seng (  zinc sulfate) per oral 3-5 mg/kg berat badan/hari.

 Pada masalah penyakit AE berat, diberi zinc chloride dengan dosis 10-20 mg 

secara parenteral,

Mengonsumsi makanan yang mengandung seng dengan bioavailabilitas 

tinggi.

Kontrol setiap 6 bulan sekali secara teratur, untuk pemantauan kadar seng 

plasma dan tembaga, 

 

 DISPLASIA EKTODERMA 

adalah  kelainan genetik pada   jaringan yang berasal dari ektodermal (rambut, kuku, gigi, kulit, dan glandula sebasea), 

Displasia ektodermal hipohidrotik (displasia ektodermal anhidrotik, sindrom 

Christ-Siemens-Touraine)

diturunkan secara terkait-X (XLHED; MIM MIM#305100) atau 

dominant autosomal (MIM#129490) atau resesif (MIM#305100).

 Pada pasien laki laki yang terkena ekspresinya lengkap, 

Pori-pori kelenjar keringat tidak bisa dilihat pada pemeriksaan fisik dan rigi 

sidik jari tidak tampak jelas,

Gangguan kemampuan berkeringat ,terkena  intoleransi panas ,

Pada pasien laki laki yang terkena, ketika lahir ada membran kolodion atau 

dengan skuama, mirip iktiosis kongenital,Rambut kepala jarang, tipis, dan tumbuh lambat. Rambut tubuh yang lain  jarang atau tidak ada,

pasien memperlihatkan intoleransi panas dengan episode hiperpireksia, yang bisa 

memicu kejang dan defek neurologis, keriput dan hiperpigmentasi periorbital yang khas, Hiperplasia kelenjar sebaseus    terutama pada wajah, tampak sebagai 

papul-papul miliar seperti mutiara, berwarna kecoklatan sampai putih  mirip milia.

tidak adanya puncta lacrimal, 

 pada wanita  pembawa gen (carrier) bisa tanpa kelainan, atau jika ada 

kelainan    penyebaran patchy.dipicu mutasi pada gen EDA (MIM *300451), EDAR (MIM *604095) dan EDARADD (MIM *06603).

Wanita karier memperlihatkan pencitraan kulit normal dan tidak normal mengikuti 

garis Blaschko.pencitraan Klinis Sistemik, Hipodonsia, oligodonsia, atau anodonsia pada X-LHED pada pasien laki laki ,

Hypoplastic gum ridges pada pasien bayi yang terkena  petunjuk pertama  penyakit, pencitraan khas: gigi primer dan sekunder berbentuk peg shaped.

Wajah khas dengan frontal bossing, depressed nasal bridge, saddle nose,  

bibir bawah yang besar, 

suara mirip suara kuda, dan frekuensi asma meningkat.Refluks gastroesofageal dan kesulitan makan.Manifestasi otolaringologis: sekresi nasal kental dan impaksi, sinusitis, infeksi saluran nafas atas berulang dan pneumonia, produksi saliva  berkurang, 

Wanita pembawa gen X-LHED bisa terkena sama beratnya dengan 

pasien pasien laki laki atau hanya memperlihatkan sedikit tanda penyakit ini. 

Intoleransi terhadap panas, bila ada,   ringan. Kelainan pada gigi 

bisa berwujud anodonsia atau peg–shaped, dan rambut kepala tipis atau 

patchy. Pemeriksaan dermatologis yang teliti terhadap kulit wanita pembawa 

gen sering ada keringat dari pori-pori berkurang ,

analisa banding

analisa HED cepat diketahui jika sudah ada dugaan sebelumnya

Kulit berskuama ketika lahir: iktiosis kongenital,

Demam berulang sering diperkirakan infeksi,

Pemeriksaan pori-pori keringat dan foto panorama rahang 

Displasia ektodermal hidrotik (Sindrom Clouston; MIM 129500)

pemicu: mutasi pada gen connexin, GJB6 atau connexin 30 pada kromosom 

13q11-q

pencitraan klinis

 makula hiperpigmentasi retikular atau difus. Kulit di atas  lutut, siku, jari, dan sendi sering menebal dan hiperpigmentasi,diperoleh alopesia selokasi,Rambut kepala wry, brittle, berwarna terang, Kuku tampak menebal dan terjadi perubahan warna; sering ditambah infeksi  paronikia persisten.

leukoplakia oral, tuli sensorineural, polidaktili, Kelainan pada mata termasuk katarak prematur,strabismus, pterigium, konjungtivitis ,ada karies gigi,

sindaktili,  poromatosis ekrin difus,

 berkeringat normal dan kelenjar sebaseus berfungsi normal

analisa banding

Kelainan pada kuku: paronikia kongenital

Palate Syndrome ,Sindrom AEC, Ankyloblepharon Filiforme Adnatum-Ectodermal Dysplasia-Cleft 

pemicu: Sindrom AEC: kelainan dominan autosomal dengan penetransi lengkap dan ekspresi bermacam ragam,

pemicu: Mutasi yang memicu EEC dan AEC terletak pada kelompok yang berbeda pada gen ,mutasi pada tumor suppressor gene p63, gen yang juga berperan 

pada patogenesis sindrom EEC, limb-mammary syndrome, acro-dermatoungual-lacrimal-tooth (ADULT) syndrome.

Celah palatum dengan atau tanpa celah bibir, Hipodonsia dengan gigi yang tidak tumbuh atau salah tumbuh, Otitis media berulang dan kehilangan pendengaran konduktf sekunder, yang  mungkin adalah konsekuensi celah palatum,

 90% pasien bayi yang terkena, pada ketika lahir diperoleh Skuama akan mengelupas dalam beberapa minggu dan kulit di bawahnya kering dan tipis, kulit mengelupas dan erosi  superfisial, mirip membran kolodion. 

Alopesia patchy, dan rambut kepala yang ada sering wiry, kasar dan 

berwarna terang. Rambut tubuh jarang , diperoleh dermatitis erosif kronik dengan granulasi tidak normal pada kulit kepala dan  infeksi bakterial rekuren kulit kepala ,

ada  atresia atau obstruksi duktus lakrimalis, 

Kuku normal atau hiperkonfeks dan menebal, distrofi parsial atau bahkan tidak 

ada kuku,Sindrom EEC, Ectrodactyly-Ectodermal Dysplasia-Cleft Lip/Palate Syndrome  Sindrom ini diturunkan secara dominan autosomal yang melibatkan jaringan  mesodermal,ektodermal ,

pencitraan Ektrodaktili  diperoleh juga celah bibir/palatum, hipotrikosis, hipodonsia, distrofi kuku, anomali duktus lakrimalis, hipohidrosis, 

Kelainan genitourin  hipospadia glandular, uretheric reflux,  hidronefrosis

Pada masalah penyakit tanpa celah bibir/palatum, filtrum pendek,  broad nasal tip,morfologi wajah khas dengan hipoplasia maksilaris, hipohidrosis ringan,

Kelainan gigi termasuk mikrodonsia dan oligodonsia dengan hilangnya gigi 

sekunder yang pertama ,karies berat.,Kuku bisa hipoplastik dan distrofik.Retardasi mental terjadi pada 5-10% masalah penyakit,

analisa banding

Aplasia kutis kongenital dengan defek ekstremitas (sindrom Adams-Oliver; 

MIM 100300),Odontotrichomelic syndrome (MIM 273400),

Ektrodaktili dengan celah palatum tanpa displasia ektodermal (MIM 129830)

Pemeriksaan 

 analisa pasti  ditegakkan dengan adanya mutasi pada gen yang terlibat, 

pengobatan   

saliva artifisial ,Pelembab untuk kulit kering, air mata artifisial 

Antibiotik bila terjadi infeksi, menghindari udara panas, dan mengurangi aktivitas yang memicu  berkeringat. Menjaga keseimbangan suhu tubuh (termoregulasi) dengan  berada di  ruang sejuk (ber-AC) atau lembab, mandi air dingin, pakaian tipis, banyak minum,    

  

  

IKTIOSIS 

Iktiosis adalah  kelainan kulit genetik dipicu kelainan kornifikasi yang 

 heterogen muncul sejak lahir atau sesudahnya,  terbatas hanya pada kulit atau kelainan multisistem,

Iktiosis diklasifikasikan berdasar ditambah atau tidak ditambah sindrom

1. Iktiosis lamelar (Nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma, Nonerythrodermic autosomal recessive lamellar ichthyosis)

 pasien bayi ketika lahir terbungkus membran kolodion ditambah 

eritroderma  secara bertahap menjadi skuama lebar generalisata.Skuama lebar, melekat di tengah dan  meninggi pada tepinya, sering menimbulkan fisura superfisial, ada pada  hampir seluruh tubuh, Skuama berwarna coklat gelap, pipih membentuk pola mosaik dengan  eritroderma  atau tidak ada. muncul distrofi kuku berwujud penebalan lempeng dan rigi kuku,konjungtivitis, dan keratitis ada alopesia sikatrisial    terutama pada bagian perifer skalp, ada aurikular,ektropion, eklabium, dan hipoplasia kartilago nasal , Ektropion  parah  memicu madarosis, 

2. Epidermolitik hiperkeratosis (Bullous congenital ichthyosiform erythroderma of 

Brocq, Bullous ichthyosis)muncul sepsis dan ketidakseimbangan cairan dan elektrolit. Sejak lahir ada erosi dan kulit denuded yang luas dan eritroderma; 

dipicu oleh trauma proses persalinan , bula berkurang  tampak hiperkeratosis berat,kerontokan rambut,kelainan batang rambut,

3. Iktiosis vulgaris 

Skuama putih keabuan yang luas    terutama pada ekstensor ektremitas dan 

badan,Tidak diperoleh ketika lahir,   muncul dalam tahun pertama kelahiran, 

Skuama melekat di tengah, dengan  fisura superfisial pada  stratum korneum  pada tepinya, ditambah keratosis folikularis,     terutama pada aksentuasi palmoplantar,  pasien anak,

4. Iktiosis resesif terkait X (X-linked XRI) XRI adalah iktiosis ke-2 terbanyak.

ketika lahir skuama halus tidak terlihat nyata, mulai usia 2-6 bulan tampak 

hiperkeratosis tebal berwarna coklat gelap sampai kuning kecoklatan 

menutupi preaurikular,badan, ekstremitas, leher, 

Kelainan mata jarang,  ada opasitas kornea asimtomatik. 

analisa Banding :

-Iktiosis lamelar

Trikotiodistrofi,Sindrom Sjogren-Larsson,Sindrom Netherton,

Eritroderma iktiosiformis kongenital (congenital ichthyosiform erythroderma)

- Epidermolitik hiperkeratosis,

Nekrolisis epidermal toksik,Staphylococcal scalded skin syndrome,

Pemeriksaan Penunjang  histopatologi

analisa pasti: riwayat keluarga dan pemeriksaan tambahan, contohnya pemeriksaan  histopatologi atau biokimia untuk mengabaikan iktiosis resesif terkait-X (X-linked  recessive ichthyosis), contohnya tes elektroforesis lipoprotein,steroid sulfatase , 

  pengobatan   

hidrasi, pelembap, dan keratolitik bila perlu.

-Iktiosis Lamelar

Terapi topikal dan sistemik: sama dengan epidermolitik hiperkeratosis (bullous 

congenital ichthyosiform erythroderma)

Iktiosis Vulgaris

Iktiosis vulgaris tidak boleh diterapi dengan salep yang mengandung 

salisilat karena bisa memicu keracunan ,

 Iktiosis vulgaris menanggapi baik terhadap salep topikal yang mengandung 

urea atau asam laktat.Hati-hati pemakaian urea pada area tubuh yang luas sebelum usia 1tahun , dipicu oleh absorpsi perkutan.

-Epidermolisis Hiperkeratotik

pasien bayi dengan eritema, bula, erosi luas, dan kulit yang denuded memerlukan 

perawatan di neonatal intensive care unit. Harus dihindari trauma terhadap 

kulit dan munculnya bula, pemantauan terhadap terjadinya sepsis.

 terapi dengan antibiotik spektrum luas,

Terapi sistemik

Meskipun antibiotik oral    mengatasi bula dan  superinfeksi bakterial, terapi preventif yang terus-menerus (antibiotik oral atau  topikal) harus dihindari karena risiko  resistensi bakterial.

 Retinoid oral  mengurangi hiperkeratosis dan frekuensi  infeksi pada pasien dengan EH generalisata, obat ini  meningkatkan fragilitas epidermis dan  memicu 

eksaserbasi bula.  memulai terapi dengan dosis yang     rendah ,

Untuk iktiosis yang tidak ditambah sindrom (iktiosis vulgaris, iktiosis lamelariktiosis resesif  terkait X, epidermolitik hiperkeratosis),    jangka panjang 

 maka  diberi emolien seumur hidup. 

Hindari Nutrisi tinggi protein,suhu panas,Hindari trauma pada EHK,Pemakaian pelembap terus menerus

Terapi topikal

Aplikasi topikal asam salisilat dan asam laktat harus hati-hati karena risiko absorbsi  sistemik.Tretinoin topikal dan preparat Vit D efektif  namun  memicu iritasi  kulit.  terapi hiperkeratosis epidermolitik adalah simtomatik.Hiperkeratosis yang luas, tebal, keras memerlukan hidrasi, lubrikasi,  terapi keratolitik (krim dan lotion yang mengandung urea, asam salisilat, asam alfa hidroksi, atau propilen glikol). Namun  tidak bisa  ditoleransi  pada pasien pasien anak karena adanya rasa  terbakar dan stinging jika ada fisura atau kulit denuded. 

Infeksi kulit bakterial biasa diperoleh pada hiperkeratosis epidermolitik dan 

 memicu bula sehingga memerlukan terapi topikal dengan salep

antibiotik  oral,

Pemakaian lubrikans dan emolien setidaknya 2 kali sehari sesudah mandi, antiseptik, contohnya sabun antibakterial, klorheksidin, atau iodin 

 membantu mengatasi  kolonisasi bakterial,

Berendam untuk melembabkan kulit dan abrasi mekanis pada stratum 

korneum yang menebal gosok hati-hati dengan  sikat lembut, spons

   

NEUROFIBRODERMATOSIS TIPE 1 

Kondisi autosomal dominan  ditandai dengan cafe-au-lait, neurofibroma kutaneus atau  plexiform, freckling intertriginosa, glioma optikum, nodul lisch iris, lesi tulang yang khas ,Neurofibroma: benign nerve sheath tumors, dengan pencitraan massa diskret yang muncu dari saraf perifer,

Dua atau lebih neurofibroma tipe apapun atau satu neurofibroma pleksiform,

Enam atau lebih makula cafe-au-lait lebih besar dari 5 mm pada masing masing pasien prepubertal, dan lebih dari 15 mm pada masing masing pasien postpubertal, Freckling pada regio aksila atau inguinal,  dibawah payudara.

Dua atau lebih nodul Lisch iris., Glioma optikum ,Lesi tulang yang bisa dibedakan seperti sphenoid displasia atau penipisan korteks tulang panjang dengan atau tanpa pseudarthrosis, (orang tua, saudara) dengan NF-1 

analisa Banding: 

Multipel lipomatosis,Sindrom Proteus, Neurofibromatosis tipe 2, Familial cafe-au-lait spots,Sindrom LEOPARD,Tuberous sclerosis,

Pemeriksaan 

Genetic testing untuk kondisi tertentu , Pemeriksaan histopatologi   ,diagnosa akhir radiologik 

pengobatan   

konsultasi ophtalmologik,genetik,ortopedi,Vitamin D3 analog ,

Bedah eksisi untuk neurofibroma kutaneus,Bedah Laser untuk cafe-au-lait spots

 TUBEROUS SKLEROSIS 

 adalah genodermatosis yang diturunkan secara dominan autosomal, gejala  hamartoma di berbagai organ    terutama kulit, ginjal ,otak, mata, jantung,  penyakit  ini dipicu oleh mutasi pada 2 gen yang   berbeda, yaitu dan TSC2 pada kromosom 16p13 dan  TSC1 pada kromosom 9q34 ,

syarat analisa secara genetik 

Mutasi patogenik pada TSC1 atau TSC2 pada DNA dari jaringan normal 

Catatan: 10-25% pasien TSC tidak ada mutasi pada pemeriksaan genetik konvensional 

syarat analisa secara klinis 

pencitraan major  Makula hipomelanotik (≥3, diameter sekitar 5 mm) 

Angiofibroma (≥3) atau plak fibrosa di dahi, Limfangioleiomiomatosis (LAM)‡Nodul-nodul subependimal,Displasia kortikal’,Fibroma ungual (≥2),Subependymal giant cell astrocytoma,Angiomiolipoma (≥2)‡

Shagreen patch, Hamartoma retinal multipel,Rhabdomioma kardial,

pencitraan Minor

Patch retinal akromik,Fibroma intraoral (≥2),Lesi kulit “confetti”, Lekuk-lekuk pada enamel dental (>3),Kista renal multipel,Hamartoma nonrenal,

analisa possible: 1 pencitraan major atau ≥2 pencitraan minor

analisa definitif: 2 pencitraan major atau 1 pencitraan major ditambah ≥2 minor.

Termasuk tuber dan cerebral white matter radial migration lines,

‡ campuran 2 pencitraan klinis major LAM dan angiomiolipoma tanpa pencitraan lain tidak memenuhi syarat analisa definitifanalisa Banding,

Hipopigmentasi: vitiligo,Kejang: epilepsi,

Angiofibroma: xantoma, moluskum kontagiosum,akne vulgaris, akne rosasea, trikoepitelioma, trikilemoma, milia, 

Kalsifikasi intrakranial: toksoplasmosis kongenital ,sindrom Sturge-Weber, 

Pemeriksaan Penunjang: 

USG/MRI: mencari tumor organ internal ,

 Rontgen tulang kepala/CT scan (ada tuber) 

 Konsultasi tenaga medis spesialis saraf: epilepsi,mata: fakoma, glioma

  pengobatan   

Angifibroma bisa diterapi dengan dermabrasi, elektrokauter, atau laser.

 Pencegahan kejang,    terutama pada usia pertama, bisa meningkatkan 

perkembangan mental. Intervensi neurologis  diperlukan bila terjadi 

tanda peningkatan tekanan intrakranial (contohnya nyeri kepala, muntah, 

gangguan penglihatan, edema papil),tanpa terapi, kecuali bila ada tumor yang mengganggu fungsi atau  estetika

  Tabel  rekomendasi pengobatan pasien   yang dicurigai TSC4

Sistem organ atau area khusus:  Mata 

Rekomendasi  : 

Lakukan diagnosa akhir oftalmologi lengkap, termasuk fundoskopi, untuk 

mengetahui adakah lesi pada retina dan gangguan lapang pandang

Sistem organ atau area khusus: Jantung 

Rekomendasi  : 

Lakukan EKG pada semua usia untuk mencari defek konduksi 

Lakukan EKG pada pasien pasien anak,    terutama bila umur <3 tahun

 ekokardografi fetal untuk deteksi masing masing pasien dengan 

risiko tinggi gagal jantung sesudah melahirkan, jika pada  pemeriksaan USG prenatal dicurigai ada rhabdomioma,

Sistem organ atau area khusus:  Genetik 

Rekomendasi  : 

Tawarkan tes genetik untuk konsultasi keluarga atau jika analisa 

TSC dicurigai namun tidak bisa dikonfirmasi ,Riwayat penyakit keluarga sampai 3 generasi untuk mencari anggota keluarga  yang mempunyai  TSC

Sistem organ atau area khusus:  Otak 

Rekomendasi  : 

Pada masa pasien bayi, pelajaran orangtua untuk mengenali spasme infantil, 

walaupun tidak terjadi pada ketika dianalisa pertama kali,

diagnosa akhir untuk TSC-associated neuropsychiatric disorder (TAND)

Lakukan MRI otak untuk menemukan tuber, subependymal giant cell astrocytomanodul sub ependimal, defek migrasional, Lakukan baseline EEG rutin, jika tidak normal,     jika pencitraan TAND juga ada, lakukan follow up dengan 24 jam video EEG untuk menilai aktifitas kejang subklinis,

Sistem organ atau area khusus:  Ginjal 

Rekomendasi  : 

diagnosa akhir fungsi renal dengan menghitung kecepatan filtrasi glomerular (glomerular filtration rate),Skrining hipertensi dengan mengukur tekanan darah ,

 Lakukan MRI abdomen untuk mengetahui adanya kista renal ,angiomiolipoma 

 

Sistem organ atau area khusus:  Paru-paru 

Rekomendasi  : 

 Lakukan baseline tes fungsi paru (pulmonary function test/PFT dan 

tes berjalan 6 menit) dan high-resolution chest computed 

tomography (HRCT), meski asimtomatik, pada pasien dengan risiko 

limfangioleiomiomatosis (LAM),    terutama pada pasien pasien wanita 

usia >18 tahun. Pasien pasien laki laki pasien dewasa, jika simtomatik, juga 

sebaiknya dilaksanakan  tes itu

Sistem organ atau area khusus:  Kulit 

Rekomendasi  : 

 Lakukan inspeksi klinis dermatologi/pemeriksaan secara detil

Sistem organ atau area khusus:  Gigi 

Rekomendasi  : 

 Lakukan inspeksi klinis dental/pemeriksaan 

  INKONTINENSIA PIGMENT  (SINDROM BLOCH-SULZBERGER) 

Inkontinensia pigmenti adalah sindrom neurokutan yang diturunkan secara 

dominan terkait X dan letal in utero pada sebagian besar pasien laki laki yang terkena dan  ekspresinya bermacam ragam pada wanita,memicu  Berbagai kelainan rambut, kuku, tulang, gigi, mata,  saraf 

pemicunya  yaitu  Mutasi pada gen NEMO (nuclear factor-kappa B (NF-B) essential modulator) pada   kromosom Xq28 ,

Manifestasi pada kulit dibagi menjadi 4 stadium, namun tidak seluruh 

stadium muncul , stadium bisa tumpang tindih. Kelainan yang terjadi 

pada kulit  mengikuti garis Blaschko. Lesi kulit pada stadium yang berbeda ditandai dengan : 

Stadium 1: pustul,eritema, vesikel ,Stadium 2: hiperkeratosis,papul, lesi verukosa, 

Stadium 3: hiperpigmentasi,Stadium 4: skar/sikatriks,hipopigmentasi, atrofi , 

Stadium 1 terjadi   minggu pertama kelahiran, gejalanya:  vesikel atau pustul yang muncul di atas kulit yang eritem. Vesikel/bula sembuh dalam beberapa minggu dan kadang diikuti  oleh erupsi baruVesikel  ada di manapun pada tubuh namun   tidak pada wajah.  erupsi vesikobulosa tampak pada ketika atau segera sesudah lahir, dan mengikuti garis  Blaschko.  Stadium 1 berakhir dalam 4 bulan, meskipun episode erupsi  vesikobulosa pernah  kambuh pada sebagian masalah penyakit pada usia pasien dewasa yang dipicu oleh demam  infeksi,

Lesi hiperkeratotik pada stadium 2  muncul lebih pertama (usia 4 minggu). 

  lesi muncul pada ekstremitas bawah, ketika lesi vesikobulosa mulai 

menyembuh, lesi hiperkeratotik menyembuh dalam 6 bulan, 

Stadium 3 adalah lesi   paling khas, berwujud garis hiperpigmentasi,  pada badan mengikuti garis Blaschko. Hiperpigmentasi memudar dan menghilang pada 

akhir usia dekade ke-2,

Stadium 4 terjadi pada sebagian kecil pasien , Pada kuku  diperoleh rigi, pitting, onikogrifosis, tumor hiperkeratotik subungual,  alopesia sikatrikal pada verteks, 

ditandai oleh patch atau alur  hipopigmentasi tidak berambut terutama pada tungkai bawah,  Kelainan neurologis : motorik,  mikrosefalus, kejang, paralisis spastik, retardasi mental ,Manifestasi okular  asimetris berwujud: iskemia retina,

neovaskularisasi retina dengan perdarahan dan eksudasi, gliosis preretina,hipoplasia iris, uveitis, ftisis; nistagmus, strabismus, miopia. 

atrofi optik dan hipoplasi foveal; mikroftalmos, katarak, pigmentasi konjungtiva,perubahan kornea, Anomali kardiovaskular termasuk: insufisiensi trikuspidalis,  hipertensi pulmonal,fibrosis endomiokardial, tetralogi Fallot asianosis ,Kelainan gigi berwujud tidak tumbuh gigi, gigi bentuk konus ,

analisa Banding

Lesi verukosa: nevus linear epidermal ,Lesi hiperpigmentasi: sindrom Naegeli-Francheschetti-Jadassohn,

 Lesi vesikular: akropustulosis infantil,  miliaria rubra,herpes simpleks, varisela, impetigo, kandidiasis, eritema toksikum, melanosis pustular, 

 Pemeriksaan :histopatologik,

analisa pasti dengan adanya mutasi gen NEMO pada kromosom Xq28

  pengobatan   

penyakit dan progresivitas: kelainan tidak hanya di kulit namun 

bisa mengenai organ lain. Kelainan kulit menjadi hipopigmentasi pada 

stadium 4, kemudian bisa sembuh,

 pola penurunan genetik dan risiko pada setiap kelahiran pasien anak 

pasien wanita,   bila pasien laki laki terkena, berat dan fatal,

 pemantauan neurologik yang teliti karena keikutsertaan saraf pusat sering bermanifestasi dalam minggu-minggu pertama kelahiran,

Terapi  lesi vesikel/bula untuk melindungi terhadap infeksi dan skar. 

Pada stadium 2-4, kulit  kering dan perawatan kulit dengan pelembab 

adanya squint dan ambliopia Bergantung pada keikutsertaan organ yang terkena.    baik jika hanya mengenai kulit.,

DERMATO-ALERGO-IMUNOLOGI

Pemfigus

Erupsi Obat Alergi 

Cutaneus lupus eritematosus khusus dan khas

Dermatitis atopik 

Dermatitis herpetiformis Duhring

 Dermatitis kontak iritan

 Dermatosis IgA linear

Pemfigus

 Pioderma gangrenosum

 Psoriasis

 Urtikaria

Dermatitis kontak alergi

PEMFIGUS 

Pemfigus adalah Penyakit ini memicu terbentuknya bula pada  kulit dan membran mukosa,penyakit Pemfigus autoimun kronik akibat autoantibodi IgG terhadap 

desmoglein di intraepidermal,dimulai  lesi pada membran mukosa mulut berwujud erosi yang terasa nyeri.terjadi pada usia 40-60 tahun,Perjalanan klinis bisa berulang,  diperlukan terapi seumur hidup,

analisa Banding:

Pemfigoid bulosa,Dermatitis herpetiformis Duhring,

Pemeriksaan 

Tanda Nikolsky positif ,Predileksi ada bula kendur, lentikular sampai numular, di atas dasar kulit normal atau eritematosa,Isi mula-mula jernih kemudian menjadi keruh  Erupsi kulit berwujud bula kendur yang mudah pecah sehingga cepat menjadi  erosi dan  meluas ke seluruh tubuh,

 Pemeriksaan histopatologik HE: ada bula intraepidermal suprabasal, 

akantolisis, row of tombstones.Pemeriksaan serologik: kadar IgG di dalam serum meningkat (titer IgG,  autoantibodi terhadap desmoglein 

Pemeriksaan imunofluoresens direk: diperoleh deposit IgG dan C3 di 

interselular, epidermis baik pada lesi kulit atau perilesi ,

berkorelasi dengan aktivitas penyakit, respon klinis bisa dipantau dengan titer antibodi,Pemeriksaan darah, urin, feses rutin ,Pada pemberian kortikosteroid 

perlu diperiksa reduksi urin , kadar kortisol,fungsi ginjal dan fungsi hati, kadar gula darah, 

pengobatan   

Pemantauan efek samping terapi kortikosteroid atau sitostatik 

Topikal kortikosteroid,

 Terapi lini pertama: kortikosteroid sistemik, dimulai dengan dosis 1

mg/kg beratbadan /hari   . Tapering bisa dilaksanakan bila  ada respon

klinis , klinis yang berat bisa diberi kortikosteroid terapi denyut. Cara pemberian kortikosteroid secara terapi denyut (pulsed therapy): metilprednisolon sodium suksinat i.v. selama 2-3 jam, 500-1000  mg. Atau injeksi deksametason atau metil prednisolon i.v 1 g/hari selama 4-5 hari, bisa diberi terapi ajuvan sebagai steroid sparing  agent:

azathioprin 

1-3 mg/kg beratbadan /hari atau 50 mg setiap 12 jam namun disesuaikan dengan 

kadar TPMT8,16,17 (B,2), siklofosfamid (50-200 mg/hari),

mikofenolat mofetil 2-2,5 g/hari 2 kali sehari ,

dapson 100 mg/hari19,20,21   , imunoglobulin intravena 1,2-2 g/kg beratbadan  terbagi dalam 3-5 hari yang diberi setiap 2-4 minggu untuk 1-34 siklus, 

Rituximab (0,4 g/kg beratbadan /hari selama 5 hari dan bisa diulang sebagai 

monoterapi setiap 21 hari),

ERUPSI OBAT ALERGI 

Erupsi obat alergi  adalah reaksi alergi pada kulit atau mukokutan yang terjadi akibat pemberian obat sistemik,  yang masuk ke dalam tubuh secara parenteral,peroral, pervaginam, per-rektal, profilaksis  ialah jamu,  obat topikal memicu gejala sistemik akibat penyerapan  obat oleh kulit,

Klasifikasi:

1. EOA ringan :Urtikaria dengan atau tanpa angioedema,

Erupsi purpurik,Dermatitis ,Erupsi eksantematosa,Eksantema fikstum (fixed drug eruption/FDE),Erupsi likenoid,Eritema nodosum,Eritema multiforme, Lupus eritematosus,

2. EOA berat: Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) ,Pustular eksantema generalisata akut (PEGA), Eritroderma,Sindrom Stevens-Johnson (SSJ),Nekrolisis epidermal toksik (NET) atau sindrom Lyell,

-Riwayat atopi diri dan keluarga, alergi terhadap alergen lain, dan alergi obat

sebelumnya.

-kontak obat pada kulit yang terbuka (ulkus,erosi, ekskoriasi), Riwayat memakai obat secara sistemik (runtutan pemberian pengaruh paparan matahari,jumlah dan jenis obat, dosis, cara pemberian, lama pemberian) 

-Riwayat munculnya kelainan kulit dengan jarak waktu pemberian obat, apakah

muncul segera,  ketika , jam atau hari,

 Jenis kelainan kulit yang  terjadi antara lain lepuh, erosi, ekskoriasi  ulkus , nodus,pruritus, eritema, skuama, urtikaria, 

-Keluhan sistemik.

Pemeriksaan : Kelainan kulit   generalisata atau universal, bisa selokasi contohnya eksantema fikstum. dilaksanakan sesudah tidak ada erupsi kulit (minimal 6 minggu sesudah lesi kulit hilang)  dan memenuhi syarat test kulit:test provokasi obat, test tempel ,test tusuk

analisa Banding: Sesuai dengan kelainan kulit yang terjadi, contohnya:

Purpura: dengue hemoragic fever,Idiopatik trombositopenik purpura, 

FDE: eritema multiforme bulosum,PEGA: psoriasis pustular,SSJ: pemfigus vulgaris,NET: kombustio,

Eritema nodosum (EN): EN akibat keparahan,kusta, demam rheuma , .

Eritroderma:  dipicu oleh perluasan penyakit seboroik , psoriasis atau akibat keparahan,

Eritema: morbili,

  pengobatan   

 Hentikan obat yang diperkirakan sebagai pemicu.

 ringan: setara dengan prednison 0,5-1 mg/kg beratbadan /hari,

 Anthistamin: adalah lini pertama pada urtikaria dan pruritus, atau EOA 

 ditambah rasa   gatal gatal. bisa dipakai antihistamin nonsedatif

/sedatif atau Pada eritroderma dan PEGA: prednison 40-60 mg/hari, bila berat: rawat inap  Bila pasien sembuh: beri kartu alergi, berisi daftar obat yang diperkirakan memicu alergi, kartu itu selalu diperlihatkan kepada petugas 

kesehatan setiap kali berobat.,  tergantung pada respon terhadap terapi,

 bentuk manifestasi alergi obat, keanekaragaman lesi, usia, penyakit sistemik yang mendasari,  

 CUTANEOUS LUPUS ERITEMATOSUS KHUSUS DAN KHAS 

Cutaneous lupus eritematosus adalah  penyakit lupus eritematosus ringan, kelainan terbatas    terutama di kulit, perjalanan penyakit mulai akut, subakut, 

dan menjadi kronis, menyerang  multiorgan, menjadi lupus eritematosus sistemik/systemic lupus erythematosus,

Klasifikasi:

Lupus eritematosus (LE) khusus dan khas terdiri dari:

Lupus eritematosus LE kutan kronik/discoid lupus erythematosus (CCLE)

Lupus eritematosus LE kutan/subakut/chronic cutaneous lupus erythematosus (SCLE),

Lupus eritematosus LE kutan akut/acute cutaneous lupus erythematosus (ACLE)

Localiced ACLE, generalized ACLE,

Annular SCLE, papulosquamous SCLE

Classic discoid Lupus eritematosus LE/discoid lupus erythematosus (DLE), localized DLE, 

childblain .Lupus eritematosus LE, lichenoid DLE/liken planus overlap/lupus planus,generalized DLE, hyperthropic verrucous DLE, lupus profundus/lupus 

panikulitis, mucosal DLE (oral DLE, conjuctival DLE), lupus tumidus, 

Lupus eritematosus  LE-khusus dan khas:

CCLE1 

Gejala sistemik: rambut rontok,demam, nyeri sendi, fotosensitivitas, 

lokasi predileksi: wajah, kulit kepala berambut, area V pada leher dan 

bagian ekstensor lengan. Riwayat perjalanan penyakit: kronik ditambah gejala prodromal dan gejal subjektif,

Morfologi: plak eritematosa, berbatas tegas, ukuran bermacam ragam lentikular  numular-plak, skuama melekat (adheren) yang bila diangkat tampak 

sumbatan keratin folikular, bisa ditambah atrofi dengan tepi yang lebih 

kemerahan atau dengan zona hiperpigmentasi

 ACLE1 

Lokalisata: classic butterfly rash/malar rash of SLE; bisa termasuk area 

dahi, dagu, dan area V pada leher; bisa terjadi pembengkakan hebat 

pada wajah; dipertamai dengan makula atau papul pada wajah yang 

selanjutnya saling menyatu dan hiperkeratotik.Generalisata: erupsi eksantematosa atau morbiliformis yang tersebar dan 

seringkali terpusat pada bagian ekstensor dari lengan dan tangan yang 

ditandai dengan ruas-ruas jari yang terpisah. ACLE yang    akut bisa

memicu munculnya nekrolisis epidermal toksik (NET) namun jarang terjadi,

Tidak terjadi jaringan parut kecuali terjadi infeksi bakteri sekunder,

Hiperpigmentasi paska inflamasi  terjadi pada pasien berkulit gelap,

Area kulit yang terpapar sinar UV, Lokalisata maupun generalisata, tergantung dari penyebaran lesi.

 SCLE1 

sembuh berwujud leukoderma yang mirip vitiligo dan  teleangiektasia tanpa jaringan parut yang bertahan lama bahkan permanen ada pada area leher, bahu, ekstremitas superior, dan  batang tubuh.Fotosensitif dan muncul pada area yang terpapar sinar UV, Makula eritematosa dan atau papula yang kemudian menjadi plak papuloskuamosa atau anulare yang hiperkeratotik,

analisa Banding 

Dermatitis atopik, Dermatitis numularis,

Pemeriksaan Penunjang

Perubahan degenerasi jaringan ikat terdiri  atas hialinisasi, edema, perubahan fibrinoid,    terutama di bawah epidermis,  degenerasi elastotik prematur pada kulit yang terkena matahari,infiltrat  limfositik berbentuk pita dengan sedikit sel plasma dan histiosit,    terutama di  sekitar apendiks kulit yang atrofi,

 Pemeriksaan histopatologis (HE): penipisan epidermis ditambah hiperkeratosis 

relatif dan sumbat keratin pada muara folikel, Penebalan membran basal 

epidermis ditambah degenerasi mencair pada sel lapisan basal epidermis, 

Pemeriksaan serologi: kadar ANA dalam serum, anti DsDNA, anti Sm, C3, TSS 

(tes serologi untuk sifilis).

Pemeriksaan laboratorium: urin rutin, darah dan sel LE dan pungsi sumsum 

tulang,Pemeriksaan direct immunoflourescence (DIF)/lupus band test: ada 

endapan IgG, IgA, IgM dan komponen komplemen (C3, C4, Ciq, properdin, 

faktor B, dan membrane attact complex C5b0C9) terdeposit pada taut 

dermoepidermal berwujud pita yang tersusun lurus atau granular kontinu.

pengobatan   

Kalsineurin inhibitor: salep pimecrolimus 1% dan takrolimus 0,1%.

 pemakaian tabir surya spektrum luas dan kedap air dengan SPF ≥30

Kortikosteroid topikal potensi sedang contohnya triamsinolon asetonid 0,1%, 

flucinonide 0,05% untuk area wajah, steroid topikal potensi superkuat 

contohnya klobetasol propionat 0,05% atau bethamethasone propionat 0,05%.

Mengendalikan penyakit,Mencegah perluasan ,Deteksi dini penyakit menjadi sistemik,

 Sistemik: 

Prednison: 20-40 mg/hari sebagai dosis tunggal pagi hari, didiagnosa akhir 

diturunkan sesuai dengan perbaikan klinis/ serologis,

Klorokuin/hidroksiklorokuin 2x250 mg/hari didiagnosa akhir sesudah 6 minggu, 

diturunkan sesuai dengan perbaikan klinis ,

Pemantauan pemakaian obat golongan antimalaria (klorokuin) jangka panjang 

(bisa terjadi efek samping pada mata).

 Pemantauan efek samping pemakaian kotikostreroid topikal dan sisitemik 

jangka panjang,Pemeriksaan urin rutin, darah,  serologi berkala,

Hindari paparan matahari dan  kimia,

ACLE   nya tergantung pada perjalanan penyakit SLE yang menyertai Dermatitis Atopik,Dermatitis atopik (DA) adalah peradangan kulit yang bersifat kronis berulang,  ditambah rasa   gatal gatal, muncul pada lokasi predileksi tertentu dan berhubungan dengan  penyakit atopi lainnya, contohnya rinitis alergi dan asma bronkial. Kelainan bisa  terjadi pada semua usia, adalah salah satu penyakit  pada pasien bayi dan  anak, sebanyak 45% terjadi pada 6 bulan pertama kelahiran. ada 2 bentuk  DA, yaitu ekstrinsik dan intrinsik. Bentuk ekstrinsik diperoleh pada 70-80% pasien  DA. Pada bentuk ini terjadi sensitisasi terhadap alergen lingkungan ditambah serum  IgE yang meningkat,

Riwayat perjalanan penyakit kronis berulang, Hill dan Sulzberger membagi dalam 3 tahap,tahap pasien bayi (usia 0-2 tahun)    

Efloresensi lesi    bergantung pada awitan dan berat penyakit,

 Rasa   gatal gatal, bisa    berat sehingga mengganggu tidur.

Bentuk lesi: lesi akut, eritematosa, papul, vesikel, erosi, eksudasi/oozing dan 

krusta,area lesi: kedua pipi, kulit kepala, dahi, telinga, leher dan badan dengan 

bertambah usia, lesi bisa mengenai bagian ekstensor ekstremitas.

tahap pasien anak (usia 2 tahun-pubertas)

Bentuk lesi: lesi subakut, lebih kering, plak eritematosa, skuama, batas tidak 

tegas bisa ditambah eksudat, krusta dan ekskoriasi.area lesi: penyebaran lesi simetris, di area fleksural pergelangan tangan, pergelangan kaki, area antekubital, popliteal, leher dan infragluteal.

tahap pasien dewasa  Bentuk lesi: lesi kronik, kering, papul/plak eritematosa, skuama dan likenifikasi area lesi: lipatan fleksural, wajah, leher, lengan atas, punggung dan bagian  dorsal tangan, kaki, jari tangan dan jari kaki.

syarat yang bisa dipakai untuk menegakkan analisa yaitu syarat William 

dan syarat Hanifin-Rajka: 3 syarat major dan 3 minor,1,6 (syarat Wiliam untuk PPK 

1 dan PPK 2, syarat Hanifin-Rajka untuk PPK 3

Penilaian derajat keparahan DA dengan indeks SCORAD, sedang untuk penilaian DA pada penelitian epidemiologi memakai TIS.8

analisa Banding: 

 Dermatitis seboroik,Dermatitis kontak iritan,Dermatitis kontak alergik,Skabies,

Pemeriksaan Penunjang: 

Open challenge test,Double blind placebo controlled food challenge test (DBPCFC), Pemeriksaan prick test,Pemeriksaan atopy patch test,Pemeriksaan serologi: kadar IgE total dan IgE RAST,Eliminasi makanan,

pengobatan 

Sistemik: (di PPK 2, PPK3)

Terapi   gatal gatal: antihistamin intermiten/jangka pendek. Non sedatif untuk pagi  hari/sedatif untuk malam hari bila memicu gangguan tidur, 

 DA dengan infeksi sekunder  luas atau tidak menanggapi dengan terapi 

topikal diberi antibiotik selama 7 hari,

Lini 1: amoksilin-klavulanat, sefaleksin. Bila alergi alat vital pasien laki lakiilin  diberi eritromisin,

Lini 2: eritromisin, sefalosporin generasi 2, methycillin-resistant 

Staphylooccus aureus (MRSA), Kortikosteroid (prednison, metilprednidsolon, triamsinolon) pemberian  singkat (sampai dengan 1 minggu) untuk DA eksaserbasi  akut/kronik/berat/luas, rekalsitran di PPK 3.

Antimetabolit: mofetil mikofenolat (DA refrakter)29   , metotreksat (DA 

rekalsitran) 30  , azatioprin (DA berat) 23,31    di PPK 3.

 Siklosporin-A: DA berat, refrakter terhadap terapi konvensional, pada 

pasien DA pasien anak dan pasien dewasa. Dosis 3-5 mg/kg beratbadan /hari atau pasien dewasa 150  mg/300 mg setiap hari di PPK 3

Fototerapi UVA/PUVA/UVB/NB-UVB di PPK 3 

Rawat inap:Eritroderma, infeksi sistemik berat.7,10    

Pemantauan hasil test tusuk alergen hirup (tungau debu rumah) dan alergen 

makanan (contohnya susu sapi). Bila    diperlukan, dilaksanakan test DBPCFC, 

bekerja sama dengan subspesialis alergi pasien anak. pelajaran sesuai hasil test itu,

Pada terapi pemelihataan, anti-inflamasi bisa dioleskan pada lesi yang 

merah (hot spot) 1-2 kali/minggu sebagai terapi  proaktif.

Mengendalikan dan mengeliminasi siklus   gatal gatal-garuk, antihistamin 

sedatif (lebih direkomendasikan pada pasien bayi dan pasien anak),

Anti-inflamasi diberi pada yang telah bermanifestasi DA intrinsik maupun ekstrinsik (terapi reaktif) dan pada DA subklinis sebagai terapi pemeliharaan (terapi proaktif).

Memperkuat dan mempertahankan fungsi sawar kulit yang optimal dengan 

pemberian sabun pelembap segera sesudah mandi dilaksanakan pada setiap tahap perjalanan penyakit mulai dari masing masing pasien dengan 

kecenderungan genetik atopi hingga yang telah bermanifestasi DA.

Sesuai dengan usia, kelainan klinis,dan area kelainan, DA Lesi basah: kompres NaCl 0,9%. Kortikosteroid topikal (KST) potensi lemah dipakai untuk pasien DA 

pasien bayi, lemah sampai sedang untuk DA pasien anak, potensi sedang sampai kuat  untuk DA pasien dewasa,

pakailah KST mulai potensi rendah  paling efektif untuk pasien anak.

Usia 0-2 tahun maksimum KST potensi rendah, Usia >2 tahun maksimum KST potensi sedang,Usia pubertas sampai pasien dewasa poten tinggi atau superpoten 2 kali sehari,  Pada wajah dan fleksura bisa dikendalikan  dengan pemberian KST  potensi sedang selama 5-7 hari, kemudian diganti menjadi KST potensi  lebih ringan atau inhibitor kalsineurin inhibitor (IKT), 

pakailah KST 2 kali sehari sampai lesi terkendali  atau selama 14 hari.

Lesi terkontrol KST 1 kali sehari pagi. dan IKT sore hari atau  IKT bisa diganti dengan pelembap,

 tahap pemeliharaan: KST potensi lemah secara intermiten (2 kali seminggu) 

dilanjutkan 1 kali seminggu pada area sering muncul lesi atau hot spot.

 IKT dipakai jika DA sering kambuh, tidak bisa memakai KST, atau 

untuk mengurangi pemakaian KST , KST campuran bisa diberi pada DA selama 7 hari: (di PPK 2, PPK 3)

Infeksi lokalisata:

 Bakteri: campuran KST dengan asam fusidat, mupirosin,

 Jamur: campuran KST dengan derivat azol: kotrimazol,mikonazol, flukonazol, 

DA inflamasi berat dan rekalsitran: campuran KST dengan asam 

fusidat atau mupirosin,

Jumlah keperluan aplikasi obat topikal KSTL

Diukur dengan finger-tip unit (FTU) ~0,5 gram: jumlah salep yang 

dikeluarkan dari tube dengan lubang berdiameter 5 mm, diukur sepanjang 

ruas jari distal jari telunjuk, yang dihitung sesuai area tubuh,

 

 DERMATITIS HERPETIFORMIS DUHRING

Dermatitis herpetiformis Duhring adalah penyakit bulosa autoimun kronik berulang, yang dipicu  oleh gluten,dengan kelainan kulit berwujud ruam polimorfik papulovesikular yang 

tersusun berkelompok , simetris , terasa   gatal gatal,  Kelainan kulit 

berhubungan dengan deposit IgA pada tautan dermoepidermal kulit dan penyakit 

enteropati sensitif gluten, perjalanan penyakit: kronik, hilang muncul, 

gatal gatal,  rasa panas hingga tanpa gejala,sebagai manifestasi kulit pada penyakit seliak (enteropati gluten, celiac sprue).

Pemeriksaan fisik

 Predileksi pada ekstensor ekstremitas dan badan, penyebaran secara simetris, 

bisa juga muncul pada kulit kepala berambut  tengkuk,Lesi  dengan suatu papula eritema dan plak mirip urtika  yang menjadi vesikel dan bula tegang yang tersusun 

berkelompok pada dasar eritema, Lesi yang digaruk akan memicu krusta,erosi, 

ekskoriasi,  Kelainan kulit yang telah sembuh  meninggalkan  lesi dispigmentasi pasca inflamasi,

analisa Banding: 

Papular urtikaria,Dermatitis atopik, Scabies ,Pemfigoid bulosa, Dermatosis IgA linear, Eritema multiform bulosum,

Pemeriksaan Penunjang

Direct immunofluorescence (DIF): deposit IgA granular pada papila dermis atau 

tautan dermoepidermal,

Pemeriksaan histopatologi: mikroabses neutrofil pada papila dermis dan celah 

subepidermal,

pengobatan   

Konsultasi ke ahli gizi untuk pemberian diet bebas gluten,

 Konsultasi ke bagian gastroenterologi bila ada dugaan penyakit seliak 

Diet bebas gluten (DBG): menghindari makanan yang mengandung gandum terigu ( biskuit,roti, kue, sereal, mie) Sulfasalazin 1-2 g/hari,

Dapson: dosis pertama pasien dewasa 50 mg/hari, bisa ditingkatkan hingga 200

mg/hari, Dosis pada pasien anak 1-2 mg/kg beratbadan /hari, 

Dosis pemeliharaan 0,5-1 mg/kg/hari,Antihistamin generasi ke-2 (nonsedatif)  mengontrol pruritus,Kortikosteroid sistemik: metilprednisolon 28 mg/hari selama 7 hari.

  

DERMATITIS KONTAK IRITAN 

Dermatitis kontak iritan  adalah inflamasi pada kulit, akibat tanggapan terhadap 

paparan bahan iritan, fisik, atau biologis yang kontak pada kulit, tanpa dimediasi 

oleh tanggapan imunologis,

Klasifikasi:

Pustular/acneiform reactions, Asteatotic irritant eczema,Subjective irritancy Irritant reaction,Suberythematous irritation, akut,Delayed acute irritancy, kronik (kumulatif),Frictional dermatitis, Traumatic reactions,

Tangan ,wajah, dan kaki. ada riwayat paparan dan hubungan temporal dengan bahan iritan,Gejala subyektif berwujud rasa   gatal gatal, kulit kering,terbakar/nyeri,sawar kulit,Bila paparan dihentikan maka lesi membaik, klinis bergantung pada jenis iritan dan pola paparan,

analisa Banding

Dermatitis statis,Dermatitis kontak alergi ,Dermatitis numularis ,Dermatitis seboroik (bila di kepala),

disingkirkan:

Diseminata: DKA luas,Cutaneus T Cell Lymphoma,

Lokalisata: DKA, Penyakit Bowen,

Pemeriksaan Penunjang

test tempel bila tidak bisa dibedakan dengan dermatitis kontak alergi

 pengobatan   

 pemakaian alat pelindung diri  contohnya sarung tangan apron,  pemakaian sarung tangan  terlalu lama  memperberat gangguan sawar kulit, 

 kortikosteroid oral setara dengan prednison  20 mg/hari dalam jangka pendek (3 hari), Pelembap lipid sesudah bekerja,petrolatum   Basah  beri kompres terbuka (2-3 lapis kain kasa) dengan  larutan NaCl 0,9%. beri krim kortikosteroid potensi sedang, contohnya flusinolon  asetoid, Bila dermatitis  kronis  diberi mometason fuorate intermiten,Pada masalah penyakit yang berat  tidak tanggap dengan steroid bisa diberi inhibitor kalsineurin atau fototerapi dengan  beratbadan /NB UVB atau obat sistemik contohnya siklosporin,azatioprin  superinfeksi oleh bakteri: antibiotika topikal/sistemik

  

Tabel   klinis subtipe dermatitis kontak iritan

Subtipe Dermatitis Kontak  : Subjective irritancy

Predileksi  :  Wajah, leher, kepala 

Manifestasi Klinis   :  Kelainan subyektif berupa gatal, 

panas, rasa terbakar, rasa tajam, 

setelah beberapa menit kontak 

dengan bahan iritan, tetapi tidak 

ada kelainan pada kulit. 

.

Jenis Pajanan Iritan

  : pakaian terbuat dari wol, 

Kosmetik, tabir surya, asam laktat, 

propilen glikol,, garam alumonium, 

 Subtipe Dermatitis Kontak  :Irritant reaction

Predileksi  :   Biasanya pada dorsum dan jari 

tangan

Manifestasi Klinis   : Reaksi akut dengan gambaran klinis 

monomorf berupa eritem ringan, 

vesikel atau erosi, skuama. Bila 

pajanan berlanjut dapat profresif 

menjadi DKI kronik kumulatif

Jenis Pajanan Iritan

  : wet work; air, deterjen, sabun

Subtipe Dermatitis Kontak  : Suberythematous irritation 

Predileksi  : Tangan 

Manifestasi Klinis   : Secara klinis reaksi iritasi tidak 

terlalu terlihat jelas, tetapi 

pemeriksaan histopatologis men￾dukung dermatitis. Subyektif: gatal, 

rasa panas, tersengat. 

Jenis Pajanan Iritan

  : surfaktan

Subtipe Dermatitis Kontak  : DKI akut

Predileksi  :   terjadi pada semua area tubuh 

bergantung pola pajanan

Bibir, pada irritant cheilitis

Area inguinal da perianal, pada diaper 

dermatitis akibat pajanan lama 

dengan urin dan feses.

Manifestasi Klinis   : terjadi lesi eritem, eksudasi 

dengan vesikel hingga bula, hingga 

nekrosis jaringan.

Jenis Pajanan Iritan

  :  Biasanya pada pajanan tunggal 

bahan iritan kuat atau kaustik yang 

bersifat asam/alkalis kuat. 

 akibat kecelakaan  

kerja.  kontak aerogen, 

 bubuk semen, kalsium 

silikat,  debu gergaji pohon.

Delayed acute irritancy Dapat terjadi pada semua area tubuh 

bergantung pola pajanan

Bibir, pada irritant cheilitis

Tretinoin, antralin, akrilat, sodium lauril sulfat,gel diklofenak, kalsipotriol, 

benzoyl peroxide, propilen glikol, 

podofilin, benzalkonium klrida, 

Subtipe Dermatitis Kontak  :  terjadi pada semua area tubuh 

bergantung pola pajanan

Bibir, pada irritant cheilitis

Area inguinal da perianal, pada diaper 

dermatitis akibat pajanan lama 

dengan urin dan feses.

Predileksi  :   terjadi lesi eritem, eksudasi 

dengan vesikel hingga bula, hingga 

nekrosis jaringan.

Manifestasi Klinis   :   proses akut,  tidak 

ada  radang hingga 8-24 

jam setelah kontak. perjalanan penyakit sama dengan 

DKI akut,sulit dibedakan dengan 

DKA.

Subtipe Dermatitis Kontak  : DKI kronik (kumulatif) 

Predileksi  :Tangan, wajah, tungkai

Manifestasi Klinis  : Eritem, penebalan kulit, kering, 

kasar, likenifikasi, dan/atau fisura. 

Lesi dapat timbul beberapa hari, 

bulan, hingga tahun setelah 

pajanan.  sulit dibedakan 

dengan DKA

Jenis Pajanan Iritan

 :Iritan lemah dengan pajanan  

berulang,  pelarut, kosmetik

sabun, deterjan, 

surfaktan, minyak, 

Subtipe Dermatitis Kontak  : Frictional dermatitis

Predileksi  : Puting payudara (nipple dermatitis), 

 tungkai (penggunaan prostetik), 

tangan.

Manifestasi Klinis  :Keluhan subyektif: gatal, nyeri, 

Iritasi mekanik terjadi akibat 

mikrotrauma dan friksi berulang. 

Kulit biasanya kering, erosi, 

menebal.

Jenis Pajanan Iritan

 : Duri tanaman, plester adhesif, 

kertas kasar, kaca, serat wol yang 

kasar. 

Subtipe Dermatitis Kontak  : Traumatic reactions

Predileksi  :Tangan

Manifestasi Klinis  : Terjadi akibat trauma pada kulit, 

 luka bakar dan laserasi. 

Tampak eritem, papul, vesikel, dan 

bersisik, Biasanya menetap sampai 

6 minggu atau lebih.  

menyerupai dermatitis numularis.

Jenis Pajanan Iritan

 :Benda tajam, tumpul, panas.

Subtipe Dermatitis Kontak  : Pustular/acneiform reactions 

Predileksi  :Wajah 

Manifestasi Klinis  : Lesi transien berupa pustul steril 

setelah pajanan beberapa hari. 

 menyertai pasien dermatitis 

atopik atau dermatitis seboroik.

Jenis Pajanan Iritan

 : beberapa jenis kosmetik,Minyak, tar, logam berat, halogen, 

Subtipe Dermatitis Kontak  : Asteatotic irritant eczema (exsiccation 

eczematid)

Predileksi  :Tungkai bawah, lengan bawah

Manifestasi Klinis  :   dialami  usia lanjut 

yang mandi sering tanpa 

 pelembap. gatal pada kulit yang kering, 

iktiosiformis. 

Jenis Pajanan Iritan

 : Air  elemen 

hipotonik, kekerasan curah air, 

sabun antiseptik, quaternary 

ammonium. 

DERMATOSIS IGA LINIER 

Dermatosis IgA linear adalah  penyakit autoimunbulosa  pada kulit 

dan membran mukosa yang ditandai  deposisi linear IgA sepanjang zona membrane basalis,Dermatosis IgA linear bisa muncul atau akibat   obat  contohnya vancomycin, Riwayat perjalanan penyakit: kronik residif,

Gejala    prodromal,gatal gatal,  

analisa Banding

 Dermatitis herpetiformis Duhring, Pemfigoid bulosa,Epidermolisis bulosa,Eritema multiforme bulosa,

Pemeriksaan 

Predileksi: wajah, tangan, kaki, genitalia, periana dan bokong. keikutsertaan 

mukosa , ditandai vesikel dan bula tegang di atas dasar eritematosa berukuran 

miliar hingga lentikular, berkelompok tersusun mirip rosette  

Direct immuno fluorescence (DIF): ada deposisi IgA dan C3 berbentuk 

pita di sepanjang taut dermo-epidermal,

Pemeriksaan histopatologi kulit dengan pengecatan HE: ada celah 

subepidermal dengan neutrofil sepanjang basal membran,

  pengobatan   

Kompres dengan NaCl 0,9% diberi takrolimus,kortikosteroid topikal potensi tinggi (klobetasol propionate 0,05%) Bila erosi dan ekskoriasi: antibiotik topikal asam fusidat 2-5%,/mupirosin 2% ,

 Antihistamin generasi satu (AH-1 sedatif) bila ada keluhan   gatal gatal, contohnya

CTM dengan dosis 3x4 mg perhari,

Steroid sistemik (prednison 60-80 mg/hari) ditambah dengan steroid sparing 

agent. Dosis steroid diturunkan  perlahan untuk mencegah relaps.

Intravenous immunoglobulin (IVIg) 2 gram/kg  beratbadan  per siklus dalam 3-5 

consecutive days

atau Dapson 0,5-1 mg/kg beratbadan /hari atau 25-50 mg/hari sesudah ada perbaikan dosis bisa diturunkan hingga 12,5-25 mg/hari atau kurang. Dosis 

diturunkan perlahan-lahan sampai sembuh,Atau bila tidak toleran dengan dapson  diganti dengan sulfapiridin  500 mg/hari, atau 

Metotreksat/ Azathioprine 3-4 mg/kg beratbadan /hari , atau Mycophenolate mofetil 0,5-1,5 gram 2 kali sehari6,  atau 

Nicotinamide 1,5 gram/hari, Siklosporin A 3 mg/kg/hari,Eritromisin 4x500 mg selama 10 hari, Konsultasi ke bagian gastroenterologi bila ada  muncul seliak,

Pemantauan efek simpang sulfone  terjadi methemoglobinemia (pemeriksaan kadar G6PD),Konsultasi ke ahli gizi untuk pemberian diet bebas gluten.

  

PIODERMA GANGRENOSUM 

Penyakit inflamasi kronis kulit ulseratif dengan etiologi yang belum diketahui  Belum ada etiologi dan patogenesis pasti pada penyakit ini , 50% 

masalah penyakit  ini akibat   penyakit sistemik lain. lesi  muncul dan sembuh   meninggalkan skar krimbiformis,Perjalanan penyakit  akibat disregulasi sistem kekebalan  yaitu terjadinya infiltasi neutrofil. Pathergic phenomenon  adalah lokalisasi lesi pioderma gangrenosum pada area yang terkena trauma, 

Kelainan kulit ditambah dengan gejala subyektif nyeri,

beberapa penyakit yang  menjadi penyakit pemicu pioderma gangrenosum  dinamakan dalam tabel  ini

Paraneoplastik :Tumor karsinoid,keparahan,

Parainflamasi :Penyakit kolagen dan vaskular,Arttritis, Inflammatory bowel disease (IBD),Penyakit lainnya (HIV, hidraadenitis supurativa),

Obat-obatan : Gefinib (epidermal growth factor receptor receptor),Pegfilgastrim (granulocyte stimulating factor), Isotretinoin,

Hematologi :Leukemia,

Penyakit mieloproliferatif dan mielodisplasia,Polycythemia vera,Gamopati, Propiltiourasil,

Pemeriksaan fisik:

Klasifikasi secara morfologis:

Vegetatif

lesi tunggal pada batang tubuh dengan onset gradual dan nyeri lebih ringan ,

Bulosa (atipikal)

Lesi berwujud bula yang cepat menjadi erosi dan banyak terjadi pada ekstremitas atas, ini berhubungan dengan kelainan hematologi,    terutama leukimia

Pustular

 muncul sebagai pertama lesi ulseratif dan lebih dari satu lesi, meskipun tidak 

semua pustula akan berkembang menjadi ulkus. Erupsi lesi ini hampir selalu 

hanya terjadi pada IBD,    terutama kolitis ulseratif,

 Ulseratif (tipikal atau klasik)

Lebih banyak terjadi pada ekstremitas bawah dan   berhubungan 

dengan penyakit artritis dan IBD.

 syarat mayor

Ulkus nekrotik yang berkembang cepat dengan nyeri hebat batas jelas dan 

ireguler.,pemicu ulkus lain telah  diabaikan,

 syarat minor 

ada histopatologis (infiltrasi neutrofil pada dermis yang steril +/-

inflamasi +/- vaskulitis limfosit).

Penyakit sistemik yang berhubungan,

 Riwayat patergi atau penemuan skar kribiformis,

menanggapi cepat terhadap pemberian steroid sistemik,

analisa Banding: 

keparahan: karsinoma metastasis,karsinoma sel skuamosa, limfoma kutaneus, 

Perluasan inflammatory bower disease,Factitious disorders, Gigitan serangga,

Obat-obatan: bromida, overdosis, alfa 2b-interferonisotretinoin, granulocyte colony stimulating factor, iodin ,

Vaskulitis: krioglobulinemia,poliartritis nodosa, granulomatosis Wegner,  

 Infeksi: infeksi jamur invasif,herpes simpleks, impetigo, ektima gangrenosum, tuberkulosis kutan, 

 Trombofilik: mutasi faktor V Leiden,vaskulitis livedoid, sindroma antifosfolipid, 

Insufisiensi vena,

Pada pemeriksaan histopatologis kulit, pioderma gangrenosum tidak memberi pencitraan khusus dan khas pada masing-masing jenis lesi. Pada lesi yang aktif, 

akan terlihat pencitraan infiltrasi neutrofilik pada dermis yang bisa membentuk 

mikroabses yang kadang melebar ke subkutis,

Tidak ada pemeriksaan penunjang  untuk analisa pioderma gangrenosum. analisa ditegakkan berdasar jika ada setidaknya 2 syarat mayor dan 2 syarat minor. Pemeriksaan penunjang  mencari etiologi dan mengabaikan analisa banding yang dilaksanakan diantaranya  pemeriksaan histopatologis kulit,rontgen toraks, endoskopi,  pemeriksaan darah lengkap, laju endap darah, fungsi ginjal, fungsi liver, faktor rematoid, kultur ulkus, 

pengobatan   

Takrolimus: efektif untuk lesi pustular dan ulseratif superfisial, Wound dressing: kebanyakan lesi memiliki banyak eksudat sehingga  ada perawatan luka mempercepat penyembuhan.

 Kortikosteroid poten: mengurangi inflamasi. Efektif pada lesi vegetatif dan 

lesi ulseratif peristomal,

Siklosporin topikal: siklosporin intravena 50 mg/ml diencerkan dengan 

larutan akuabides (1:1) diteteskan pada kassa untuk menutupi ulkus dan 

diganti satu kali perhari, 

 Debridemen: tidak direkomendasikan karena bisa memberi efek patergi,

 Injeksi intralesi: triamsinolon asetonid (5-10 mg/mL) 2 kali per minggu pada 

lesi yang rekalsitran pada terapi lain,

 Kortikosteroid: prednison: 0.5-2 mg/kg beratbadan /hari per oral,

Siklosporin: 3-6 mg/kg beratbadan /hari per oral,Dapson: 50-200 mg/hari per oral,

Sulfasalazin: 4-6 mg/hari per oral,Mikofenolat mofetil: 2-4 mg/hari per oral,

Azatioprin: 100-150 mg/hari per oral,Infliximab: 5 mg/kg 

Thalidomide: 100-400 mg/hari per oral,

Tabel   terapi pioderma gangrenosum

tanggapan inkomplit pada kortikosteroid:

Terapi inisial Kortikosteroid

I. Pilihan pertama  Kortikosteroid + siklosporin A Kortikosteroid + azatioprin

II. Pilihan kedua Mikofenolat Klorambusil,Sulfasalazin,Minoksiklin,mofetil  Dapson,

III. Pioderma gangrenosum rekalsitran : Infliximab,Thalidomide,Takrolimus,Siklofosfamid,

  

 PSORIASIS 

 Psoriasis adalah penyakit peradangan kulit yang residif, kronik  mempunyai

dasar genetik, dengan sifat gangguan pertumbuhan dan diferensiasi   epidermis, Penyakit ini tidak  membahayakan jiwa walaupun bisa mempengaruhi atau mengganggu pekerjaan, kelahiran pribadi,  kualitas hidupPsoriasis  muncul pada semua usia, terutama 15-30 tahun, pengobatan hanya menghilangkan gejala sementara ,sehingga  psoriasis  dinamakan sebagai penyakit seumur hidup. Bila tidak diobati  penyakit bisa mengalami komplikasi ,

psoriasis adalah penyakit kronik residif dan pengobatan yang diberi hanya bersifat menekan keluhan kulit bukan menyembuhkan, hindari faktor pemicu (Infeksi, obat-obatan, stres)

 bercak merah bersisik mengenai bagian tubuh area ekstensor dan kulit kepala. ditambah rasa   gatal gatal, nyeri sendi, bercak merah  dengan nanah,  bercak merah bersisik seluruh tubuh yang dipicu  Infeksi, obat-obatan, stres, 

 sindrom metabolik dengan  riwayat fenomena Koebner,

Tipe psoriasis:

Psoriasis inversa: Lesi ada di area lipatan, glans alat vital pasien laki laki, aksila.

Psoriasis artritis:  menyerang banyak sendi    terutama di distal inter falang, proksimal falang, meta carpal,

Eritroderma psoriatika:  Eritema yang luas dengan skuama yang bisa mengenai semua  luas permukaan tubuh,temperatur tubuh tidak  terkendali  terjadi hilangnya cairan dan nutrient, Fungsi perlindungan kulit hilang dan pasien rentan terhadap infeksi, demam dan malaise membahayakan kelahiran,

Psoriasis tipe plak,area yang terkena  : genitalia,siku, lutut, kepala, celah intergluteal,palmar dan plantar,Plak eritematosa berbatas tegas dengan skuama berwarna keperakan,Bentuk psoriasis yang paling banyak,

Psoriasis gutata: Bentuk seperti tetesan air, plak merah muda dengan skuama,Psoriasis pustulosa generalisata dan lokalisata,Onset mendadak dan   terjadi sesudah infeksi streptokokal pada saluran pernafasan atas,ada pada badan dan ekstremitas,

Fungsi perlindungan kulit hilang dan pasien rentan terhadap infeksi,

hilangnya cairan dan nutrient,demam dan malaise bisa membahayakan kelahiran

Pada masalah penyakit yang berat pustul bisa bergabung dan membentuk kumpulan pus  ,Generalisata atau psoriasis von Zumbusch, ditandai oleh pustul steril yang mengenai sebagian besar area  tubuh dan ekstremitas 

Lokalisata:  terjadi di palmo plantar, akral dan kuku,

mengganggu karena kesulitan memakai tangan atau kaki,Pustul bisa terletak di atas plak,resisten terhadap pengobatan,

Psoriasis Kuku

Tabel   Perubahan kuku pada Psoriasis

Segmen kuku Gejala klinis

yang terlibat

Nail bed Tanda , hiperkeratosis 

Hiponikum Hiperkeratosis subungual, onikolisis

subungual, onikolisis, splinter hemorrhages Lempeng kuku Pecah dan destruksi dan perubahan sekunder pada 

area khusus 

Lipat kuku proksimal

 dan  lateral Psoriasis kutan

Matriks proksimal Pitting, onychorrhexis, Beaulines

Matriks intermediet Leukonikia

Matriks distal Onikolisis fokal, penipisan 

lempeng kuku, eritema pada lunula

pemeriksaan penunjang biopsi kulit atau kuku,analisa psoriasis bisa ditegakkan dengan     dan pemeriksaan fisik yang khas sesuai uraian itu di atas. Bila ada keraguan ,

analisa Banding

kandidosis,intertriginosa, intertrigo, onikomikosis,eritematosus kutan,lupus neurodermatitis, pitiriasis rubra pilaris,  psoriasis: dermatitis numularis, pitiriasis likenoides, mikosis,fungoides, penyakit bowen, dermatitis seboroik, sifilis psoriasiformis, eritroderma ,karena pemicu lain (penyakit kulit lain, alergi obat, penyakit sistemik), 

Pemeriksaan ASTO (anti-streptolysin titer O), pemeriksaan faktor rheumatoid,

foto rontgen tulang sendi,

 Bila ada keraguan bisa dilaksanakan pemeriksaan penunjang histopatologi

kulit atau kuku sesuai indikasi,

pengobatan   

Pasien tidak perlu dirawat kecuali untuk pasien psoriasis pustulosa atau

eritroderma sebaiknya dirawat, untuk memperoleh suplementasi cairan/elektrolitdan pengawasan pengobatan sistemik.

Pengukuran QOL (Quality of Life) pasien psoriasis: memakai instrumen

Dermatology Life Quality Index,

tentukan tipe, luas area yang terkena, dan atau PASI (PsoriasisArea Severity Index).

terapi terapi  multipel simultan tergantung pada:

Kemampuan pasien untuk mengerti dan bekerjasama ( efek samping obat),tanggapan atau kegagalan terapi yang terdahulu,Berat dan tipe penyakit, adanya komorbiditas,memerlukan atau menginginkan terapi yang agresif,

Tingkat beratnya gangguan QOL,Untuk pengobatan jangka panjang, mengingat ada risiko berwujud toksisitas obat maka sebaiknya dipakai pengobatan rotasi,

Identifikasi penyakit penyerta, Identifikasi dan penghindaran faktor pemicu,

Konsultasi   reumatologi untuk psoriasis artritis,Konsultasi  gigi mulut, THT, dan radiologi untuk mencari fokal infeksi,

tahap tahap pengobatan psoriasis:

      tahap 1: Pengobatan topikal (obat luar) untuk psoriasis ringan, luas kelainan

kulit kurang dari 3%,

   tahap 2: Fototerapi/fotokemoterapi untuk mengobati psoriasis tidak berhasil dan  pengobatan psoriasis  topikal.sedang sampai berat, 

tahap 3: Pengobatan psoriatik eritroderma atau psoriasis pustulosa,

sistemik (obat makan atau obat suntik) khusus untuk psoriasis sedang sampai parah (lebih dari 10% permukaan tubuh) atau psoriatik arthritis berat (ditambah dengan cacat tubuh). 

Terapi Topikal

campuran kortikotikosteroid dan analog vitamin D: preparat tunggal yang

tersedia adalah sediaan campuran betamethasone diproprionat dan kalsipotriol , Tidak bisa diracik sendiri karena berbeda pH,

 Tar: LCD 3-10% 

Retinoid (topikal): paling baik dicampuran dengan topikal kortikosteroid.

Keratolitik: asam salisilat ,Jangan dipakai pada ketika terapi sinar karena asam salisilat bisa mengurangi efikasi UVB.

Analog Vitamin D: preparat yang tersedia adalah kalsipotriol, bisa

dipakai sebagai terapi rumatan

 Kortikosteroid: kortikosteroid potensi sedang dan kuat bisa dicampuran

dengan obat topikal lain, fototerapi, obat sistemik. Skalp: gel, lotion, spray,

solusio ,Wajah: potensi rendah, hindari poten-superpoten. Lipatan

tubuh: potensi rendah bentuk krim atau gel. Palmar dan plantar: steroid

potensi    poten, hanya sedikit efektif.Emolien: contohnya urea, petrolatum, parafin cair, minyak mineral, gliserin,asam glikolat ,

penyinaran 3-5 kali/minggu.

Dosis pertama: menurut tipe kulit 20-60 mJ/cm2 atau 53% minimal erythemal

dose (MED), dosis dinaikan 5-30 mJ/cm2 atau ≤25% MED pertama, 

Fototerapi/ Fotokemoterapi Ultraviolet B (UVB) broadband ( beratbadan )

Efek: penyembuhan  terlihat sesudah 4 minggu terapi, kulit bersih sesudah 20-30 terapi, terapi pemeliharaan memperpanjang masa remisi.

Ultraviolet B (UVB) narrowband (NB),

Efek: penyembuhan pertama terlihat sesudah 8-10 terapi, kulit bersih bisa

tercapai sesudah 15-20 terapi, terapi pemeliharaan bisa memperpanjang 

masa remisi. 

 Dosis pertama: menurut tipe kulit 130-400 mJ/cm2 atau 50% minimal

erythemal dose (MED), dosis dinaikan 15-65 mJ/cm2 atau ≤10% MEDpertama, penyinaran 3-5 kali/minggu

PUVA

 Efek: penyembuhan pertama terlihat dalam satu bulan terapi, 80% pasien

memperoleh perbaikan plak dalam 20-25 kali terapi selama 5

minggu. Terapi pemeliharaan tidak ditetapkan, masa remisi 3-12 bulan.

 Dosis: 8-metoksi psoralen, 0,4-0,6 mg/kg beratbadan  diminum peroral 60-120 menit sebelum disinar UVA. Kaca mata bertabir ultraviolet diperlukan untuk 

perlindungan di luar rumah 12 jam sesudah minum psoralen. Dosis UVA

menurut tipe kulit 0,5-3,0 J/cm2, dosis dinaikan 0,5-1,5 J/cm2 penyinaran

2-3 kali/minggu,

 SistemikKonvensional

Metotreksat:

Dosis: diberi sebagai dosis oral 2,5-5 mg selang 12 jam. Dosis bisa

ditingkatkan secara bertahap sampai menghasilkan repons pengobatan

dosis maksimal tidak boleh melebihi 25 mg/minggu. Dosis diturunkan serendah mungkin sampai sembuh,

topikal. direkomendasikan untuk melakukan dosis test 0,5-5 mg/minggu. Pemakaian bisa berlangsung sepanjang tidak memberi tanda toksisitas hati dan

sumsum tulang dengan pemantauan yang memadai. Pemberian asam folat

1 mg perhari atau 5 mg per minggu secara oral, pada waktu selain hari

pemberian metotreksat, akan mengurangi efek samping.

Toksisitas: peningkatan nilai fungsi hati (bila 2 kali lipat pantau lebih sering;

3 kali lipat turunkan dosis dan bila lebih dari 5 kali lipat hentikan

pemberian). ulserasi , perdarahan lambung, fotosensitif , alopesia,Anemia aplastik, leukopenia, trombositopenia, pneumonitis,cepat lelah,menggigil, demam, pusing, menurunnya ketahanan terhadap infeksi,intersisial, stomatitis ulserativa, mual mulas perih kembung, muntah, diare, lemah, 

Kontraindikasi absolut: penyakit hati kronis,hamil, menyusui, alkoholisme, trombositopenia, anemia yang bermakna, sindrom imunodefisiensi, hipoplasia sumsum tulang belakang, leukopenia,hipersensitivitas terhadap metotreksat.

 Interaksi obat: obat hepatotoksik contohnya trimetoprim,barbiturat, sulfametoksazol,NSAID, .Biopsi hati dilaksanakan sesudah pemberian metotreksat 3,5-4 gram diikuti setiap1,5 gram. Pasien dengan ririsko kerusakan hati, biopsi hati dipertimbangkan sesudah pemberian metotreksat 1-1,5 gram.

Kontraindikasi relatif: obesitas, diabetes melitus,ketidaknormalan fungsi renal, hepar, infeksi aktif

 pemeriksaan fisik.

Toksisitas:mialgia, flu like syndrome, letargia, hipertrigliserida, hipomagnesium, hipertrikosis, hiperplasia gingiva, akne memburuk, mual mulas perih kembung, muntah, diare,gangguan fungsi ginjal, hipertensi, keparahan, nyeri kepala,

hiperkalemia, hiperbilirubinemia, meningkatnya risiko infeksi ,keparahan.

 Pemeriksaan laboratorium: darah lengkap, fungsi hati dan renal, biopsi

pemeriksaan kehamilan, test HIV, PPD, foto toraks.

Siklosporin  Dosis: 2,5-4 mg/kg beratbadan /hari dosis terbagi. Dosis dikurangi 0,5-1,0 mg/kg beratbadan /hari bila sudah berhasil, atau mengalami efek samping.

Pengobatan bisa diulang sesudah masa istirahat tertentu, dan bisa

berjalan maksimal selama 1 tahun, selama tidak ada efek samping.

 Pemakaian jangka lama tidak direkomendasikan karena bisa memicu

nefrotoksisitas dan  keparahan.

Kontraindikasi: hipersensitif terhadap siklosporin, hindari vaksin,(radioterapi,metotreksat, PUVA, UVB, tar batubara), fungsi renal,bersamaan dengan pemberian imunosupresan lain,terganggu, keparahan, pasien dengan infeksi berat dan

diabetes melitus ,

 Interaksi obat: obat-obatan yang menginduksi/menghambat sitokrom P450

3A4. Menurunkan pembuangan , tiazid, vaksin hidup, NSAID, grapefruit,digoksin, prednisolon, statin,diuretik (potasium sparing), 

pemantauan: profil lipid, magnesium, asam urat, dan potasium, test kehamilanpemeriksaan fisik, tensi, ureum, kreatinin, urinalisis PPD, fungsihati, 

Kehamilan kategori C, menyusui: kontraindikasi, pasien  hanya bila

psoriasis berat.

Retinoid,Asitretin oral pilihan pada psoriasis bisa dipakai sebagai monoterapi

untuk psoriasis pustular dan psoriasis eritroderma. tidak efektif  jika dipakai untuk psoriasis tipe plak dan guttata namun    baik jika dicampurankan dengan PUVA dan UVB  diperlukan dalam dosis rendah, 

Dosis: 10-50 mg/hari, untuk mengurangi efek samping lebih baik dipakai

dalam dosis rendah dengan campuran contohnya UV dengan radiasi rendah.

 Kontraindikasi: pasien wanita reproduksi, gangguan fungsi hati dan ginjal.

Toksisitas; parestesia, pusing, pseudomotor serebri, nausea, nyeri perut, nyeri

sendi,keilitis, alopesia, xerotic, pruritus, mulut kering, paronikia,

mialgia, hipertrigliserida, fungsi hati tidak normal.

 Interaksi obat: meningkatkan efek hipoglikemik glibenklamid, mengganggu pil

kontrasepsi: microdosedprogestin, hepatotoksik, reduksi ikatan protein dari

fenitoin, dengan tetrasiklin meningkatkan tekanan intrakranial,

Retinoid    teratogenik dan cenderung untuk menetap pada jaringan tubuh

Mofetil mikofenolat atau turunannya,

 pemantauan: riwayat penyakit, pemeriksaan fisik, campuran dengan turunan

vitamin A lainnya.

 Mekanisme kerja sebagai inhibitor non-kompetitif inosin monofosfat

dehidrogenase, mencegah biosintesis purin de novo. Secara selektif

bersifat sitotoksik terhadap sel-sel yang bergantung pada sintesis purin de

novo (limfosit).

Dosis: inisial 500-750 mg, dua kali/hari dan bisa naik dosis hingga 1,0-1,5

gram dua kali/hari.efektif untuk pengobatan psoriasis.

Toksisitas: pendarahan, myelosuppression, leukopenia. pusing, hipertensi,

saluran pencernaan, konstipasi, diare, mual mulas perih kembung dan muntah,

edema perifer, penyakit infeksi, dan limfoma.

 pemantauan: pemeriksaan darah perifer lengkap dan CMP (comprehensive

metabolic panel). Pemeriksaan lab tiap minggu selama 6 minggu, dan

selanjutnya setiap 2 minggu selama 2 bulan lalu berikutnya setiap bulan.

pemantauan tekanan darah.

Kontraindikasi: pasien dengan infeksi berat dan keparahan.

 Pemakaian jangka lama belum boleh Pada pasien ibu hamil termasuk obat kategori C.

Sulfasalazin

  sebagai agen anti-inflamasi, menghambat lipoksigenase, belum ada mekanisme secara molekular ,efektif untuk psoriasis berat,

Dosis: dosis pertama 500 mg tiga kali/hari, bisa naik dosis sampai 1,0 gram

tiga kali/hari. Jika bisa ditoleransi dosis bisa dinaikan menjadi 1,0 gram

empat kali/hari.pemantauan : pemeriksaan DPL (darah perifer lengkap), CMP

(comprehensive metabolic panel), G6PD. Pengulangan DPL dan CMP

setiap minggu selama 1 bulan, sesudahnya setiap 2 minggu selama 1 bulan

kemudian setiap bulan selama 3 bulan dan selanjutnya setiap 3 bulan

Toksisitas: pusing, mual mulas perih kembung dan muntah , ruam, pruritus,  anemia hemolitik (berhubungan dengan defisiensi enzim G6PD).

 Kontraindikasi: hipersensitif terhadap saluran urin, porphyria,sulfasalazin, obat-obatan golongan sulfa, salisilat, obstruksi saluran cerna , 

Perhatian khusus pada pasien dengan defiensi enzim G6PD.

Pengobatan  berhasil jika tercapai PASI 75 (berkurang sebanyak 75%

dari PASI pertama) dan dikatakan gagal jika tidak mencapai PASI 50. PASI antara 50 dan 75 dengan DLQI <5 dianggap berhasil, DLQI >5 dikatakan gagal.IV

Agen biologik untuk psoriasis :

adalimumab  , inflixima, etarnecept  , ustekinumab,secukinuma,Indikasi:

 Psoriasis derajat parah dan kondisi khusus, yaitu pasien dengan psoriasis

dengan keikutsertaan area permukaan tubuh (Body Surface Area/BSA)

≥10% dan/atau nilai indeks kualitas hidup dermatologi (Dermatology Life

Quality Index/DLQI) >10, dengan nilai indeks keparahan area psoriasis

(Psoriasis Area Severity Index/PASI) >10, ditambah dengan syarat :

Riwayat efek samping/hipersensitivitas pengobatan sistemik,

 Pasien yang tidak memberi respon baik dengan minimal 2 terapi,Kontraindikasi terhadap terapi sistemik konvensional

sistemik standar seperti: fototerapi (PUVA, UVB),CsA, etretinat/asitresin, MTX, Pada pasien psoriasis artritis karena potensi terjadinya kerusakan sendi,

keikutsertaan area yang tampak, seperti tangan (palmo plantar) dan

wajah,keikutsertaan area yang resisten terhadap pengobatan topikal.

keikutsertaan area luas pada kulit kepala yang tidak respon dengan obat

topikal,

Kontraindikasi  pemakaian Agen Biologik:

Penyakit jantung (gagal jantung NYHA III/IV),Infeksi sistemik,    terutama TB, hepatitis, HIV,Kehamilan, Laktasi,Usia <18 tahun, kecuali ada pertimbangan khusus,Kelainan neurologis,

URTIKARIA 

Urtikaria adalah  penyakit kulit  dengan gejala urtika berbatas tegas, Urtikaria 

 terjadi dengan atau tanpa angioedema,dikelilingi oleh area berwarna kemerahan, dan terasa   gatal gatal, 

 urtikaria diklasifikasikan menjadi 3 grup (Tabel )

Tabel  Klasifikasi Urtikaria

Grup       Sub grup Keterangan

      Urtikaria angiogenik Faktor pemicu: air

       Urtikaria kolinergik dipicu oleh naiknya 

suhu tubuh

      Urtikaria kontak dipicu oleh kontak dengan 

bahan yang bersifat urtikariogenik

      Urtikaria yang diinduksi Faktor pemicu: latihan fisik

       oleh latihan fisik 

Urtikaria          Urtikaria kronik               Wheal spontan >6 minggu

spontan            Urtikaria akut              Wheal spontan <6 minggu

Urtikaria    Urtikaria kontak dingin         Faktor pemicu: udara/air/angin dingin

fisik

     Delayed pressure urticarial Faktor pemicu: tekanan vertikal 

     Urtikaria kontak panas Faktor pemicu: panas yang 

terlokalisir

     Urtikaria solaris          Faktor pemicu: UV dan atau sinar 

tampak

     Urtikaria factitia/ Urtikaria Faktor pemicu: kekuatan mekanis 

     dermografik (wheal muncul sesudah 1-5 menit)

     Urtikaria/ angioedema            Faktor pemicu: contoh pneumatic 

     fibratori hammer

 termasuk: 

 Riwayat keluarga terkait urtikaria dan atopi  Alergi di masa lampau atau ketika ini, infeksi, penyakit internal,  Induksi oleh bahan fisik , pemakaian obat (NSAID, injeksi, imunisasi, hormon, obat pencahar (laxatives), suppositoria, tetes mata atau telinga, )  Implantasi bedah,Reaksi terhadap sengatan serangga kalajengking ,ular ,komodo,laba laba, Hubungan dengan siklus menstruasi, Respon terhadap terapi, depresi,Stres,frustasi,putus asa, Kualitas hidup terkait urtikaria,Gejala subjektif yang dirasakan pada lesi, contoh   gatal gatal dan nyeri ,angioedema ,

Waktu mulai munculnya urtikaria (onset) ,Frekuensi dan durasi wheals,Variasi diurnal ,Bentuk, ukuran,  penyebaran wheals,

 Pemeriksaan  Urtikaria ditandai munculnya urtika dan atau angioedema 

secara cepat. Urtika terdiri atas  pencitraan klinis khas, yaitu: 

edema di  bagian pusat  dengan ukuran bermacam ragam, hampir selalu dikelilingi oleh eritema.ditambah oleh   gatal gatal atau kadang sensasi seperti terbakar,  berakhir  cepat, kulit kembali ke kondisi normal   dalam waktu 1-24 jam.2-4,

Tes dermografisme (terapi antihistamin harus dihentikan setidaknya 2-3 hari 

dan terapi immunosupresi untuk 1 minggu).       tahap pemeriksaan selanjutnya 

bergantung pada subtipe urtikaria, seperti dirangkum pada Tabel 

analisa Banding: 

Penyakit kulit yang bisa bermanifestasi sebagai lesi urtikaria

Tabel  analisa banding urtikaria

Biasa diperoleh :

Intraepidermal: pemfigus herpetiformis PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy) Small-vessel vasculitis (vaskulitis urtikarial)

Mastositosis (pasien pasien anak),Penyakit bulosa autoimun,

Dermatitis urticarial,Dermatitis kontak (iritan atau alergik),Reaksi gigitan arthropoda,Erupsi obat eksantematosa,

Subepidermal: dermatitis herpetiformis Duhringpemfigoid bulosa, pemfigoid gestasional, dermatosis IgA linear, EB akuisita, 

Jarang :

Musinosis folikular urticarial-like,Dermatitis progesteron/estrogen autoimun,

Dermatitis granulomatosa interstisial,Selulitis eosinofilik (sindrom Wells),

Hidradenitis ekrin neutofilik,

Pemeriksaan Penunjang 

pencitraan histopatologi Pada pemeriksaan histopatologi diperoleh udem pada dermis atas dan tengah, ditambah dilatasi venula postkapiler dan pembuluh limfatik dermis atas.

Tabel  Tes pemeriksaan Urtikaria 

Grup : Urtikaria spontan

Sub grup : Urtikaria  akut

Tes pemeriksaan rutin :  Tidak ada (kecuali  dicurigai pada riwayat pasien, contoh alergi)

pemeriksaan lanjutan  bergantung  pemicu : Tidak ada (kecuali   dicurigai  pada riwayat pasien, contoh alergi)

Sub grup : Urtikaria  kronik

Tes pemeriksaan rutin :  DL, erythrocyte  sedimentation rate (ESR) /Creactive protein (CRP),  mengabaikan obat yang dicurigai, The autologous serum skin test (ASST),Histamine Release Assay(HRA), 

pemeriksaan lanjutan  bergantung  pemicu : 

Tes untuk autoantibodi,alergi tipe I, penyakit infeksi (contoh Helicobacter pylori), 

hormon tiroid,  tes fisik, diet bebas  pseudoalergen untuk 3 minggu dan triptase, biopsi  Urtikaria 

Grup :fisik Urtikaria 

Sub grup :kontak  dingin (cold contact urticaria)

Tes pemeriksaan rutin : Tes provokasi (dan threshold test) dingin ( es, air , angin dingin)

pemeriksaan lanjutan  bergantung  pemicu : 

 DL dan ESR/CRP, cryoproteins mengabaikan penyakit lain,  terutama infeksi

Sub grup :  Delayed pressure urticaria

Tes pemeriksaan rutin :  Tes tekan (0,2-1,5 kg/cm2 selama 10 dan 20 menit)

pemeriksaan lanjutan  bergantung  pemicu :  Tidak ada

Sub grup :  Urtikaria kontak panas (hot contact urticaria)

Tes pemeriksaan rutin :  Tes provokasi panas dan threshold test(air hangat)

pemeriksaan lanjutan  bergantung  pemicu : Tidak ada

pengobatan   

Atasi kondisi akut   pada angioedema karena bisa terjadi obstruksi 

saluran napas. 

Bedak kocok  antipruritus mentol dan kamfer.

 Sistemik Urtikaria akut

Antihistamin (AH-1) generasi dua (non-sedatif).

Bila dengan AH nonsedatif tidak berhasil maka diberi AH-1 generasi 

satu (sedatif).

Urtikaria kronik

Terapi lini pertama:

Antihistamin H1 generasi kedua (non-sedatif),

 Terapi lini kedua:

Jika gejala menetap sesudah 2 minggu, antihistamin H1 generasi kedua 

(non sedatif) bisa dinaikkan dosisnya 2-4 kali,

Terapi lini ketiga:

Bila gejala masih menetap sampai 1-4 minggu, ditambah:

Jika terjadi eksaserbasi gejala bisa diberi kortikosteroid sistemik 

dengan dosis 0,5-1 mg/kg beratbadan /hari, tidak boleh lebih dari 10 hari.

Antagonis leukotrien montelukast , atau omalizumab  atau siklosporin 

DERMATITIS KONTAK ALERGI 

Dermatitis kontak alergi (DKA) ialah dermatitis yang terjadi akibat paparan dengan 

bahan alergen di luar tubuh, diperantai reaksi hipersensitivitas tipe 4 (Coombs dan 

Gel), 

Klasifikasi: 

DKA sistemik,DKA lokalisata,

Gejala subyektif berwujud rasa   gatal gatal,

Pada DKA lokalisata, lesi berbatas tegas dan berbentuk sesuai dengan bahan 

pemicu,

Pada DKA sistemik, lesi bisa tersebar luas/generalisata,

bisa berhubungan dengan pekerjaan/lingkungan pekerjaan 

Lesi bisa  non-eksematosa, contohnya: limfomatoid,purpurik, likenoid, pigmented

Terjadi reaksi berwujud dermatitis, sesudah paparan ulang dengan alergen 

 yang sama. Bila paparan dihentikan maka lesi akan membaik,

pencitraan klinisnya polimorfik,    bermacam ragam bergantung stadiumnya:

 Akut: eritema, edema, dan vesikel,

Subakut: krusta,eritema, eksudatif (madidans), 

Kronik: skuama,likenifikasi, fisura, 

analisa Banding: 

Dishidrosis (bila mengenai telapak tangan dan kaki), Dermatitis kontak iritan, Dermatitis numularis (bila berbentuk bulat oval),Dermatitis seboroik (di kepala),

Pemeriksaan Penunjang

Pada DKA kosmetika, jika tes tempel meragukan/negatif bisa dilanjutkan 

dengan tes pakai (use test), tes pakai berulang (repeated open application testROAT),

 test tempel untuk mencari pemicu, dipakai dengan  alergen standar, alergen seri tertentu (contoh seri kosmetik, seri sepatu),  dan alergen tambahan yang berasal dari bahan yang dicurigai (contohnya dari potongan sepatu, bahan dari pabrik lokasi ).

pengobatan   

 pemakaian alat pelindung diri (APD), contohnya sarung tangan, apron, 

sepatu bot,

 Sistemik: simtomatis, sesuai gejala ,

Derajat sakit berat: bisa ditambah kortikosteroid oral setara dengan prednison 

20 mg/hari dalam jangka pendek (3 hari) , pelembab yang kaya kandungan lipid, 

  contohnya vaselin (petrolatum), beri kompres terbuka (2-3 lapis kain kasa) dengan  larutan NaCl 0,9%, Kering: beri krim kortikosteroid potensi sedang sampai tinggi, contohnya  mometason furoat, flutikason propionat, klobetasol butirat,

Bila dermatitis berjalan kronis bisa diberi klobetasol propionate interiten, 

jika  tidak tanggapan dengan steroid  diberi inhibitor kalsineurin atau fototerapi  beratbadan /NB UVB atau obat  imunosupresif sistemik contohnya azatioprin atau siklosporin jika ada  superinfeksi oleh bakteri: antibiotika topikal/sistemik   .

Read More