Kamis, 09 April 2020

kelainan darah 2




MACAM MACAM PENYAKIT KELAINAN DARAH   2

LEUKEMIA

atau dinamakan kanker darah ini ditandai dengan meningkatnya jumlah sel darah putih (leukosit) dalam  sumsum tulang belakang atau dalam sirkulasi darah , sel darah putih yang dihasilkan oleh sumsum tulang belakang dan kelenjar getah bening ini belum matang , pengidap kanker ini mempunyai gejala pendarahan,anemia, mudah terkena infeksi,kanker ini terjadi karena sel darah putih (sel limfosit B ) mengalami kelainan pembelahan yang tidak terkendali  sehingga tidak berfungsi normal,
gejalanya paien mudah terkena penyakit infeksi ,pendarahan dan anemia,2 tingkatan leukimia yaitu  leukimia kronis dan  leukimia akut, perbedaan diantara keduanya yaitu  leukimia kronis perjalanan penyakitnya lambat sehingga masih bisa sempat diatasi hingga lebih dari setahun,  leukimia akut perjalanan penyakitnya sangat cepat mematikan, dalam waktu seminggu, bila tidak segera diatasi, sedang
yaitu penyakit kanker dari darah yang membentuk jaringan,tanda tanda penyakit ini  yaitu naiknya jumlah sel darah putih (leukosit)dalam sumsum tulang belakang atau sirkulasi  darah,sehingga sel darah putih yang dihasilkan dari kelenjar getah bening dan sumsum tulang belakang belum matang,oleh sebab sel mengalami pembelahan tidak terkendali juga sel darah putih (sel limfosit B) mengalami kelainan sehingga tidak berfungsi normal,  berdasar jenis selnya leukimia dibedakan  2 jenis yaitu   leukimia mielositik dan  leukimia limfositik, jika dalam penanganan dokter didapati leukimia mempengaruhi  sel mieloid seperti eosinofil,basofil,neutrofil maka dinamakan leukimia mielositik namun jika dalam penanganan dokter didapati leukimia mempengaruhi  sel limfoid  (limfosit) maka dinamakan leukimia limfositik ,
penyebab utama  leukimia,belum diketahui namun ada kemungkinan  karena faktor leukemogenik atau faktor zat kimia,seperti
herediter atau faktor keturunan ,seseorang yang mengidap sindrom down rentan mendapat leukemia dibandingkan yang sehat,kemoterapi berlebihan tanpa dosis yang tepat,insektisida,benzena,obat obatan  ,radiasi,virus t cell leukemia viruses seperti virus leukemia feline,retrovirus,
pencegahan leukemia yaitu
pemeriksaan dini kanker disamping perbanyak konsumsi vitamin C dan A ,pemeriksaan diagnostic seluler,sitogenetika, immunofenotipe,pewarnaan sitokimia,uji klinis morfologi termasuk biopsi sumsum tulang belakang,aspirasi sumsum tulang belakang, darah tepi
komplikasi dalam leukemia kronik yaitu
kurang nafsu makan,pernafasan rendah,nyeri pada tulang, kurus, nyeri dibawah sternum, pembengkakan nodus limpa di kemaluan,perut, ketiak dan leher,terbentuknya bintik merah dibawah permukaan kulit yang disebabkan pendarahan,
tanda tanda leukemia yaitu:
infeksi,sebab sel darah putih sebagai pelindung daya tahan tubuh dalam usaha melawan infeksi ,pada leukemia sel darah putih yang terbentuk secara tidak normal sehingga tidak berfungsi normal, sehingga rentan terkena virus bakteri ,dengan gejala demam batuk
-pendarahan saat platelet atau sel pembeku darah tidak diproduksi secara normal sebab didominasi sel darah putih sehingga pasien mengalami pendarahan pada jaringan kulit yaitu  banyaknya jentik merah kecil di kulit,
-pasien bernafas cepat pucat lelah sebab sel darah merah dibawah normal mengakibatkan oksigen berkurang ,
 -sulit bernafas sehingga pasien nyeri dada
-pembengkakan kelenjar limpa ,dibawah lengan,leher,dada,kelenjar limpa berfungsi menyaring darah ,sel leukimiadapat berkumpul yang memicu pembengkakan,
-nyeri perut sebagai gejala leukemia ,yang mana sel leukemia terkumpul pada organ ginjal empedu dan hati yang mengakibatkan pembesaran di organ sehingga timbul nyeri ,
-nyeri persendian atau tulang karena sumsum tulang belakang mendesak sel darah putih,
cara pengobatan leukemia yaitu:
-transpalantasi sumsum tulang belakang yang berasal dari saudara kandung atau saudara dekat,kelebihan cara ini sel akan berfungsi dalam waktu lama,kerugianya sistem imunisasi tidak aktif dalam membunuh sel hasil transpalantasi,
-radiasi dengan dosis tinggi yang diakumulasikan pada sel leukemia,
-kemoterapi dengan obat untuk menyerang sel kanker patologis yang akan berada dalam tubuh,dengan ditambahkan obat penghambat munculnya penyakit baru seperti hydroksiurea,hydrea, myleran,mercapto purinetol, rosy periwinkle dari hutan madagaskar,


THALASEMIA

hemoglobin terbuat dari 2 protein yaitu beta globin dan alpha globin ,thalasemia terjadi ketika ada kerusakan pada gen yang mengatur produksi salah satu protein itu, tipe thalasemia bergantung dari spesifik hemoglobin yang terkena juga jumlah gen yang mengalami mutasi yang diwariskan dari nenek moyangnya,
penyebab  utama ini yaitu gen cacat yang diturunkan dari nenek moyangnya , jadi ini bukan penyakit yang dapat ditularkan,ini bisa didiagnosa pada uji klinis hemoglobin ,belum ada obat yang mampu mengatasi penyakit ini namun ada cara pencegahanya yaitu:
transfusi darah,pemberian suplemen folat , hindari zat besi juga pengoksidasi pasien yang menjalani tranfusi sebabzat besi memicu keracunan,transpalantasi sumsum tulang yang allogenic ,
thalasemia merupakan kelainan darah yang diturunkan dimana tubuh tidak mampu menghasilkan hemoglobin,sehingga kadar hemoglobin dalam tubuh sangat rendah,hemoglobin merupakan protein pembentuk sel darah merah yang berfungsi mengikat oksigen dalam darah untuk disalurkan keseluruh tubuh,ketika tubuh kekurangan hemoglobin maka sel darah merah tidak berfungsi normal, sehingga masa hidupnya menjadi lebih singkat, oleh sebab tidak adanya sel darah merah sehat maka oksigen yang dikirimkan ke seluruh tubuh tidak mencukupi maka pengiidap thalasemia mengalami anemia ringan hingga berat ,  dengan gejala sesak nafas,lelah,malas, bila anemia berat maka terjadi kerusakan organ bahkan kematian. ada beberapa tipe thalasemia yang terbagi berdasarkan bagian hemoglobin yang diderita juga tingkat keparahan atau jumlah gen yang termutasi ,berdasar bagian hemoglobin yang terkena , maka thalasemia dibagi menjadi thalasemia beta dan alpha  berdasarkan keparahan maka thalasemia dibagi atas minor , major, intermedia ,carrier,thalasemia dikelompokan berdasa rantai asam amino yang terinfeksi yaitu alfa thalasemia yang mengikutsertakan rantai alfa dan beta thalasemia yang mengikutsertakan rantai beta ,namun orang asia cenderung mengidap jenis beta thalasemia
thalasemia dibedakan dalam 3 tingkatan sesuai parah ringanya gejala klinis yaitu  thalasemia minor (troit), thalasemia mayor dan  thalasemia intermedia,batas kesemua tingkatan tidak jelas  tetapi kesemua tingkatan diperkirakan yaitu:
- thalasemia  intermedia ini penyakit yang memiliki gejala tingkatan lebih ringan daripada  mayor dan yang lainya , dengan gejala perubahan bentuk wajah mirip mayor sedang kelebihan zat besi akan muncul saat dewasa saja,
- thalasemia minor troit
pasien yang mengidap penyakit ini tidak mempunyai gejala apapun sebab hanya gejala anemia ringan,


- thalasemia mayor (thalasemia homozigot)
pasien akan menderita anemia berat yang dimulai usia 3 hingga 6 bulan sesudah lahir sehingga tidak dapat hidup tanpa ditransfusi,dampak negatif dari transfusi darah yang terus menerus adalah kelebihan zat besi sehingga limpa juga hati membengkak , akibat penerimaan dan pemusnahan sel darah merah rusak secara terus menerus, bahkan limpa yang membengkak merusakan sel darah merah yang belum rusak,ciri fisik pengidap penyakit ini yaitu pertumbuhan fisik tidak sesuai usia, kurus,perut membuncit,lemah,pucat,  gigi rusak, tulang keropos, jarak kedua mata menjadi jauh, penonjolan dahi, kelainan tulang yang berbentuk tulang pipi , masuk ke dalam , batang hidung menonjol, jika pasien tidak secepatnya memperoleh darah kulit menjadi abu abu sebab adanya timbunan zat besi pada kulit,
thalasemia mempunyai gejala mirip namun tingkatan gejalanya bervariasi ,kebanyakan gejalanya anemia ringan, wajah pucat, lemas, insomnia,nafsu makan turun,pada beberapa pasien mengalami penebalan pembesaran tulang wajah dan tulang kepala, tulang panjang melemah mudah patah, ini disebabkan sumsum tulang belakang dalam menghasilkan hemoglobin , bial kelebihan zat besi maka zat besi akan mengendap bertumpuk dalam otot jantung ,sehingga menyebabkan gagal jantung, pengidap penyakit ini bila dimiliki sejak kecil maka pertumbuhan tubuhnya akan melambat,  pengidap beta thalasemia mayor dapat mengalami gejala yang paling berat yaitu luka terbuka pada kulit,pembesaran limpa,batu empedu, munculnya penyakit kuning ,
usaha pencegahan thalasemia yaitu
bagi pasangan yang akan menikah disarankan memeriksakan darah agar dokter mampu mencegah terjadinya penyakit ini yang akan menurun pada anak anaknya,bila pasangan adalah pengidap thalasemia disarankan untuk tidak memiliki anak,namun jika terlanjur mempunyai anak maka seumur hidup anaknya akan membutuhkan tranfusi darah  dengan gejala tergantung tipe keparahan thalasenia sebab thalasemia terberat adalah alpha mayor  yang menyebabkan bayi meninggal sesaat setelah dilahirkan,sedang seseorang yang dinamakan carrier thalasemia tidak memiliki tanda khusus, sedang gejala pada bayi baru  tampak saat berusia 2 tahun  yaitu urin berwarna gelap,pembengkakan limpa, pertumbuhan melambat, tulang wajah tidak normal, kulit menguning , pucat,lemah,
thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana ada kelainan genetik diturunkan dari orangtua kepada anak anaknya, sehingga tubuh tidak dapat menghasilkan globin atau protein pembentuk hemoglobin, walaupun tubuh  masih mampu menghasilkan eritrosit namun  sel darahnya lebih rapuh usia selnya lebih singkat,
guna dapat bertahan hidup pengidap harus menjaga kadar hb didalam tubu normal yaitu 12 gr/dl gram per desiliter ,mengikuti pemeriksaan ferritin serum guna melihat kadar zat besi dalam darah,pengidap disarankan menghindari makan makanan fermentasi ,asin atau asam  sebab makanan ini meningkatkan kemampuan tubuh dalam menyerap zat besi, salah satu cara mengatasi hal ini denga  teknologi sel punca stem cell atau transflantasi sumsum tulang, peluang sembuh sangat kecil karena faktor biaya oleh sebab itu perlu adanya pencegahan
thalasemia beta yaitu
terdapatnya 2 gen yang terlibat pada proses pembentukan rantai hemoglobin beta ,dimana masing masing orang memperoleh 1 gen dari  masing masing orangtua ,jika seseorang mewariskan
1 gen termutasi maka keadaan ini dinamakan thalasemia beta minor  dengan gejala ringan,2 gen termutasi yaitu keadaan yang dinamakan beta mayor  atau anemia cooleyt dengan gejala sedang hingga berat , bayi yang lahir dengan 2 gen hemoglobin beta yang bermutasi akan terlahir sehat namun mucul gejala pada 2 tahun pertama kehidupan ,tingkat ringan dari jenis ini dinamakan thalasemia beta intermedia,
thalasemia alpha yaitu terdapat 4 gen yang berperan dalam membentuk rantai hemoglobin alpha ,masing masing orang memiliki 2 gen dari masing masing orang tuanya ,bila seseorang mewarisi :
1 gen termutasi maka ia akan menjadi carrier lalu mewariskan ke anaknya ketika menjadi carrier seseorang tidak akan mempunyai gejala thalasemia,2  gen termutasi yaitu bila keadaan ini dialami seseorang dengan gejala ringan dinamakan juga thalasemia alpha minor, 3 gen termutasi yaitu keadaan yang dinamakan hemoglobin h dengan gejala sedang hingga berat,4 gen termutasi yaitu keadaan yang dinamakan thalasemia alpha mayor yang mengakibatkan janin meninggal



THROMBOCYTOPENIA

thrombocytopenia yaitu rendahnya jumlah trombosit dalam tubuh sehingga bila mengalami pendarahan akan sulit dihentikan,penyakit ini merupakan penyakit yang disebabkan jumlah platelet yang rendah dari batas normalnya dalam darah, platelet  berperan dalam penggumpalan darah , platelet tercipta dalam sumsum tulang seperti pada sel sel lain dalam darah yaitu sel darah putih dan sel darah merah,platelet yaitu salah satu dari komponen darah bersama dengan sel darah merah dan putih ,platelet berasal dari megakaryocytes yang merupakan sel sel yang besar yang terdapat pada sumsum tulang belakang ,ornamen pada megakaryocytes mrupakan platelet yang dikeluarkan kedalam aliran darah,platelet yang beredar membentuk 2/3 dari platelet yang dihasilkan oleh sumsum tulang belakang ,sedang 1/3 lainya disimpan dalam limpa ,
platelet normalnya memiliki masa hidup 7 hingga 10 hari dalam darah, sesudah itu akan keluar dari sirkulasi darah, jumlah platelet dalam darah di anggap sebagai jumlah platelet yang normalnya antara 150000 hingga 450000 per micro liter ,platelet yang jumlahnya lebih dari 450000 dinamakan thrombocytosis platelet yang jumlahnya kurang dari 150000 dinamakan thrombocytopenia,
 fungsi thrombocytopenia,
walaupun jumlah platelet berkurang pada thrombocytopenia, namun fungsi platelet tetap utuh ,ada penyakit yang mengakibatkan platelet terganggu fungsinya walaupun jumlah platelet tidak berubah, fungsi dari platelet yaitu penting dalam penggumpalan,platelet sebagai bagian dari jalan kecil yang rumit  sebab bersirkulasi dalam darah mampu aktif bila ada pendarahan luka,zat kimia diproduksi dari struktur lain juga pembuluh yang terluka yang mengirimkan sinyal kepada platelet untuk aktif bergabung dengan komponen lain dari sistem untuk menghentikan pendarahan,saat diaktifkan  platelet menjadi lengket melekat satu sama lain juga pada dinding pembuluh darah pada tempat luka guna menghambat pendarahan dengan jalan menyumbat pembuluh darah terbuka (hemostatis)

jumlah  thrombocytopenia,
jumlah  thrombocytopenia yang rendah menyebabkan pendarahan spontan atau terlambat menggumpal,pada kasus  thrombocytopenia ringan tidak terasa ada dampaknya pada proses penggumpalan,
penyebab  thrombocytopenia  yaitu
penghancuran platelet yang meningkat,produkdi platelet yang menurun,pengambilan yang berlebihan oleh limpa atau pengambilan platelet dalam limpa,
gejala thrombocytopenia yaitu bila  thrombocytopenianya kronis misalnya dibawah 20 per micro liter maka dapat bermanifestasi sebagai pendarahan yang meningkat saat seseorang terluka, bila thrombocytopenianya ringan maka dapat dideteksi gejalanya,
pada thrombocytopenianya kronis cenderung terjadi pendarahan spontan yaitu kurang dari 10000 hingga 20000 platelet ,pendarahan ini terjadi dibawah kulit ,mucus membrane lapisan dalam dari rongga saluran pencernaan ,mulut atau rongga hidung ,selaput lendir ,petechiae yaitu titik rata merah yang tampak dibawah kulit kaki bagian bawah akan tampak pada pasien yang jumlah plateletnya sangat rendah,hal ini terjadi oleh sebab pendarahan yang keluar dari pembuluh darah yang kecil dibawah kulit atau selaput lendir ,petechiae ini tidak menyakitkan,
purpura atau titik kecil dibawah kulit akibat dari hemorrhage seperti memar ,
 diagnosa thrombocytopenia
bila  thrombocytopenia tampak pada saat pertama disarankan mengulang   complete blood count guna menyampingkan pseudothrombocytopenia ,bila complete blood count ulangan mengonfirmasi jumlah platelet yang rendah perlu dilakukan evaluasi  ulang,
thrombocytopenia umumnya terdeteksi secara kebetulan,platelet sebagai komponen dari complete blood count yang mengandung data pada sel darah putih dan sel  darah merah, penyebab thrombocytopenia dapat diselidiki dokter dengan cek menyeluruh ,tinjauan ulang dari gejala yang berkaitan dengan pendarahan mampu memberikan data tambahan, urgensi guna penelitian tambahan bergantung pada seberapa rendah jumlah platelet pada perhitungan darah  seperti pasa pasien yang membutuhkan operasi yang jumlah plateletnya  dibawah 50 maka diagnosa mengambil hak yang lebih tinggi di atas 1 yang  thrombocytopenia nya teridentifikasi pada darah dengan platelet dari 100,
diagnosa ulang dari komponen lain dari complete blood count  sebagai usaha untuk mengkonfirmasi apakah ada penyakit lain yang muncul seperti  erythrocytosis atau jumlah sel darah merah yang tinggi,leukopenia yaitu jumlah sel darah putih yang rendah  atau leukocytosis yaitu jumlah sel darah putih yang meningkat, dan anemia yaitu jumlah sel darah merah yang rendah, gangguan ini mengindikasikan bahwa sumsum tulang belakang sebagai faktor penyebab dari thrombocytopenia, sel sel merah yang pecah atau tumbuh tidak normal tampak pada corengan darah , petunjuk lain pada complete blood count  adalah mean platelet volume merupakan perkiraan dari ukuran rata rata dari platelet dalam darah ,angka mean platelet volume yang rendah mengindikasikan adanya masalah pada produksi platelet ,sedang angka yang tinggi  mengindikasikan adanya kemusnahan platelet ,mengevaluasi ulang coagulation panel, urin, complete metabolic panel , gangguan yang tampak dalam uji klinis bagian ini menganjurkan adanya kaitan dengan gagal ginjal atau penyakit hati yang kronis ,biopsi diperlukan jika ada masalah pada sumsum tulang belakang
 cara merawat thrombocytopenia
bila obat sebagai penyebab jumlah platelet yang rendah maka mungkin dihentikan , pasien dengan hit sangat penting untuk menghindari pemakaian di msa depan dari semua produk heparin termasuk low molecular weight heparin , guna mencegah respon imun lebih jauh terhadap platelet,tranfusi disarankan tanpa pendarahan bila jumlah platelet kurang dari 10000, pada kasus  hit atau ttp bermasalah maka transfusi dari platelet tidak disarankan sebab platelet baru dapat  mengakibatkan dampak negatif,
hal ini tergantung pada penyebab tingkat kronis ,beberapa gejala perlu ditangani secara darurat ,pada auto immune  thrombocytopenia (itp) ,steroid bisa dipakai untuk melemahkan sistem imun dalam rangka menghambat serangan pada platelet , pada kasus parah intravenous immunoglobulins (ivig) atau antibodi diberikan guna menghambat proses imun ,di kasus yang sulit penangananya seperti splenectomy atau pengangkatan dari limpa perlu dilakukan,bila hus atau ttp terdeteksi maka perawatan dengan pertukaran plasma atau plasmapheresis ,di kasus gagal ginjal parah ,dialysis adalah perlu dilakukan,tranfusi platelet tidak perlu, kecuali pasien dengan platelet yang rendah kurang dari 50000 memiliki pendarahan yang aktif hemorrhage atau membutuhkan operasi,
kompilasi thrombocytopenia
kompilasi mungkin berkaitan dengan kondisi seperti autoimmune  thrombocytopenia yang berhubungan dengan perubahan neurologic,gagal ginjal,heparin, anemia parah, lupus ,ttp atau hus ,ini semua menandakan  thrombocytopenia memiliki komplikasi yang berkaitan dengan pembentukan gumpalan darah,
kompilasi mungkin terjadi yaitu pendarahan setelah luka yang menyebabkan kehilangan banyak darah hemorrhage, pendarahan yang spontan tanpa luka yang dikarenakan thrombocytopenia merupakan ketidakmungkinan kecuali jumlah platelet kurang dari 20000,
mencegah  thrombocytopenia
ini dapat dicegah bila penyebabnya dapat diketahui ,bila penyembuhan yang didapat mengurangi jumlah platelet yang rendah, maka pemakaian obatnya perlu dihentikan,  pasien dengan  thrombocytopenia perlu menghindari alkohol, pasien dengan  thrombocytopenia yng diinduksi heparin perlu menghindari produk heparin




 SKLEROSIS

penyebab penyakit ini belum diketahui ,diduga karena antigen virus yang memancing reaksi autoimun tubuh yang akan menghasilkan antibodi guna melawan mielinya sendiri, antibodi mengakibatkan selubung saraf rusak hingga radang, sklerosis merupakan penyakit yang disebabkan penebalan pembuluh nadi, sehingga aliran darah tidak lancar, penyakit ini tercipta karena adanya endapan kapur  (arteriosklerosis) atau  endapan lemak (atherosklerosis) , yang mengeras ,pengerasan ini kemudian mengakibatkan hipertensi ,gejala multiple sclerosis yaitu
pusing,sulit berbicara,nyeri, kesemutan, lelah,mati rasa,gemetar, susah mengendalikan gerakan,kelemahan otot lokal, kebutaan pada satu mata, distorsi hijau merah, pandangan kabur,kejang otot,



AMBEIEN WASIR HEMOROID


kemungkinan disebabkan adanya pelebaran pembuluh darah pada ujung anus,wasir merupakan penyakit yang terjadi pada bibir anus karena ada peradangan  pembengkakan ,yang terasa sangat sakit ,sebab akan terasa sakit pada anus bila duduk sebab nyeri muncul saat bibir anus mendapat tekanan
jenis wasir yaitu wasir luar dan wasir dalam
pada wasir luar yang merupakan varises dibawah otot  yang berkaitan dengan kulit , wasir ini berkaitan dengan kulit ,dengan disertai bengkakditepi anus yang sakit rasanya,
pada wasir dalam ada darah yang keluar dari anus saat buang air besar ,bila telah parah dapat menonjol keluar,
,pada wasir dalam ada pembuluh darah pada anus yang ditutupi oleh selaput lendir yang basah ,bila tidak diatasi akan  menjadi wasir luar atau muncul tonjolan,
pemicu wasir yaitu penekanan kembali aliran darah vena,penyakit yang menyebabkan pasien mengejan,keturunan pengidap wasir,hubungan suamiistri yang tidak normal,perubahan hormon pada ibu hamil, diare, sering duduk,sembelit,konstipati,obsitpasi menahun,
gejala wasir yaitu adanya rasa gatal akibat bakteri yang mengakibatkan infeksi ,
cara mencegah wasir yaitu:
banyak olahraga,duduk berendam pada air panas, jangan menggosok dubur berlebihan, jangan menahan berak,banyak minum air putih,banyak makan serat,