MATA
mata minus atau miopi atau rabun jauh yaitu keadaan penglihatan di mana penderita dapat melihat lihat objek di dekat dengan jelas, tetapi objek yang lebih jauh terlihat kabur.rabun jauh dapat terjadi secara bertahap maupun cepat
ini terjadi ketika bentuk mata memicu sinar cahaya membengkok (membias) secara tidak benar, memfokuskan gambar di depan retina, bukan di retina.
penderita dapat mengatasi dengan kacamata, lensa kontak, atau operasi refraksi. gejala mata minus,antaralain :
penglihatan kabur saat melihat lihat objek yang jauh,dorongan untuk menyipitkan mata untuk melihat lihat dengan jelas,kesulitan melihat lihat saat mengendarai kendaraan, terutama pada malam hari (rabun senja)
gejala mata mengalami kerusakan ablasi retina komplikasi miopia yang jarang terjadi. ,antaralain :
muncul banyak floater secara tiba-tiba, yaitu bintik kecil seperti melayang melalui bidang penglihatan ,tampak kilatan cahaya di satu atau kedua mata,
megalami serangan cahaya atau bayangan yang menutipi sebagian areal areal penglihatan ,mata tumbuh pada usia 8 tahun, sehingga bentuk mata bisa berubah.orang dewasa biasanya tetap mengalami rabun jauh jika mereka mempunyai keadaan ini saat masih anak juga karena keadaan diabetes.
stres visual yaitu kelelahan mata untuk melakukan pekerjaan mendetail, seperti membaca atau memakai komputer.jika salah satu atau kedua orang tua anda mengalami mata minus, kemungkinan besar anak juga . glaukoma yaitu pemicu kebutaan kedua terbanyak di dunia, siapa saja dapat terkena glaukoma dan muncul tanpa gejala, sehingga tidak dirasakan oleh penderita,jika glaukoma tidak segera atau terlambat diobati.memicu kerusakan saraf mata yang ditandai dengan penyempitan lapangan pandang dan kebutaan permanen ,pemicu glaukoma antaralain :
minum obat kortikosteroid, terutama obat tetes mata, untuk waktu yang lama
berusia di atas 45 tahun,pasien bayi baru lahir dengan bentuk atau ukuran bola mata dan kornea besar (glaucoma congenital),mempunyai tekanan di dalam bola mata atau tekanan intraokular (TIO) yang tinggi,mempunyai riwayat keluarga glaukoma,mempunyai diabetes, penyakit jantung, tekanan darah tinggi, anemia sel sabit,.mempunyai kornea yang tipis di bagian tengah,
mengalami rabun jauh (pemakai kacamata minus),
pernah mengalami cedera mata atau jenis operasi mata tertentu,
glaukoma dipicu kerusakan pada saraf optik,saat saraf ini secara bertahap memburuk, bintik-bintik buta terjadi di bidang penglihatan, kerusakan saraf optik terkait dengan peningkatan tekanan pada mata,tekanan mata yang meningkat dipicu oleh penumpukan cairan (aqueous humor) yang mengalir ke seluruh bagian dalam mata,cairan internal ini mengalir keluar melalui jaringan yang dinamakan trabecular meshwork pada sudut pertemuan iris dan kornea.
ketika cairan kelebihan produksi atau sistem drainase tidak berfungsi dengan baik, cairan tidak dapat mengalir keluar dengan kecepatan normal dan tekanan mata meningkat.pada keadaan normal, tekanan bola mata berkisar antara 10-20 mmhg yang dapat diukur dengan alat tonometry. pada keadaan glaukoma, tekanan bola mata meningkat di atas 21 mmhg.karena bentuk kronis glaukoma dapat merusak penglihatan sebelum tanda atau gejala terlihat, ketidakseimbangan antara produksi cairan aqueous humor yang berlebihan atau pengeluaran yang terhambat memicu terjadinya akumulasi cairan di dalam mata dan peningkatan TIO.Peningkatan TIO dalam jangka waktu lama dapat memicu kerusakan saraf penglihatan secara perlahan dan tanpa gejala nyata sehingga tidak disadari penderita.tanda dan gejala glaukoma berbeda-beda tergantung pada jenis dan stadium keadaan penderita. contoh:
-glaukoma sudut tertutup akut
penglihatan kabur,lingkaran cahaya di sekitar lampu,mata merah,
nyeri kepala ,nyeri mata,mual dan muntah,
-glaukoma sudut terbuka
bintik buta yang tidak merata di penglihatan samping (perifer) atau pusat, sering kali di kedua mata,penglihatan kabur dalam tahap lanjutan
jika tidak ditangani, glaukoma pada akhirnya akan memicu kebutaan.
pengobatan glaukoma untuk menurun nurunkan TIO memperlambat kerusakan lebih lanjut , obat tetes mata anti glaukoma yang harus dipakai petugas medis menyarankan tindakan laser atau operasi dengan tujuan mempertahankan TIO di bawah 15 mmHg.
petugas medis mata akan melakukan beberapa pemeriksaan pemeriksaan khusus untuk mengukur TIO, dan deteksi dini kerusakan saraf mata
beberapa alat yang dipakai pemeriksaan ,antara lain:
perimetry atau pemeriksaan pemeriksaan lapangan pandang (visual field test) untuk menilai apakah sudah terjadi gangguan pada fungsi penglihatan perifer
optical coherence tomography (OCT) untuk menilai lebih jelas kerusakan yang terjadi pada saraf mata,
Tonometry untuk mengukur TIO,
funduscopy untuk menilai kerusakan pada saraf mata ,
gonioscopy untuk menilai keadaan sudut bola mata,
pachymetry untuk menilai ketebalan kornea,
water drinking test,
Kantung Mata
kantung mata dianggap mengganggu penampilan karena membuat wajah tampak lelah dan lebih tua,cara menghilangkan kantung mata secara alami :
-menempelkan lidah buaya, mentimun, kantong teh berkafein ,gunakan kompres dingin,atau teh hijau, karena potensi efek anti-inflamasi dapat menjadi cara menghilangkan kantung mata secara alami.kafein dalam teh mengandung antioksidan kuat dan dapat meningkatkan aliran darah ke kulit. antioksidan melindungi kulit dari paparan sinar ultraviolet (uv) dan memperlambat proses penuaan.seiring bertambahnya usia, otot dan jaringan yang menopang kelopak mata melemah. artinya, kulit mungkin mulai kendur, seperti lemak yang biasanya ada di sekitar mata.meningkatkan konsumsi vitamin c mampu membantu pasien menyerap lebih banyak asam hialuronat.
asam esensial ini secara alami ada di dalam tubuh, tetapi jumlah yang disimpan menurun seiring bertambahnya usia.menu hidangan yang mengandung banyak vitamin c dan asam amino mampu membantu pasien produksi kolagen melalui peningkatan kadar asam hialuronat, sehingga kulit menjadi lebih sehat.
-anemia defisiensi zat besi yaitu darah kekurangan sel darah merah.sel-sel ini membawa oksigen ke jaringan di dalam tubuh.kekurangan zat besi memicu lingkaran hitam di bawah mata bahkan kulit pucat.
untuk masalah ringan, meningkatkan konsumsi zat besi dapat mampu membantu pasien.menu hidangan mengandung banyak zat besi antaralain:
kacang polong,sayuran berdaun hijau, seperti kangkung dan bayam,
kismis, aprikot, dan buah-buahan kering lainnya,daging merah,unggas,
menu hidangan laut,
-merokok menghabiskan simpanan vitamin c di dalam tubuh, yaitu vitamin yang menciptakan kolagen yang sehat di kulit.
-makan terlalu banyak menu hidangan asin menjadi pemicu kantung mata ,.
menyarankan untuk mengonsumsi 2.300 miligram (mg) garam setiap hari.
1/4 sdt garam = 575 mg natrium,
1/2 sdt garam = 1.150 mg natrium,
3/4 sdt garam = 1.725 mg natrium,
1 sdt garam = 2.300 mg natrium,
-merokok menghabiskan simpanan vitamin C di dalam tubuh, yaitu vitamin yang menciptakan kolagen yang sehat di kulit.
OFTALMOLOGI PEDIATRIK
neoplasia pada mata berdasar letaknya digolongkan menjadi tumor palpebra dan tumor konjungtiva,tumor eksternal,tumor intraokular, dan tumor retrobulbar.
Tumor Palpebra Jinak
Tumor Konjungtiva ganas
Nevus strawberry memberi gejala tanda lesi meninggi berwarna kemerahan. Terjadi pada pasien anak kecil (6 – 12 bulan) dan 75 % mengalami resolusi pada usia kurang lebih 3 tahun, mengenai palpebra superior dan dapat memicu
ptosis mekanis.
Compound nevus adalah gabungan antara junctional nevus dan intradermal
Nevus intradermal, Biasanya ditambah peninggian, dapat berpigmen atau tidak.
Junctional nevus, warna kecoklatan, letaknya di antara lapisan epidermis ,dermis ,Nevus tidak ganas kongenital ,Tumor ini kurang berpigmen pada saat lahir dan berpigmen pada pubertas, dapat diatasi dengan eksisi bila dikehendaki ,Klasifikasi tergantung letaknya di kulit,
Verucca papilloma/kutil , bentuknya berlobus terletak di margo palpebra dan Verruca dapat bertangkai atau tak bertangkai , pemicunya adalah Virus . Infeksi virus HPV (human papilloma virus) memberi bentuk pedunculated. diatasi dengan eksisi dan kauterisasi,
Xanthelasma sifatnya bilateral, berupa plak subkutan berwarna kekuningan dan melipat-lipat,muncul sisi medial kantus , lesinya adalah kolesterol , deposit lemak diatasi . dengan eksisi dan kauterisasi ,
Hemangioma Kavernosa Terdiri atas pembuluh darah subkutan cabang-cabang vena besar, berkelok-kelok berwarna kebiruan pada lokasi lesi.
diatasi. dengan eksisi karena tumor ini dapat tumbuh.menjadi lebih besar. Tidak seperti hemangioma kapiler,.hemangioma kavernosa bersimpai baik sehingga lebih mudah untuk dilakukan eksisi.
Hemangioma Kapilar Biasanya Lesi tampak merah terang , Warnanya merah gelap atau kebiruan. bila lesi terletak superfisial, akan tampak merah terang
namun semakin ke dalam warna lesi tampak biru , terjadi pelebaran vena dan proliferasi endotel kapiler, Hemangioma tipe ini relatif cepat tumbuhnya pada tahun pertama dan berinvolusi spontan menjelang usia 7 tahun ,
diatasi dengan observasi , eksisi , krioterapi dengan salju CO2,
Nevus flammeus
adalah hemangioma kavernosa Berupa saluran-saluran vaskular kavernosa yang lebar. Tumor ini tidak tumbuh dan atau mengalami regresi seperti halnya hemangioma kapiler,
Karsinoma Palpebra , Jenis-jenisnya adalah yang berasal dari glandula Meibom 5%, dari sel basal 95%, sel squamiosa,
Karsinoma Sel Basal
adalah karsinoma kelopak mata untuk kategori tumor mata. gejala diawali dengan kulit berwarna kehitaman, gatal, makin lama
menjadi ulkus, pembesaran kearah.mendatar, ditengah ada indurasi (tukak roden), tumbuhnya lambat,dan gejala tanda seperti ulkus yang di tepinya menggaung, pemeriksaan patologi anatomi, diatasi dengan pembedahan dan penyinaran (karena.tumor ini radiosensitif). Pada pembedahan, jaringan diangkat hingga.sejauh 1 cm dari tepi ulkus, pembedahan yang ditambah radioterapi. Lokasi di kelopak bawah, kantus medialis.
Etiologinya antara lain bahan kimia karsinogenik,sinar matahari, sinar X, sinar UV-B, Tumor ini tumbuh lambat dan infiltrasi ke jaringan sekitar dan tidak metastasis. tiga tipe wujud klinis karsinoma sel basal, yaitu tipe
sklerosis,nodular, ulseratif,
Tipe Sklerosis : Menginvasi sampai ke dermis dan menyebar secara radial di
bawah epidermis yang normal, dengan bentuk mendatar. Perjalanan karsinoma sel basal dimulai dari adanya perdarahan,massa, iritasi, ulserasi, , Kemudian terjadi perluasan invasif ke jaringan sekitar, termasuk infiltrasi ke tulang-tulang
orbita. Untuk tumor yang superfisial (2-3 mm) dilakukan grafting,eksisi,
bila ada invasi ke jaringan okular maka dilakukan eksenterasi. dimulai
dengan biopsi , kemudian eksisi bila tumor progresif. Pemeriksaan
potong beku dilakukan saat eksisi. kemudian radiasi, pemantauan dilakukan selama 6 bulan,
Tipe Nodular : tumor ini mengandung pigmen sehingga sering salah dikira sebagai melanoma maligna., cirinya menonjol, berupa nodul dengan pembuluh darah kecil yang vasodilatasi di permukaannya,Berwarna terang, translusen, keras, Adanya hiperkeratosis menjadikannya susah dibedakan dengan papilloma sel basal,
Tipe Ulseratif,ulkus rodent (ulkus menggaung) : Lesi ditandai dengan tepi yang meninggi dan ulserasi pada bagian tengahnya.
Xeroderma pigmentosum bersifat kongenital, penyakit genetik yang diwariskan , Lesinya dimulai dari terbentuknya freckles pada kulit, ditambah teleangiektasi, kemudian atrofi, dan akhirnya mengalami degenerasi maligna ulkus, akibat terkena sinar matahari lama ,Kematian biasanya karena metastasis. ini
berkaitan dengan karsinoma sel squamosa, dan karsinoma sel basal ,
Karsinoma Sel Squamosa adalah 5 – 10 % dari malignansi kelopak mata,pertumbuhan karsinoma sel squamosa relatif lebih cepat dibandingkan carcinoma sel basal, Karsinoma sel squamosa sering terjadi di konjungtiva dibandingkan di palperbra. Lokasi terbanyak pada palpebra atasTerjadi akibat iritasi kronis, contohnya pada akibat terkena sinar matahari yang lama , .Berawal dari kutil, kemudian terjadi keratosis (penandukan),.erosi, kemudian terjadi ulkus. Penyebarannya mulai dari epidermis,.meluas ke dermis. Sel-sel ganas menyebar melalui saluran limfatika.ke limfonodi preaurikular untuk palpebra superior. , limfonodi submaksilar untuk pelpebra inferior, Metastasis dapat mencapai.paru-paru, pengobatan dilakukan dengan eksisi seluas-luasnya, disarankan operasi radikal seperi eksenterasi,
Palpebra menampakkan perubahan-perubahan degeneratif,
akibat atrofi dan ektropion dengan perubahan-perubahan radang sekunder konjungtiva, karsinoma palpebra,ulserasi kornea, simblefaron,
Melanoma maligna walaupun melanoma, namun tidak berpigmen. Sebagian tidak berpigmen dinamakan melanoma juvenil. Kelainan ini berkaitan dengan nevus dan terjadi di margo palpebra. pemeriksaan dilakukan dengan biopsi.
ada 3 tipe melanoma maligna, yaitu melanoma nodular,melanoma superfisial,
lentigo melanoma, peluang kesembuhannya tergantung kedalaman lesi,
diatasi dengan eksenterasi ,eksisi ,
Tumor Konjungtiva Jinak
Tumor Konjungtiva Jinak ,Nevus jarang menjadi ganas. namun kalau ada perubahan pigmen ebih gelap atau lebih terang dan lebih luas lesinya,Nevus berpigmen, berwarna hitam sampai coklat gelap. kemungkinan menjadi ganas, tampak adanya selubung sel nevus (sarang-sarang sel nevus). diatasi dengan eksisi ,
Kista Dermoid adalah suatu hamartoma yang berasal dari 3 lapisan jaringan, yaitu endoderm,ektoderm, mesoderm, sehingga ada elemen rambut dan kukuadalah kelainan kongenital, bulat, halus kekuningan, ada elemen rambut.
Lokasi tersering terdapat di limbus palpebra. diatasi dengan ekstirpasi.
Limfoma (hyperplasi limfoid) Tampilan klinis hiperplasi limfoid jinak mirip dengan yang ganas sehingga perlu konfirmasi dengan biopsi. pemeriksaan dengan biopsi, MRI, atau CT-scan. tidak berkaitan dengan berbagai diskrasia darah ,penyakit sistemik, limfosarkoma sistemik, diatasi dapat dengan.radioterapi,
Dermolipoma adalah suatu kelainan kongenital, hamartoma nodul jinak yang berasal dari jaringan matur yang tumbuh berlebihan berasal dari jaringan
lemak dan mengandung lemak orbita, bentuk bulat, Tumor ini ada di kuadran temporal atas konjungtiva bulbi. diatasi dengan ekstirpasi,
Papilloma Letaknya tersering dekat limbus,Bentuknya menonjol dan tidak rata muncul akibat gizi buruk dan higienitas rendah, diatasi dengan eksisi dan kauterisasi, Granuloma Terjadi karena trauma, luka konjungtiva post operasi,
khalazion, pterigium, dipicu oleh debu, Bentuknya
menonjol dengan vasa-vasa , Etiologinya yaitu Mycobacterium tuberculosis. diatasi dengan eksisi dan dibersihkan dengan kauterisasi,
Tumor Konjungtiva Ganas Karsinoma Berasal dari sel squamosa dan kebanyakan berasal dari fisura palpebra dan epitel limbus ,Permukaannya mengalami keratinisasi tidak normal sehingga memberikan lesi keputihan, bernama leukoplakia. Leukoplakia ini adalah lesi prakanker. Bila diferensiasi hilang, dapat menjadi ganas anaplastik , Patologinya berupa perubahan sel epitel squamosa yang mengalami displasia menjadi sel squamous yang atipik keratinosit, Tampilan khas adalah nukleolus besar, sitoplasma eosinofil, dengan
nukleus yang elipsoid. Proliferasi sel-sel membran basal tampak
sebagai displasia sedang dan berat. pemeriksaan pertama dengan
pengecatan tryphan blue, sebab cat ini diabsorpsi sel retikuloendotelial dan sel-sel yang displastik. dapat memicu kebutaan ,
4 kategori pengobatan,antaralain :
- I jika tumor sangat besar sehingga tak dapat dioperasi dan memerlukan radiasi. - II bila diameter tumor lebih dari 10 mm, namun terbatas di orbita anterior, sehingga membutuhkan eksenterasi.- III berukuran 5-10 mm, dan
bila masih ada penglihatan, maka bisa diatasi,
-IV berdiameter kurang dari 5 mm sehingga hanya membutuhkan eksisi konjungtiva,
Melanoma Maligna berasal dari nevus Jarang terjadi , sulit dikendalikan diatasi dengan krioterapi ,eksisi Angka rekurensi tinggi dan sering metastase ke kelenjar limfe regional.
Tumor Intraokular Jinak ,Nevus Terjadi pada uvea, kejadian di koroid , ini dipemeriksaan banding dengan melanoma maligna. Uji angiografi fkuoresin fundus (FFA) hasilnya positif,
Angioma retina
adalah kegagalan pertumbuhan sistem vaskular, kelainan kongenital paling banyak autosom ,berupa penyakit Von Hippel (hemangioma kapiler retina), ini sering diikuti perdarahan vitreus dan ablasi retina
eksudatif. Angioma sering mengenai kutub posterior fundus di kuadran temporal. diatasi dengan penetrating diathermy, radiasi berkas eksternal, fotokoagulasi, kriopengobatan,
Tuberous sclerosis
yaitu hamartoma glia yang adalah penyakit genetiik
autosomal , gejalanya yaitu triad klasik: gangguan mental, epilepsi, adenoma sebasea. Pada pemeriksaan fundus tampak masa kekuningan (hipopigmentasi). wujud klinis berupa gejala hematologik,adenoma sebasea, perubahan intrakranial, Perubahan intrakranial dipicu oleh pertumbuhan sel
tumor, sel glia bisa normalnya berada di lokasi mana pun di otak. namun, ternyata sel ini cenderung terpusat di area periventrikluar. Komplikasi lanjutnya bisa terjadi hidrosefalus akibat blokade aliran CSF, dengan Komplikasi ganggguan mental dan epilepsi. peluang kesembuhan rendah,
Hemangioma khoroid Bentuknya menonjol menyerupai ablasi retina serosa,ada di dekat saraf optik dan meluas ke equator, kebanyakan pada kuadran temporal, Gejalanya skotoma,defek jangkauan pandangan , berkaitan dengan terjadinya ablasi retina. Kalau terjadi ablasi retina di lokasi temporal (dekat makula), maka pandangan pusat akan kabur. pemeriksaan bandingnya yaitu tumor metastasis,melanoma maligna , diatasi dengan enukleasi (bila tumor telah menyelimuti seluruh bola mata).
Tumor Intraokular Ganas Melanoma Maligna pada kulit putih karena kandungan melaninnya rendah sehingga mudah proliferasi., melanoma terjadi di koroid, 6% terjadi di iris,9% terjadi di korpus siliare, dilakukan pemeriksaan dengan USG ,oftalmoskopi , dengan pemeriksaan USG, tampak penonjolan berbentuk seperti jamur, ekskavasi koroidal akibat terhambatnya gelombang USG oleh masa tumor melanoma yang sangat padat,Dengan pemeriksaan oftalmoskop, tampak penonjolan berwarna merah ,hitam atau merah dan
Perluasan dapat secara hematogen, atau meluas ke sklera menembus membrana Bruch. terjadi Invasi lokal, ada ablasi retina, visus turun (kalau mengalami makula), glaukoma (bila mengalami korpus siliaris). diatasi dengan enukleasi, radioterapi plak Cobalt dilakukan untuk melanoma di lokasi perifer atau ½ depan ekuator atau jauh dari makula,Iridektomi dilakukan untuk melanoma yang terdapat di iris.
Retinoblastoma harus dilakukan pemeriksaan sebelum akhir tahun ketiga kehidupan,Kemunculannya bilateral,
Tumor Retinoblastoma melibatkan sel-sel retina yang immatur, dipicu oleh mutasi sporadik atau mutasi sel germinal (paling banyak autosom),
Mutasi terjadi sebanyak 2 kali, yaitu pada sel germinal dan sel benih ,
bisa terjadi mutasi sel somatis (autosomal resesif) dan pada yang
dengan mutasi ini kejadiannya unilateral. Letak gen yang bertanggung jawab adalah 13q.14.1 - 13q.14.9. Penanda genetik yang bisa dipakai yaitu enzim esterase-D, LDH (laktat dehidrogenase), LDH ini ada dalam humor aqueus karena nekrosis dari sel-sel tumor. Stadiumnya ada tiga, yaitu :
Stadium Dini : Karena makula tertutupi oleh massa tumor, maka mata akan berusaha
mencari cahaya, lama-kelamaan mata jadi strabismus, atau terjadi fotofobia akibat strabismus, perluasan eksfitik ke sklera dan koroid,perluasan endofitik terjadi ke corpus vitreum, leukokoria adalah refleks pupil yang berwarna
putih karena terdapatnya massa intraokular yang luas. bila tumor
terletak dekat makula maka akan berakibat turunnya visus, lesinya kecil, strabismus, tampak massa putih. perluasan endofitik/eksofitik atau campuran. leukokoria atau mata tampak seperti mata kucing,
stadium glaukomatosa : merasa kesakitan, bola mata membesar, dan midriasis dengan refleks pupil negatif,eksoftalmus terjadi karena perluasan tumor ke belakang sehingga mendorong bola mata ke depan, tumor besar sehingga memicu kenaikan tekanan intraokular (TIO), terjadi eksoftalmos dan edema kornea,
stadium ekstraokular : penyebaran bisa secara limfogen dan hematogen. sel ganas bisa ada hingga di cairan serebrospinal. ditandai dengan proptosis/eksoftalmus. terjadi perluasan ke saraf optik dan koroid,
Sifat Tumor Asalnya dari lapisan nuklear retina. Yang berasal dari lapisan
dalam meluas ke korpus vitreum (fokus tumor endofitik), sedang
yang dari lapisan luar meluas ke ruang subretina (tumor eksofitik).
Fokusnya multipel masing-masing fokus berdiri sendiri,
Retinoblastoma bilateral berasal dari masing-masing retina kedua
mata. Retinoblastoma trilateral adalah gabungan tumor primer glandula pineal, dengan retinoblastoma bilateral , retinoblastoma tipe ini peluang kesembuhannya buruk,
hasil Pemeriksaan histopatologi menunjukan gejala tanda
berupa nukleus besar,hiperkhromatik,sel anaplastik padat, uniform, poligonal, Sel-sel roset Flexer Winter Steiner. Sel berproliferasi membatasi lumen sehingga berbentuk seperti roset. Pada retinoblastoma yang sel roset-nya banyak, biasanya radioresisten,berdiferensiasi baik, kurang ganas, sedang yang sel roset nya sedikit, biasanya radiosensitif,diferensiasi buruk, ganas,
pemeriksaan Anamnesis contohnya ibu tenderita Ca cervix/mammae, bisa jadi anaknya berisiko terkena retinoblastoma. Sifat sel tumor pleotropik, jadi ini
cenderungannya untuk mutasi ke bentuk keganasan lain, adanya visus turun,
Ini dikaitkan dengan pemakaian O2 berlebihan,nistagmus, leukokoria ,strabismus, midriasis, hipopion (eksudat pada rongga mata anterior), hifema (perdarahan di rongga anterior mata), Pemeriksaan penunjang dengan USG, CT-scan, MRI, oftalmoskop, foto fundus ( gejala tanda kalsifikasi berupa warna putih dan ablasi retina), MRI dipakai untuk melihat perluasan tumor ke n. optikus. Sensitivitas USG mencapai 90%, dapat membedakan
retinopati prematuritas dengan rertinoblastoma , CT scan dipakai untuk melihat perluasan tumor ke tulang.
Pemeriksaan laboratorium termasuk enzim LDH dan esterase-D,
Pada Pemeriksaan mikroskopi elektron ada endapan kompleks DNA
dan kalsium di lokasi kalsifikasi. Silia terlihat memiliki arah ke
lumen. Sel mengandung vesikel-vesikel bebas dalam sitoplasma.
Ekstraokular (Retinoblastoma Study Committee)
Grup I. Saat enukleasi tumor ada di sklera, atau sel tumor
ada di emisaria sklera.
Grup II. Tepi irisan N II tidak bebas tumor.
Grup III. Biopsi mengungkap tumor sampai dinding orbita.
Grup IV. Tumor ada di cairan serebrospinal.
Grup V. Tumor menyebar secara hematogen ke organ dan tulang panjang,
Klasifikasi Intraokular (Reese & Elsworth):
Stadium I
A. Solid < 4 diameter papil (disc diameter, dd), di belakang ekuator
B. Multipel > 4 dd, pada / di belakang ekuator
Stadium II
A. Solid 4-10 dd - B. Multipel 4-10 dd, di belakang ekuator
Stadium III
A. Di depan ekuator - B. Lebih dari 10 dd, di belakang ekuator
Stadium IV
A. Multipel > 10 dd - B. Sampai ora serrata
Stadium V
A. Separuh luas retina - B. Korpus vitreum
pengobatan
Fotokoagulasi dilakukan dengan Lynac 3500 rads (Argon), derivat hematopathyrin. krioterapi dapat dilakukan dengan teknik beku sederhana memakai salju CO2 atau NO.
Radiasi dilakukan dengan mode brakiterapi dengan syarat tumor bersifat radiosensitif, ukuran tumor 6-15 mm dan terletak di luar N II, Enukleasi dilakukan pada stadium intraokular lanjut,
kemoterapi dilakukan pada tumor yang memiliki perluasan ekstraokular, berdiferensiasi jelek, metastasis limfonodi, dan metastasis jauh. Indikasi kemoterapi menurut CCSG (Children Cancer Study Group) 2002 adalah grup V, dan diberikan sesudah enukleasi/eksenterasi,
untuk retinoblastoma stadium IIb, regimen kemoterapi memakai karboplatin 560 mg/m2 1 kali / minggu diberikan selama 6 minggu, vinkristin 1,5 mg/ m2
1 kali/ minggu selama 6 minggu.etopuside 150 mg/ m2 2 kali/ minggu selama 6 minggu,
kemoterapi yang bisa diberikan (CADO) adalah
vinkristin 0,05 mg/ kg intravena (I jam infuse) 1 kali/ 3 minggu selama 57 minggu, siklofosfamid 20 – 40 mg/kg intravena (1 jam infus) 1 kali/ 3 minggu selama 57 minggu, doksorubisin 0,67 mg/ kg intravena (1 jam infuse) 3 kali/ 3 minggu selama 27 minggu,
Bila ada perluasan ke SSP maka bisa diberikan metotrexat intratekal
dan radiasi kraniospinal,
pengobatan berdasar klasifikasi oleh Reese & Elsworth
Untuk tumor yang melibatkan kedua mata pemantauan dilakukan tiap 3 hingga 4 minggu sekali selama 3 tahun. berdasar klasifikasi intraokular (Reese & Elsworth), untuk grup I, peluang kesembuhannya baik dengan angka kematian rendah,
Untuk grup II, peluang kesembuhannya baik, dengan angka kematian 55%.
Untuk grup III, peluang kesembuhannya meragukan, dengan angka kematian
90%. Grup IV peluang kesembuhannya jelek, dengan angka kematian 100%.
Grup V peluang kesembuhannya sangat jelek,
berdasar klasifikasi Retinoblastoma Study Committee (ekstraokular), grup I memiliki angka kematian cukup tinggi. Group II angka kematiannya 50%, grup III angka kematiannya 70%, dan grup IV dan V angka kematiannya 95%.
peluang kesembuhan ad visam tergantung apakah tumor bilateral atau unilateral ,
Untuk grup IIA dan IIB, keterlibatan macula menandakan radioterapi. Untuk macula yang bebas dengan tumor berukuran kurang dari 4 diameter diskus pengobatannya dengan krioterapi, fotokoagulasi, untuk yang lebih dari 4 diameter diskuspengobatannya adalah radiasi. Untuk grup IIIA, krioterapi dilakukan untuk tumor dengan ukuran kurang dari 4 diameter diskus, selebihnya
dengan plak cobalt. Untuk IIB, pengobatannya adalah radiasi,
kemudian, pemantauan dilakukan pada pasien dalam
anesthesia . Untuk tumor unilateral, pemantauan dilakukan sebulan sekali hingga 4 bulan. kemudian pemantauan dilakukan setiap 4 bulan selama 3 tahun. Dan akhirnya pemantauan dilakukan 6 bulan sekali hingga pasien anak berusia 6 tahun.
untuk tumor intraokular. Untuk grup IA dengan keterlibatan macula
pengobatannya adalah dengan radiasi,
bila macula bebas, bisa dilakukan fotokoagulasi maupun krioterapi. Untuk grup IB, macula yang terlibatkan menandakan radioterapi,
macula yang bebas tumor menandakan fotokoagulasi maupun
krioterapi. Namun bila ada lebih dari 3 tumor maka dengan radioterapi
Tumor Orbita
Tumor orbita bisa berupa tumor orbita
primer dan tumor orbita sekunder,
orbita dibagi menjadi 4 kuadran, yaitu inferotemporal,superonasal,
superotemporal, inferonasal, gejalanya adanya eksoftalmus, arah
penonjolan memberikan petunjuk dari mana asal tumor,
Tumor orbita yang terletak pada suatu kuadran akan memberikan
desakan bola mata ke arah yang berseberangan, contohnya
tumor di kuadran superotemporal (contohnya tumor kelenjar lakrimal) mendesak bola mata ke inferonasal;
tumor di kuadran superonasal (contohnya ethmoidalis frontalis,mukokel, Ca sinus ) akan mendesak bola mata ke inferotemporal;
tumor di kuadran inferonasal (contohnya Ca sinus maxillaris) akan mendesak
bola mata ke superonasal.
Tumor Orbita Primer:
Rabdomiosarkoma yaitu neoplasma ganas yang terdiri dari sel-sel dengan gejala tanda histologis otot lurik dalam berbagai tahap embriogenesisnya, Ini adalah tumor ganas primer orbita yang sering terjadi pada pasien anak.sebelum
usia 10 tahun ,Tumor ini bisa berasal dari sinus ethmoidalis atau rongga hidung dengan perluasan ke orbita, memiliki awitan dan progresi proptosis dan pergeseran bulbus okuli yang cepat,
gejala awalnya bisa berupa hidung tersumbat,epistaxis,sinusitis, tumor, memicu lipatan-lipatan koroid, edema papil, dan vena
retina berkelok-kelok.Tumor menghancurkan tulang orbita dan
menyebar ke limfonodi servikal ,otak, paru-paru, walaupun tidak ada saluran limfatik di orbita,
keterlibatan limfonodi sering ada, dengan metasatasis
limfonodi regional (terutama pada varian alveolar yang lebih agresif).
pemeriksaan banding rhabdomiosarkoma adalah kista dermoid, sarkoma granulositik, selulitis orbita, inflamasi orbita.idiopatik, hemangioma kapiler, limfangioma, neuroblastoma metastatik,
pemeriksaan USG mode-A menampakkan massa orbita dengan reflektifitas
internal medium. Mode-B menampakkan massa tak teratur dengan
echo internal moderat dengan transmisi suara baik, pemeriksaan dengan rontgenografi, CT scan, MRI, pemeriksaan Roentgenogram menampakkan densitas jaringan lunak dengan (kadang-kadang) erosi tulang.
diatasi dengan kombinasi radiasi megavolt (radiasi dosis tinggi), kemoterapi, dengan eksenterasi orbita (untuk yang radio resisten). Angka ketahanan hidup mencapai 80%. Namun bila tumor telah mendestruksi tulang maka angka ketahanan hidupnya turun menjadi 5%,
Neurofibromatosis
Adanya bercak café au lait (bercak kecoklatan dengan ukuran yang
bermacamragam) atau multiple pigmented naevi memastikan
pemeriksaan,
Tulang sfenoid sering mengalami cacat dan defek orbita
(erosi tulang orbita dan rusaknya atap orbita) yang menyertai dapat
memicu enoftalmus atau eksoftalmus berdenyut.
Neurofibromatosis 1 (NF-1 atau penyakit von Recklinghausen) dapat
diwariskan , Gen yang berperan terletak di kromosom 17.
Neurofibroma pleksiform adalah lesi yang dapat memicu distorsi kelopak mata dan orbita.
Tumor-tumor golongan Saraf Optik dan Meninges ini memicu kebutaan,
Saraf optik sendiri
adalah suatu traktus optik dengan neuron orde II, sehingga neoplasia di sini secara histopatologis mirip neoplasia sistem saraf pusat dan
bukan sistem saraf tepi, tumor ini bersifat jinak dan jarang rekuren. Tumor yang
terbatas pada orbita akan memberikan peluang kesembuhan ad vitam yang
lebih baik dibandingkan tumor yang melibatkan struktur intrakranial.
Namun peluang kesembuhan ad visam buruk karena tumor ini segera
memicu atrofi ireversibel saraf optik.
Glioma Nervus Optikus (Astrositoma Pilositik Juvenil)
adalah tumor primer sel glia saraf optik yang tersusun atas astrosit dengan
prosesus yang panjang-panjang seperti rambut (piloid). Sebagian
besar adalah hamartoma astrositik dan astrositoma derajat rendah ,
85% glioma nervus optikus yang simtomatik telah ada sebelum usia pasien 10 tahun dan 30 – 60 % berkaitan dengan neurofibromatosis 1.
tumor yang terletak pada dan di belakang kiasma mungkin ganas ,sedang
Tumor yang terletak anterior terhadap kiasma optikum
bersifat jinak, Tumor bersifat infiltratif difus sehingga pada
pemeriksaan rontgen/MRI menampakkan adanya pelebaran foramen
optik. Tanda gejala tumor adalah buta dan proptosis,
ada banyak yang berpendapat bahwa tumor ini dengan radioterapi (kombinasi dengan kemoterapi), perlu dieksisi (terutama bila visus sangat menurun dan.eksoftalmus mengganggu kosmetik)
ada banyak yang berpendapat bahwa tumor ini tidak memerlukan pengobatan,
Astrositoma Maligna
adalah tumor anaplastik yang muncul spontan dari
kiasma optik dan astrosit saraf ,tidak terkait dengan neurofibromatosis.
Tumor ini hasil transformasi maligna glioma saraf optik, namun jarang,
gejanya pasien mengalami nyeri , defek pupiler aferen, penurunan penglihatan pada satu mata secara progresif . Seiring waktu dengan mulai
terlibatnya kiasma, penderita juga kehilangan jangkauan pandang
temporal mata satunya, kemudian dalam 6 minggu
semenjak gejala awal pasien akan mengalami kebutaan bilateral.
Karena tumor ini retrobulbar, pasien bisa
mengalami proptosis (ringan), pasien dengan keterlibatan kiasma akan mengalami gangguan hipotalamus ,hemiparesis , meninggal dalam beberapa bulan sejak gejala-gejala.
pemeriksaan Funduskopi menampakkan pembengkakan papil dengan
bendungan vena.Perlu diingat bahwa rontgenografi kepala dan kanal
optik biasanya normal. gejala tanda CT membantu mendeteksi keterlibatan kiasma,saraf optik pars orbital, kanal,
Meningioma
Tumor Meningioma ini dapat memicu kelainan jangkauan pandang dan gangguan fungsi otot-otot ekstraokular.Tumor Meningioma ini cenderung tumbuh ke belakang masuk ke rongga otak.
Meningioma berkaitan dengan
tidak seimbangnya hormon progesteron dan estrogen, Disini kadar
estrogen sangat tinggi, padahal di sel-sel meningoendotel terdapat
reseptor untuk hormon itu sehingga sel-sel cenderung
berproliferasi secara berlebihan.
Nervus optikus dibungkus oleh 3 lapis selubung yang adalah lanjutan dari ketiga lapisan selubung pada otak, di antaranya meninges. Meninges adalah tumor primer orbita yang berasal dari selubung nervus optikus, dari sel-sel
meningoendotelial arakhnoid.
Meningioma Orbital Primer
yaitu Tumor yang tumbuh berawal
dari pars orbitalis akan lebih cepat memicu proptosis dibandingkan
yang berawal di apex atau pars kanalis. gangguan
penglihatan muncul mendahului proptosis pada tumor yang muncul
di apex atau di kanal. Proptosis dan gangguan penglihatan terjadi
hampir bersamaan pada tumor pars orbital. jangkauan pandang bisa
mengalami gangguan dengan wujud skotoma sekopusat atau
konstriksi perifer.dimana
gejalanya sakit kepala yang tumpul , rasa tidak enak di belakang mata kehilangan penglihatan pada satu mata yang perlahan namun progresif tanpa
rasa nyeri, dengan ditambah proptosis.
Edema palpebra dan kemosis konjungtiva muncul pada meningioma
orbita.
Pemeriksaan Funduskopi menampakkan adanya edema papil dan
bendungan vena, dan gejala tanda ini menyerupai kondisi neuritis
optik idiopatik. Seiring waktu edema papil akan berkurang dan
menghilang, dengan diikuti atrofi optik. Selain itu bisa juga
ada vasa kolateral retinokoroid atau dinamakan pembuluh
pirau optosilier (optocilliary shunt).
Pemeriksaan pupil menampakkan defek pupiler aferen.
Meningioma intrakranial bisa memicu sindrom Foster-Kennedy
yaitu atrofi optik ipsilateral dan edema papil kontralateral. Sindrom
ini tidak terjadi pada meningioma yang terbatas hanya di rongga
orbita.
Meningioma Orbital Sekunder
meningioma baik yang sekunder maupun primer bersifat
jinak (sitologis) dan tidak mengalami metastasis jauh,
Meningioma sfenoid memicu hiperostosis
area sekitar apex, akibatnya penglihatan dan lokomosi bola
mata terganggu sejak dini. dengan gejala defek jangkauan pandang prekiasmal,
defek pupil aferen, proptosis, edema palpebra, nyeri, blefaroptosis,
Tumor ini berawal di tulang sfenoid ( dinamakan meningioma sfenoid) yang kemudian berlanjut ke orbita.
pemeriksaan pada meningioma orbital dengan pemeriksaan MRI,USG, rontgenografi, CT scan ,
Pada pemeriksaan CT scan tampak bayangan saraf optik negatif linear dalam pusat lesi atau dinamakan railroad sign. dokter bisa melakukan aspirasi jarum halus untuk membantu pemeriksaan.
pengobatan meningioma orbita tergantung pada kondisi pasien,visus, ukuran
tumor, lokasi tumor, usia pasien.
Bila ada indikasi progresifitas tumor, contoh dengan memburuknya penglihatan, tenaga medis bisa melakukan pembedahan dengan orbitotomi lateral. Pertama-tama dilakukan dekompresi selubung saraf optik. bila tumor
progresif, bisa dilakukan pengangkatan en bloc bersama saraf
optiknya juga. bila ada perluasan intraokular, tenaga medis mata bisa
melakukan eksenterasi modifikasi, kadang perlu dilakukan
pembedahan ulang,Bila meningioma terbatas pada saraf optik tanpa gangguan visus maka diobservasi saja,
ad visam pada tumor di apex peluang kesembuhan adalah buruk.
ad visam pada tumor yang berasal dari bagian lateral sayap sfenoid
peluang kesembuhannya baik,
tumor dari lokasi lateral sfenoid ini lebih berbahaya akibat kemungkinan keterlibatan sinus kavernosus, arteri karotis dan struktur penting lain.
Tumor Kelenjar Lakrimal
3 jenis keganasan pada kelenjar lakrimal yaitu karsinoma mukoepidermoid,
karsinoma adenoid kistik dan adenokarsinoma pleomorfik,
60 % massa yang ada di kelenjar lakrimalis adalah tumor epitel, di mana separuhnya bersifat ganas. dengan gejala eksoftalmus dengan
perubahan posisi bola mata ke bawah,nyeri, ada pseudoptosis,
nodul dapat diraba di tepi orbita superior, diatasi dengan eksenterasi ditambah ostektomi dan penyinaran.
Kista Epitelial (Dakriops)
Kista Epitelial Dakriops adalah kista dalam orbital
kelenjar lakrimal atau lobus palpberal yang muncul akibat penyumbatan saluran kelenjar lakrimal mungkin didahului dakrioadenitis , dengan massa
berfluktuasi unilateral atau bilateral yang tidak nyeri saat disentuh
Epitelial Dakriops bisa mengecil bila banyak air mata yang
keluar. kondisi ini sulit regresi, apalagi menghilang.Kista Epitelial Dakriops bisa membesar dan tegang saat menangis , terkena angin dingin,Bila dakriops memicu keluhan, bisa dilakukan pembedahan lewat konjungtiva atau dengan orbitotomi lateral,
Kadang sulit membedakan dakriops dengan kista epitel
sederhana, walaupun kista sederhana lebih sering ada di
bagian nasal orbita, Dakriops tidak menempel pada tulang dan tidak ada menampakkan perubahan penulangan pada rontgenografi atau CT, jadi berbeda dengan granuloma eosinofilik (histiositosis sel Langerhan) dan kista dermoid ,
peluang kesembuhannya baik karena jarang merusak bulbus okuli. Lesi ini tidak
berbahaya,
Adenoma Pleomorfik (Tumor Campuran Jinak)
Lesi Adenoma Pleomorfik
adalah tumor epitelial kelenjar lakrimal yang jinak yang terdiri dari mesenkimal dan elemen epitelial ,
nyeri menandakan adanya keganasan kelenjar lakrimal, Lesinya tumbuh di bagian anterior orbita, tanpa keluhan nyeri , terasa keras,lokasi superotemporal, progresif, perlahan, Tumor ini berasal dari lobus orbital, dari lobus palpebral yang lebih mudah dieksisi.
pemeriksaan klinis, foto orbita dan CT mampu memeriksa gejala tanda lesi berbatas tegas, di fossa lakrimal yang bulat hingga oval ,
bila meyakini suatu tumor lakrimal adalah adenoma pleomorfik berdasar pemeriksaan klinis, maka dilakukan eksisi lengkap tumor dalam kapsulnya
tanpa didahului biopsi, karena kapsul yang ruptur memicu risiko transformasi maligna atau rekurensi,, biopsi insisi suatu kontraindikasi. Pembedahan bisa dilakukan dengan orbitotomi anterolateral dengan insisi kulit dan
ekstraperiosteal untuk mengangkat massa dengan hati-hati.
peluang kesembuhan untuk lesi ini baik,
karsinoma primer adalah
karsinoma lainnya,karsinoma mukoepidermoid, karsinoma adenoid kistik, adenokarsinoma pleomorfik dan adenokarsinoma monomorfik,
Keganasan yang terbanyak yaitu karsinoma mukoepidermoid ,
karsinoma adenoid kistik ,adenokarsinoma pleomorfik , adenokarsinoma yang muncul de novo ,
Pasien umumnya datang kerumah sakit dengan proptosis progresif unilateral dimana posisi mata yang tergeser geser ke bawah dan medial, Tidak seperti tumor jinak, keganasan primer ini memicu blefaroptosis, nyeri, diplopia ,
Keganasan primer ini 60% nya dari tumor epitel kelenjar lakrimal.
penanganan perlu segera dilakukan terhadap kondisi ini. bila hasil pemeriksaan menampakkan tumor lakrimal ganas, maka perlu dilakukan eksenterasi orbita dengan pengangkatan tulang orbita dekat tumor, kecuali bila diyakini tidak
ada keterlibatan tulang.Bila mencurigai sifat
ganas tumor lakrimal, perlu dilakukan biopsi melewati septum tanpa
menciderai periosteum.
perlu Penanganan radiasi orbita termasuk fissura orbitalis superior dan apex dengan dosis 4000 – 5000 cGy , peluang kesembuhan penyakit ini jelek dengan angka rekurensi tinggi,
Tumor Orbita Sekunder
Tumor sekunder adalah tumor yang berasal dari lokasi lokasi yang berkaitan dengan rongga orbita dan terjadi perluasan tumor ke dalam rongga orbita, contohnya perluasan dari metastasis (Ca pulmo,Ca mammae),perluasan dari sinus (Ca epidermoid,mukokel, Ca sinus ), perluasan dari bola mata (melanoma koroid,retinoblastoma ),
Tabel Tumor Orbita terbanyak berdasar letaknya
a:TUMOR ORBITA INTRAKONAL b:TUMOR ORBITA EKSTRAKONAL
a: Pseudotumor b:Karsinoma sel squamosa
a:Neuroblastoma b:Karsinoma sel basal
a:Hemangioma kavernosa b:Mukokel
a: Glioma N II b:Kista dermoid
a:Mengioma b:Tumor kelenjar lakrimal
a: Rhabdomiosarkoma b:Limfoma nonHodgkin
Tabel Tumor Orbita terbanyak berdasar usia penderita
a: Pada Anak b: Pada Dewasa c:Pada Orang Tua
a: Kista dermoid b: Adenokarsinom a lakrimal c: Hemangioma kavernosa
a: Meningioma b: Limfoma non Hodgkin c: Karsinomaadenoid kistik
a: Retinoblastoma b: Melanoma maligna c: Karsinoma sel basal
a: Rhabdomiosarkoma b: Meningioma c: Limfoma non Hodgkin
a: Glioma b: Mukokel c: Meningioma
a: Hemangioma kapilar b: Karsinoma sel squamosa c: Adenokarsinoma
a: Neuroblastoma b: Pseudotumor c: Karsinoma sel squamosa
Tumor-tumor metastasis mencapai orbita melalui penyebaran hematogen, karena orbita tidak memiliki saluran limfe.
Tumor intrakonal terletak di dalam konus muskularis ruang pusat,
gejala Tumor intrakonal/pusat memicu eksoftalmus ke depan (pusat). Tumor dari ruang perifer berasal dari otot-otot orbita (m. rectii dan obliqui).
M.obliquus superior adalah otot yang menjadi lokasi pertumbuhan tumor berupa rhabdomiosarkoma,
Metastasis kebanyakan berasal dari kanker payudara dan kanker
paru pada pasien laki laki, traktus gastrointestinal, ginjal,bronkus, prostat, kulit,
Tumor-tumor metastasis jauh lebih sering terdapat pada koroid dibandingkan di dalam orbita, mungkin karena sifat pasokan darahnya.
Pada pasien anak, tumor metastatik yang sering adalah neuroblastoma, yang
berkaitan dengan perdarahan periokular spontan saat tumor
yang sedang tumbuh cepat mengalami nekrosis.
Graves (1835) dan von Basedow (1840) yang pertama kali meneliti Orbitopati Tiroid ,
Orbitopati tiroid terjadi dalam 18 bulan hipertiroidisme,
Orbitopati tiroid dipicu oleh Limfosit-T ,
Limfosit-T menyerang otot otot ekstraokular, jaringan ikat, jaringan lemak,
otot ekstraokular memiliki autoantigen primer yang diserang oleh limfosit-T. Infiltrasi jaringan orbita oleh limfosit teraktifasi akan diikuti oleh pelepasan
sitokin. Pelepasan sitokin dan adanya faktor pertumbuhan fibrogenik ditambah radikal bebas oksigen merangsang kenaikan transformasi
pra-adiposit,sintesis glikosaminoglikan (GAG), pertumbuhan selular, . Fibroblas mempengaruhi jaringan orbita mengakibatkan bertambahnya matriks GAG yang hidrofilik, kenaikan volume otot ekstraokular dan cedera otot, pembentukan parut,lemak orbita, edema inflamasi,
akhir semua ini memicu gejala tanda restriksi otot, gejala tanda kompresi sekunder, kenaikan massa, inflamasi, pembengkakan,
Inflamasi yang terjadi melibatkan otot di 2/3 bagian belakang orbita. Pembesaran otot memicu
restriksi motilitas bulbus okuli. Gabungan antara pembesaran otot dan efek massa memicu konjungtiva,kongesti saluran limfatik dan palpebra ,
Inflamasi memicu pembengkakan jaringan lunak,pembengakakan otot,
yang berkaitan dengan rasa tidak nyaman , edema periorbital, mata berair, injeksi,
Penderita orbitopati yang ringan yaitu pasien dewasa muda
hanya akan mengalami lagoftalmos,proptosis,lid lag, retraksi palpebra saja,
pada kondisi usia lebih tua atau paruh baya Penyakit akan lebih berat,
gejalanya yaitu efek-efek massa, sikatriks dan inflamasi dalam berbagai tingkat. ada eksoftalmos progresif. Kompresi apex orbita
memicu sindrom apex orbita padat dengan neuropati optik
(neuropati optik distiroid,Kondisi ini dinamakan tipe infiltratif atau penyakit tipe 2,
Penderita dengan orbitopati sedang mengalami lid lag, proptosis , retraksi palpebra persisten,perubahan jaringan lunak dengan pembengkakan dan
miopati intermiten yang akan mereda dalam 6 bulan,
pada kondisi tipe non-infiltratif atau tipe 1 maka Pembesaran otot yang terjadi ringan sifatnya yang tidak sebanding dengan
derajad proptosis karena kenaikan volume jaringan lemak,
Pasien dengan restriksi gerakan bola mata pada semua posisi kardinal duksi berisiko mengalami neuropati optik. Semakin besar volume pembengkakan
otot ekstraokular maka makin tinggi risiko kejadian neuropati optik,,
Penilaian atas kondisi jaringan lunak termasuk bagaimana kemosis ,pembengkakan, injeksi, yang tampak oleh pasien;
Penilaian atas tempo progresifitas penyakit yaitu bagaimana perkembangan penyakit ini (apakah cepat atau lambat),bagaimana awitan orbitopati (apakah akut, sub-akut atau kronik) ,Penilaian atas gejala-gejala subyektif termasuk
ada tidaknya nyeri pada pergerakan bola mata dan ada tidaknya nyeri retrobulbar spontan ,
Penilaian tenaga medis terhadap aktifitas penyakit yaitu pandangan pasien terhadap gejala-gejala yang dialaminya sendiri, tempo , progresifitas, gejala-gejala subyektif, gejala tanda kondisi jaringan lunak ,
Penilaian atas tingkat keparahan termasuk perubahan kornea, pencitraan, proptosis, pembengkakan kelopak dan konjungtiva, fungsi otot ekstraokular, fungsi saraf optik,
penilaian pasien atas perkembangan gejala yang dialaminya berarti pasien merasa.kondisinya membaik atau malah memburuk atau apakah pasien merasakan penyakitnya sama begitu saja,
penanganan orbitopati tiroid didasarkan atas hasil penilaian
aktifitas penyakit. bila pasien cuma hanya sekedar menampakkan tanda-tanda
minimal dalam hal inflamasi atau infiltrasi, maka pasien akan diobservasi
saja. Di akhir perjalanan penyakit, tenaga medis mempertimbangkan
untuk melakukan pembedahan fungsional dan kosmetik
bila pasien datang dengan gejala-gejala menonjol yang
menandakan proses infiltratif, massa, maupun inflamasi yang
progresif, tenaga medis akan intervensi, secara bedah media dengan penyakit yang mendasarinya yaitu hipertiroidisme,
Untuk orbitopati tiroid yang ringan, maka disarankan agar pasien tidur dengan posisi kepala lebih tinggi dibanding tubuh untuk mengurangi edema periorbita.antioksidan oral diberikan untuk oftalmopati Grave yang ringan hingga sedang.
Mata yang dengan retraksi kelopak bisa diberi tutup plastik (proteksi) . sehingga bisa mempertahankan kelembapan di depan kornea, disarankan untuk memakai kacamata hitam untuk mengurangi paparan sinar matahari yang memperberat pembengkakan,
Prisma Fresnel dipakai untuk mengurangi diplopia yang ringan.
kortikosteroid, imunosupresan lain, dan atau
radioterapi diberikan pada orbitopati yang aktif atau progresif,
diberikan kortikosteroid oral dengan dosis 100 – 120 mg prednison per hari yang diturunkan dosisnya terus dalam 9 minggu,
Metilprednisolon diberikan dalam dosis pulsa, 1 gram intravena 3 kali seminggu. memantau perkembangan pasien selama 5. minggu ,
Pemberian pulsa steroid dalam dosis ini memberikan efek
limfositolisis , supresi inflamasi. pasien memberikan tanggapan kurang dari 3 kali pulsa yang berjarak 6 minggu.
bagi pasien diabetik, diberikan ajuvan dengan imunosupresan,disarankan diberi kombinasi steroid dan imunosupresan sejak
awal pengobatan,
jika diberikan metotreksat
maka diberikan 5 – 25 mg/minggu dengan memantau angka lekosit sebulan sekali. Siklofosfamid diberikan intravena dalam pulsa 500 – 1000 mg setiap 8 minggu, atau dosis oral harian 1 – 2 mg/kg (100 – 200 mg).
Azatioprin diberikan dalam dosis 1 – 4 mg/kg, diberikan dalam dosis 50 mg dua kali sehari. bila pemeriksaan hematologik tidak menampakkan efek buruk azatioprin dosis yang sama bisa ditingkatkan hingga 3 kali sehari, dengan
memantau angka lekosit sebulan sekali.
bila diberikan siklosporin, dosisnya 50 – 200 mg/hari (biasanya 100 mg/hari)
diberikan radioterapi dengan dosis 2000 cGy dalam 10
fraksi selama 12 hari. tanggapan tercepat diperlihatkan dalam gejala tanda
jaringan lunak dan perbaikan gerakan bola mata yang didapat
sesudah 6 minggu, radioterapi disarankan untuk pasien yang tidak boleh
menerima kortikosteroid, untuk pasien yang mengalami efek samping dengan dosis sedang kortikosteroid, untuk orbitopati berat progresif, untuk yang dengan miopati progresif,
pengobatan bedah lain untuk mengatasi retraksi kelopak dengan reseksi otot Muller. bila kelopak atas pada limbus atau tertarik naik 3 mm, biasanya hanya dilakukan mullerektomi dengan tenotomi lateral. Retraksi 3 – 5 mm
membutuhkan aponeurosis atau mullerektomi dengan resesi otot levator , Retraksi 5 mm atau lebih menandakan perlunya graft sklera, mullerektomi, resesi levator,
pengobatan bedah dilakukan dengan indikasi pajanan kornea akibat
proptosis , retraksi palpebra dan kompresi apex yang memicu kebutaan , Pembedahan yang dilakukan atas indikasi miopati memiliki tujuan pembedahan strabismus pada miopati tiroid adalah
kesembuhan pada posisi primer dan lirikan bawah, dikerjakan pada
pasien yang tidak aktif penyakitnya, dan melibatkan pembebasan
otot yang mengalami restriksi dengan resesi, bukan reseksi.tujuan pengembalian area penglihatan binokular tunggal dengan fusi sebesar mungkin, karena miopati memicu strabismus. Dengan pembedahan
pada arah penglihatan yang utama pasien tidak akan lagi
mengalami diplopia, namun saat melakukan lirikan tertentu pasien
mungkin tetap akan mengalami diplopia.
OFTALMOLOGI GENETIK
foto akibat kurang vit a
foto katarak kongenital dengan komplikasi eksodeviasi
foto tumor kelenjar lakrimal dengan pendorongan bola
mata ke medionasal
foto rabdomiosarkoma dengan destruksi isi orbita
foto rabdomiosarkoma
foto karsinoma sinus frontalis/ethmoidalis mendesak bola
mata ke inferotemporal
foto retinoblastoma stadium ekstraokular dengan
destruksi wajah hampir seluruh wajah
foto karsinoma sel pipih konjungtiva
foto nevus pada konjungtiva
foto karsinoma sel basal tipe sklerosis
foto karsinoma sel basal tipe ulseratif
foto verucca
Oftalmologi pediatri atau oftalmologi pasien anak yaitu ilmu yang meneliti
penyakit mata pada pasien anak termasuk kelainan pada pasien bayi sebab pemeriksaan sulit, karena pengobatannya sulit, tidak kooperatif saat diperiksa,
Media refrakta disarankan selalu dalam kondisi jernih, karena
kalau keruh sinar bisa. sampai di retina akan terhambat dan visus akan turun.
Pada pasien mulai dari baru lahir sampai usia 6 tahun, visusnya sangat tergantung kepada lintasan saraf dan perkembangan uvea dan fovea centralis
disarankan segera diatasi sebelum usia 6 tahun, bila tidak maka
muncul gangguan menetap, contohnya pada distrofi kornea disarankan diatasi dengan keratoplasti,
kelainan pada pasien bayi yang memicu penurunan visus antara lain :
encephalitis , meningitis,tidak berkembangnya saraf optic,ptosis congenital,
kekeruhan kornea karena infeksi intrauterine, uveitis, keratitis,
vitreus primer persisten, katarak congenital, oklusi pupil, kekeruhan
vitreus karena eksudat,
Pada fetus ada suatu selaput pada tepi pusat iris, Selaput ini
disarankan terabsorbsi sehingga terbentuk pupil, namun karena suatu
hal, selaput ini masih tetap ada, ini. dinamakan .membrane pupil persisten, Membran ini membuat cahaya tidak bisa masuk dan si pasien anak tidak bisa melihat.Katarak kongenital kebanyakan idiopatik, karena infeksi
rubella atau toxoplasma.Kegagalan perkembangan saraf penglihatan karena mata pasien bayi tidak mendapat rangsang cahaya, contohnya pasien bayi terlalu sering berada di ruangan.yang gelap,
Oklusi pupil bisa diakibatkan adanya eksudat; kemudian terbentuk jaringan fibrosa yang memicu pupil tertutup jaringan fibrosa itu.
bila pasien anak sudah bisa diperiksa dengan kacamata maka pemeriksaan lebih mudah.dengan memakai metode coba-coba, secara subyektif.
Untuk.mengetahui secara pasti refraksi pada pasien anak sebaiknya dilakukan
pemeriksaan dengan streak retinoscopy. Dalam pemeriksaan ini
mata pasien anak atau pasien bayi sebelumnya ditetesi midriatika untuk
melumpuhkan otot silier dan melebarkan pupil sehingga tidak
dipengaruhi faktor akomodasi.
Pemeriksaan Visus Kelainan refraksi dicurigai berdasar kebiasaan membaca terlalu dekat, cara menonton TV, posisi duduk saat belajar di kelas, posisi agak miring, maka kemungkinan ada kelainan makula atau ada strabismus.
Visus pasien bayi dan pasien anak
4 bulan : 6/600 = ½ / 60, 6 bulan : 6/300 = 1/60 , 9 bulan : 6/72 = 1 ½ / 60,
3 tahun : 6/9, 5 tahun : 6/6,
Pemeriksaan refraksi penting bila pasien bayi atau pasien anak mengalami strabismus, maka pasien bayi akan sulit diperiksa,maka sebaiknya dilakukan
anestesia agar dapat dilakukan pemeriksaan tonometri fundus, retinoskopi,
Metode kuantitatif untuk pengukuran ketajaman visual , ketajaman deteksi, ketajaman deteksi dan resolusi, Semua pemeriksaan dilakukan pada mata kanan terlebih dahulu. Ketajaman deteksi mendeteksi adanya
stimulus terhadap latar belakang standar (uji Bock Candy Bead),
ketajaman resolusi mengukur kemampuan membedakan pola stimulus kisi hitam dan putih secara tipikal., metode dasar untuk menguji ketajaman resolusi pada pasien bayi yaitu Pertama, melihat mana yang lebih disukai
tergantung kebiasaan melihat saat mengenali stimulus berpola.
Kedua, bangkitan nistagmus optokinetik. Saat pasien bayi melihat drum
bergaris berputar dari kiri ke kanan, matanya mengikuti putaran
drum bergaris itu secara lambat dari kiri ke kanan juga. Ketika
garis yang menjadi obyek fixasinya yang tadi di kiri sekarang menjadi di kanan lalu hilang , matanya bergerak secara cepat kembali ke kiri untuk memfixasi obyek garis yang baru. Ketiga dengan mengukur visual evoked potential adalah suatu sinyal listrik yang dibangkitkan oleh korteks visual sebagai
tanggapan terhadap stimulasi retina baik dengan cahaya senter atau
pola papan catur. tanggapan terhadap stimulus itu direkam. VEP
menggambarkan proses akhir penglihatan, sehingga bisa
merefleksikan ketidaknormalan dimanapun pada retina sampai ke
cortex. VEP
sebagai metode menilai fungsi makula karena korteks
visual menggambarkan penglihatan area makula.
VEP untuk mendeteksi lokasi defek jangkauan pandang dengan membandingkan tanggapan terhadap stimuli dengan lokasi yang berbeda,
untuk mengevaluasi potensial ketajaman penglihatan pada subyek dengan opasitas lensa, untuk mendeteksi kepura-puraan atau malingering, konfirmasi pemeriksaan neuropati dan penyakit demyelinisasi, untuk menilai kesalahan proyeksi serabut N II seperti pada albinisme, untuk menilai ketajaman penglihatan pada pasien bayi dan pasien anak yang belum bisa membaca dengan memakai stimulus pola garis yang makin halus,
Pemeriksaan Prosedur Kartu Ketajaman untuk memperpendek waktu yang
diperlukan untuk mendapat dan memperkirakan ketajaman pada
pasien bayi secara masing masing pasie.l, sehingga memungkinkan prosedur looking preferential dikombinasikan di dalam klinis. Looking preferential
adalah pada pasien bayi diperlihatkan gambar-gambar, ada yang warnanya
kontras ada yang warnanya homogen. pasien bayi akan lebih
menyukai melihat gambar kontras.Penilaian Fungsi Visual
Penilaian fungsi visual selain visus juga termasuk pengujian fungsi retina, jangkauan pandangan, penglihatan warna, secara elektrofisiologik. jangkauan pandang digambarkan sebagai sebuah gedung yang dikelilingi oleh suatu kegelapan, Normalnya: 50 ° superior, 60 ° nasal, 70 ° inferior, 90 °
temporal. Ada suatu titik gelap 15 ° sebelah temporal fiksasi yang dinamakan bintik buta,Ada 3 populasi sel konus retina dengan sensitivitas yang khusus: merah (protan) 549-570 nm,biru (tritan) 414-424 nm, hijau (deutan) 522-539 nm, Penglihatan normal memerlukan ketiga jenis sel ini untuk melihat suatu spektrum warna. contohnya kekurangan sel konus merah, maka dinamakan
protanomali; dan bila absen sama sekali dinamakan protanopsia. Tes
penglihatan warna bisa dimulai pada usia 8-12 tahun. Uji.penglihatan warna di antaranya Pemeriksaan Ishihara, terutama untuk pengabaian deutran kongenital dan defek protan ,
Cara Pemeriksaan pada usia 6 Bulan ini bisa dilakukan dengan drum yang
berputar. Drum diberi garis hitam putih yang lebar bermacam ragam,
bila mata pasien bayi mengikuti putaran drum, maka akan muncul jerky
nistagmus dan ini berarti visusnya baik. Visus dinilai dari lebar garis
drum terakkhir yang masih bisa diikuti pasien bayi putarannya tanpa
nistagmus,Pemeriksaan juga dengan papan panil dengan 2 lubang. Lubang
1: panil bergaris dan . lubang 2: panil Kelabu. Garis panil makin
lama makin halus. bila pasien bayi sudah melihat panil bergaris seperti
panil kelabu, dan si pasien bayi tidak mengikuti gerakan panil lagi, itulah
nilai visusnya,
Cara Pemeriksaan pada pasien bayi Baru Lahir sampai Usia 2 Bulan yaitu
Pemeriksaan dengan uji tutup mata untuk gangguan mata unilateral, bila mata yang penglihatannya lebih buruk ditutup, pasien bayi biasanya akan tenang saja, Namun bila mata yang sehat yang ditutup, maka pasien bayi akan rewel.
Pemeriksaan juga dengan obyek yang menarik contohnya lampu senter., pasien bayi baru lahir hanya bisa membedakan terang gelap , saat disinari lampu senter si pasien bayi memejamkan matanya, berarti visusnya baik. Selain itu pemeriksaan bisa juga dilakukan dengan mainan bersuara dengan warna mencolok ,Pada pasien bayi 2 bulan matanya diarahkan pada mainan. Ketika matanya sudah terfokus pada mainan, hilangkan suaranya,kemudian mainan digerakkan pelan-pelan. bila mata pasien bayi masih bisa mengikuti gerakan mainan, berarti visusnya baik,
Pemeriksaan pada bayi bayi Usia 2,5 hingga 3 Tahun yaitu
pasien anak dipersilahkan memegang megang huruf AbCd. Bandingkan dengan huruf.pada lampu senter yang dinyalakan,
Pemeriksaan pada bayi bayi Usia 3 hingga 4 Tahun
memakai uji “E”. Uji ini memakai optotip Snellen dengan huruf E yang dibolak-balik. Huruf E jungkir balik ini makin ke bawah makin kecil.
Pemeriksaan pada bayi bayi Usia Lebih dari 5 Tahun
Dengan optotip huruf E yang dibolak-balik atau dengan optotip.angka.
Pemeriksaan City university, di mana ada 10 plat, tiap plat ada 1 bulatan warna pusat dikelilingi 4.bulatan warna perifer. pasien disuruh mencocokkan mana diantara.4 warna perifer yang paling mirip warna pusat ,pada Pemeriksaan Hardy Rand-Ritler, sama seperti ishihara, namun bisa mendeteksi ketiga
defek kongenital; Pemeriksaan Farnsworth D 15 hue. Pemeriksaan Farnsworth-Munsell 100-hue,
Pemeriksaan Dengan alat elektroretinogram (ERG) menghasilkan
suatu rekaman potensial aksi yang diproduksi retina ketika distimuli
dengan cahaya dengan intensitas kuat,
Penilaian gerakan ini berdasar kemampuan pasien untuk memfixasi, jadi syaratnya pasien disarankan bisa kooperatif. dilakukan dengan uji tutup (cover testing) yaitu penilaian deviasi yang paling akurat yang mampu melihat kekuatan fixasi pada tiap mata, membedakan foria dan tropia ,
menilai derajat kontrol suatu deviasi,
Pemeriksaan versi dan duksi untuk menilai gerakan. Versi adalah.konjugasi gerakan mata binokular (kedua mata melirik bersamaan),
Duksi adalah rotasi monokular pada mata (extorsi,adduksi, abduksi, elevasi, depresi, intorsi, ).
pemeriksaan diarahkan pada posisi kardinal tatapan, Ada 6 posisi cardinal tatapan, yaitu : -
levodepresi, akibat aksi m. rektus inferior sinistra dan m. oblik
superior dextra, - dextroversi, akibat aksi m. rektus lateral dextra dan m. rektus medial sinistra; - dextrodepresi. Akibat aksi m. rektus inferior dextra dan m. oblik superior sinistra, -levoversi, akibat aksi m. rektus lateral sinistra dan m. rektus medial dextra; - dextroelevasi, akibat aksi m. rektus superior dextra & m.oblik inferior sinistra; -levoelevasi, akibat aksi m. rektus superior sinistra dan m. oblik inferior dextra,
Uveitis pada pasien anak jarang terjadi, tidak seperti pada pasien dewasa.
Kira-kira hanya 8% dari total masalah penderita uveitis. Uveitis pada pasien anak sulit diketahui secara awal karena pasien anak belum bisa mengeluhkan gangguan pada matanya. Pemberian kortikosteroid beresiko memicu keratopati pita,ambliopia,glaukoma,katarak ,Pembagian uveitis sama saja dengan orang pasien dewasa.
contohnya: -Berdasar patologi: non granulomatous dan granulomatous, - Lokasi anatomis: intermediet,panuveitis,anterior, posterior,
-Perjalanan penyakit: rekuren,akut, kronis -pemicu: tidak diketahui atau idiopatik, sindroma masquarade,trauma, infeksi, autoimun,
Pemeriksaan tajam penglihatan dengan metode lubang jarum, Bila ada
perbaikan dengan pemeriksaan ini, berarti ada kelainan refraksi(miopia). pasien anak biasanya masih hiperopik. bila diletakkan suatu lubang jarum, di depan matanya, dan visusnya malah membaik, berarti pasien miopik. bisa dengan pemeriksaaan streak retinoscopy.
pasien anak yang memiliki pusat untuk penglihatan tajam di luar fovea pusatis akan selalu berusaha mensejajarkan posisi axis visual atau menjatuhkan fokus sinar di bagian retina yang berfungsi sebagai fovea dengan cara
memiringkan kepalanya. Fiksasi eksentrik muncul karena mata secara terus-menerus memakai area ekstrafovea untuk memfiksasi suatu obyek. Fiksasi jenis ini diperiksa dengan refleks pada kornea,visuskop.
Pemeriksaan Refraksi pada pasien bayi dan pasien anak Kelainan refraksi dapat dideteksi dari kebiasaan cara posisi agak miring kelainan makula atau strabismus, membaca terlalu dekat, melihat TV jika suka nonton dalam jarak dekat , saat belajar di sekolah pasien anak suka duduk di depan, karena tidak jelas kalau dudukdi belakang,
pemicu infeksi yang paling sering adalah toksoplasmosis dan secara keseluruhan pemicu yang sering adalah jouvenile rhematoid arthritis (JRA) 30%.gejala tanda seperti penglihatan kabur, rasa sakit, silau,
pada uveitis anterior akut. sedang pada uveitis kronis berkaitan dengan JRA biasanya tanpa gejala itu, namun JRA memberikan gejala cell dan flare pada
kamera okuli anterior dan terjadi sinekia posterior yang berakhir dengan glaukoma,hipotonia, katarak dan keratopati pita, Dapat terjadi vitritis dan edema makula.
Uveitis Anterior 40% tidak dapat diketemukan pemicunya, sehingga diberikan pengobatan anti-inflamasi, steroid, sulfas atropin , bila terjadi kekambuhan, maka dilakukan pemeriksaan ulang,
Jouvenile rhematoid arthritis adalah pemicu uveitis. Karakteristiknya diperoleh
sinovitis kronis yang berkaitan dengan ekstraartikular. gejala tandanya yaitu: Sistemik (Penyakit Still),,Pauciarticular, Polyarticular ,Pemeriksaan HLA-B27 dapat mendukung adanya JRA.
JRA memicu kerusakan pada mata sehingga mengganggu
perkembangan , JRA memicu gangguan mata dalam waktu lama,Terjadi inflamasi sinovial non supuratif kronis, dan adanya kenaikan sekresi cairan sendi yang terus-menerus merusak artikular kartilago dan akhirnya terjadi deformitas tulang.
Katarak Kongenital Adalah kekeruhan lensa yang mulai ada sejak lahir dan segera dapat dilihat sesudah lahir atau < 3 bulan. Katarak bisa unilateral atau. bilateral ,Tanda-tandanya adalah refleks fundus suram,nistagmus,
kekeruhan lensa, ditambah adanya strabismus,
Bahaya katarak kongenital adalah strabismus ,ambliopia ,Karena mata tidak mampu mencapai suatu penglihatan binokular tunggal; karena penglihatan kabur, mata berusaha mencari-cari obyek, lama kelamaan bola mata goyang dan muncul strabismus.pasien merasa bintik mata kanan tampak putih sejak lahir. Mata tidak merah, tahi mata tidak ada. Riwayat persalinan: usia kehamilan 9 bulan, BBL 2 kg, spontan. RPK (-). Pada pemeriksaan , diperoleh IgG dan IgM Rubella positif.
Pasien dengan katarak monokular sering menutup matanya sehingga tampak bola mata lebih kecil. Tipe–tipenya antara lain totalis, nuklearis,polaris anterior, zonularis (lamelaris, keruh sekeliling nukleus), polaris posterior, membranasea,
Sebagian katarak bersifat herediter atau idiopatik dikaitkan dengan kelainan kromosom ,genetic contohnya sindrom Marfan,sindrom Down, sindrom Lowe,
pemicu katarak kongenital bermacam-macam.
etiologinya yaitu PHPV unilateral(persistent hyperplastic primary vitreous)
katarak kongenital akibat Kelainan metabolic seperti galaktosemia, hipoglikemi, dan kondisi anoksia,
katarak akibat infeksi, contohnya rubella,infeksi toksoplasma,
Virus rubella bisa menembus kapsul lensa pada usia 6 minggu kehamilan. Terdapat opasitas saat lahir namun baru berkembang sesudah beberapa bulan kemudian. Seluruh lensa bisa menjadi opaq. Virus bisa tetap ada dalam lensa hingga usia 3 tahun.
Galaktosemia terjadi karena kekurangan enzim galaktose-1-phosphate
uridil transferase (GUPT). Diwariskan autosom resesif. Katarak pada
galaktosemia ditandai dengan adanya suatu opasitas tetesan
minyak pusat. Berkembang dalam minggu-minggu pertama kelahiran.
Sindrom Down (Trisomi 21)adalah kelainan kromosom, yaitu kelebihan
satu kromosom 21, antaralain miopia tinggi (70%), bercak Brushfield (abu-abu perak pada iris),hiperplasia iris, celah palpebra sempit (sipit), kemiringan oriental, terjadi strabismus, epikantus, sering terdapat katarak,
Sindrom Lowe ini terdiri dari retardasi mental, defek serebral, kelainan okular yang berkaitan dengan bentuk tubuh yang kerdil karena disfungsi ginjal. gejala tanda di mata yaitu glaukoma infantil, nistagmus, katarak kongenital,
Kelainan ini lebih banyak pada pasien laki laki karena pewarisannya yang terkait X.
Sindrom Marfan (Araknodaktili) yaitu ada kelainan tulang belakang dan sendi-sendi,tulang-tulang bertambah panjang (jari tangan dan jari kaki), ligamen kendor, terdapat penyakit jantung bawaan,gejala tanda pada mata berupa koloboma uvea, glaukoma sekunder,dislokasi lensa kearah superior nasal,kelainan refraksi berat, megalokornea, katarak, diperlukan ekstraksi lensa yang mengalami dislokasi.
Bentuk dan Macam Katarak Kongenital,antaralain:
Katarak Polaris Anterior yaitu Kekeruhan di bagian depan lensa di tengah tengah. Katarak ini terjadi karena tidak sempurnanya pelepasan kornea terhadap lensa. Bentuk kekeruhannya piramid dengan tepi yang masih jernih, sehingga bila pupilnya midriasis maka visus akan lebih baik. Tipe ini tidak progresif,
Katarak Zonularis katarak lamelaris yaitu Kekeruhan terdapat pada zona atau area tertentu. Kekeruhan pada nukleus dinamakan katarak nuklearis,visus buruk. Faktor pemicunya karena faktor herediter, dengan sifat pewarisan autosomal paling banyak. mungkin terkait dengan hipokalsemia, paparan radiasi,infeksi rubella, hipoglikemia, Katarak ini diturunkan secara autosoma , resesif atau mungkin terangkai gonosom (sex-linked).Kekeruhan ada pada lamellae mengelilingi area calon nukleus yang masih jernih (saat itu nukleus belum terbentuk) Bagian di luar kekeruhan ini juga masih jernih. gejala tandanya : cakram dengan jari-jari radial,
sedang kekeruhan yang terdapat pada sutura Y dinamakan katarak stelata.
Katarak Totalis yaitu Seluruh lensa menjadi keruh, ini terdapat pada
galaktosemia.
Katarak Membranasea yaitu Lensa yang keruh menjadi sangat tipis seperti membran, dan berisi jaringan ikat ditambah bermacam kelainan lainnya.
Katarak Polaris Posterior yaitu Karena selubung vaskular tidak teresorbsi dengan sempurna, maka akan muncul kekeruhan di bagian belakang lensa. kondisi ini diturunkan secara autosom , visus membaik dengan penetesan midriatika,tidak progresif,
pengobatan
Pertama kali ditentukan dahulu pemicunya, dilakukan pemeriksaan kadar kalsium, kadar fosfor, kadar darah, kadar gula darah, pemeriksaan.dengan USG,
pemeriksaan fundus dengan pupil midriasis
pemeriksaan Urine untuk mencari jumlah asam amino (Lowe). Pemeriksaan mata pada visus dan anatomi mata, adalah ada tidaknya glaukoma, diameter kornea,
pengobatan dengan midriatikum, pengobatan operatif dengan lensektomi,
ekstraksi katarak ekstra kapsular (EKEK) , bila
telah diambil lensa matanya, rehabilitasi visus untuk kondisi afakik
bisa dengan kacamata, pemasangan lensa intraokular (IOL) diusahakan di dalam kantong lensa, bila ada nistagmus segera dilakukan operasi.
bila tidak ada nistagmus, pastikan dahulu apakah pasien anak
terganggu oleh penglihatannya atau tidak. bila
kataraknya total, maka segera dioperasi ,
Operasi katarak kongenital dilakukan dengan.anestesia , jenis
operasi yang dilakukan antara lain :
Ekstraksi linier yaitu limbus kornea ditembus dengan keratom, diteruskan sampai lensa. Kapsul anterior dibuka dan massa lensa diaduk. kemudian dilakukan evakuasi. Pembilasan kemudian dilakukan dengan larutan Ringer.
Disisi yaitu kapsul anterior lensa ditusuk dengan jarum dan isinya
sedikit diaduk. Lensa yang cair akan mengalir ke bilik depan mata.
kemudian dapat dibiarkan terjadi resorbsi atau dilakukan evakuasi
untuk mengeluarkan massa itu.
Sindrom Rubella adalah kelainan kongenital akibat infeksi rubella pada pasien bayi saat bayi bayi masih dalam.kandungan, bila saja pasien ibu ibu yang tengah mengandung terkena infeksi.rubella, maka kebanyakan virus akan menyebar ke dalam peredaran darah, masuk ke plasenta, menginfeksi janin, Ibu yang sudah terinfeksi akan memberi gejala yang tidak jelas dan sering diabaikan oleh penderitanya , contohnya makula merah pada wajah, yang menyebar ke bahu dan badan selama 2 hari. Terjadi limfadenitis retroaurikular dan suboksipital dengan. gejala nyeri nyeri gatal saat pasien ibu hamil tiba tiba menyisir rambutnya, akibatnya Sel-sel pasien bayi bayi yang terinfeksi virus ini segera akan mengalami gangguan pertumbuhan, sehingga pada waktu lahir akan mengandung banyak jaringan yang tidak sempurna pertumbuhannya.
Virus rubella bisa juga ada di air kemih ,nasofaring, tenggorok, darah,
cairan serebrospinal, Virus rubella ini ditularkan melalui
percikan ludah. Selama 1 – 2 hari sebelum dan sesudah adanya
makula kemerahan virus rubella mudah menular. Namun
pasien bayi dengan sindrom rubella kongenital sudah bisa mulai menularkan
virus itu hingga pasien bayi berusia 18 bulan, bila di.tenggorokannya masih ada sedikit sisa virus rubella.
Tanda-tanda gejala .sindrom rubella kongenital digolongkan menjadi tanda-tanda yang terdapat di dalam mata dan yang terdapat di luar mata.
Tanda-tanda di luar mata antara lain : cacat pada pendengaran berupa tuli neurosensoris, adanya kelainan
pada jantung (contohnya defek septum atrium ,defek septum ventrikel ,duktus arteriosus persisten, stenosis arteri pulmonalis ) dan cacat pada otak dan terjadi retardasi mental dengan mikrosefali,
Tanda-tanda yang terdapat di mata antara lain : korioretinitis dengan kadang-kadang terjadi atrofi optik, strabismus, glaukoma kongenital,
kekeruhan kornea,katarak (unilateral atau bilateral),
mikroftalmus, hipoplasi iris, beberapa area nekrotik pada badan
silier, koloboma pada uvea,
pengobatan dengan lakukan kultur virus di bagian mikrobiologi,
Untuk katarak kongenital, operasi sebaiknya ditunda sampai pasien bayi berusia 3 tahun agar tidak ada lagi virus pada lensanya. Operasi yang dikerjakan sebelum usia ini sering memicu komplikasi sesudah bedah aibat reaktifasi virus. bila.ada kekeruhan cukup padat bilateral maka bisa dilakukan
operasi pada satu mata dahulu. Baru sesudah usia 3 tahun dilakukan
operasi pada mata satunya lagi,
ambliopia adalah buruknya penglihatan akibat kelainan perkembangan visual akibat perangsangan visual tidak normal , gangguan utamanya pada visus pusat, sedang penglihatan perifer normal.
Ambliopia adalah kondisi turunnya visus unilateral atau bilateral walaupun dengan koreksi terbaik, tanpa kelainan struktur yang tampak pada mata atau lintasan visus bagian belakang. Kelainan ini akibat gangguan
perangsangan terhadap perkembangan fungsi visual di tahap tahap awal kehidupan bayi ,
berdasar pemicunya ambliopia digolongkan menjadi ametropik , ambliopia exanopsik,strabismik, anisometropik,
Ambliopia strabismik sebagai hasil dari interaksi binokular abnormal yang
berlanjut dengan supresi monokular mata yang mengalami deviasi.
ini ditandai dengan kegagalan penglihatan walaupun mata sudah dipaksa untuk fiksasi,Ambliopia strabismik diakibatkan oleh diplopia dan confusion yang diikuti dengan supresi fovea,Esotropia memicu ambliopia ,
Pada ambliopia anisometropik atau ambliopia distorsi pola monokular atau
ambliopia deprivasi pola nama ambliopia deprivasi pola tidak dipakai karena yang terjadi bukanlah deprivasi namun distorsi akibat gambar retina yang kabur akibat kelainan refraktif, yaitu penyakit dimana bayangan di fovea kedua mata berlainan bentuk dan ukurannya akibat perbedaan refraksi mata kiri kanan , sehingga terjadi gangguan fusi.
Perbedaan refraksi mata kiri dan kanan yang besarnya >1 D akan
memicu kedua mata sulit untuk menyatukan bayangan karena salah satu bayangannya lebih kabur.Anisometropia hiperopik 1,5 D sudah memicu ambliopia ,
anisometropia hiperopik sedang (>3 D) akan memicu ambliopia yang berat dengan visus 6/60. Pada pasien anak ambliopia miopik lebih mudah diatasi dibandingkan ambliopia hiperopik,
Anisometropia miopik baru akan memicu ambliopia bila perbedaan yang terjadi >5 D. Sebaliknya, hiperopia terkenal memicu ambliopia berat.
Ambliopia isometropik atau ambliopia ametropik atau ambliopia hiperopik bilateral,
Pada ambliopia ametropik visus turun bilateral walaupun sudah dikoreksi maksimal, ini dipicu oleh kelainan refraksi bilateral yang tinggi pada pasien anak tidak dikoreksi, yaitu hiperopia lebih dari 5 D atau miopia >-10 D. bila hiperopianya hanya 1-2 D maka masih bisa dikompensasi dengan akomodasi, jadi tidak sampai memicu ambliopia,
Ambliopia meridional bilateral adalah salah satu ambliopia isometropik
yang mirip dengan ambliopia hiperopik bilateral. kondisi ini terjadi bila ada astigmatisme +3 D atau lebih,
pengobatan untuk ambliopia hiperopik bilateral adalah dengan koreksi maksimal untuk hiperopia-nya dan pasien diminta memakai kacamata terus-menerus ,
pasien anak paling rentan terhadap ambliopia dari sejak lahir hingga usia 7 atau
8 tahun. Periode kritis perkembangan visual mungkin terjadi
antara minggu pertama hingga bulan kedua kehidupan bayi, Ambliopia
yang terjadi pada pasien anak di bawah 5 tahun sering irreversibel.
Ambliopia ex-anopsia (deprivation ambliopia/ambliopia oklusi)
dipicu hilangnya penglihatan bentuk dipicu kekeruhan media refrakta (kornea keruh, katarak) atau ptosis,
ambliopia ex-anopsia yang unilateral digolongkan ke dalam ambliopia distorsi pola monokular.
ambliopia ex-anopsia dan Ambliopia isometropik (meridional bilateral/ametropik/hiperopik bilateral) yang bilateral sama-sama digolongkan sebagai ambliopia distorsi pola bilateral,
pemeriksaan berdasar adanya bukti visus turun dengan tidak ada kelainan fisik, sesudah kelainan-kelainan lain diatasi. contohnya katarak kongenital sudah dioperasi, kelainan refraksi sudah dikoreksi, crowding phenomenon, yaitu ketika dinilai dengan optotip Snellen saat ketika disuruh mendeteksi 1 huruf/baris visusnya bisa menjadi 6/7,5.sedang saat disuruh membaca huruf-huruf dalam satu baris, mungkin visusnya hanya 6/15.
Kadang ada defek pupil aferen. Pada pemeriksaan filter densitas netral di mana disetel pada mata 20/20 sampai dengan 20/40, visus akan membaik sesudah cahaya diredupkan, karena pasien memakai ekstrafoveanya. Filter densitas netral dipakai untuk membedakan penyakit organik dengan ambliopia (contohnya adanya sikatriks retina karena toxoplasma). Caranya pada
mata yang visusnya normal dipasang filter sampai visusnya turun 2
baris pada Snellen, kemudian dipasangkan pada mata ambliopia ,
bila sangat turun berarti ada kelainan organik.
bila visusnya tidak turun atau lebih baik berarti ambliopia.
Pencegahannya dengan dilakukan pemeriksaan refraksi dengan sikloplegik. Dengan sikloplegik (pelumpuh m. cilliaris) akomodasi yang memanipulasi hiperopia tidak bisa dilakukan, jadi visus yang sebenarnya diketahui. eliminasi kondisi ini dengan tindakan medis. mengkompensasi kondisi anisometropia yang sudah muncul.
pengobatan Pada ambliopia karena strabismus dilakukan pengobatan oklusi sesudah membaik bisa dilakukan operasi untuk mensejajarkan aksis visualis. Adanya ambliopia ex-anopsia segera dibersihkan aksis visualnya. contohnya operasi katarak, bila kekeruhannya > 3 mm, operasi vitrektomi operasi ptosis , operasi keratoplasti, untuk membersihkan vitreus dan lain-lain.
pengobatan dilakukan dengan
Oklusi mata yang baik untuk merangsang mata yang ambliopia ,Oklusi bisa
dilakukan penuh waktu atau paruh waktu tergantung derajad ambliopianya dan usia pasien anak, Makin muda pasien makin cepat pengobatan. Selama dioklusi mata disarankan bisa tetap distimuli contohnya disuruh membaca. Visus kedua mata juga disarankan bisa selalu diawasi,
karena bisa jadi mata yang dioklusi jadi ambliopia juga. Hentikan
oklusi bila tidak ada perbaikan dalam 6 bulan, Pada penalisasi, penglihatan mata normal dibuat kabur dengan atropin. Mata ambliopia dirangsang untuk
melihat dekat saja atau melihat jauh saja dengan kacamata. Efektif
untuk mild ambliopia (visus >6/24).
Operasi katarak disarankan bisa segera direhabilitasi visusnya dengan pemasangan IOL bila sudah memungkinkan , kalau tidak memungkinkan maka
bisa dipasang kacamata afakia ,
